Чем лечат роландическую эпилепсию

Доброкачественная роландическая эпилепсия

Доброкачественная роландическая эпилепсия — генетически детерминированная фокальная эпилепсия, связанная с возрастной гипервозбудимостью коры центрально-височной области головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия проявляется редкими, возникающими преимущественно в ночное время, судорожными приступами в одной половине лица, языка и глотки; в отдельных случаях — генерализованными эпиприступами. Диагноз устанавливается на основании клинических особенностей заболевания и данных ЭЭГ, при необходимости проводится полисомнография и МРТ головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия не приводит к нарушениям психо-физического развития ребенка и бесследно проходит к концу подросткового периода.

Доброкачественная роландическая эпилепсия

В педиатрии доброкачественная роландическая эпилепсия является наиболее распространенной патологией из группы доброкачественных фокальных эпилепсий. На ее долю приходится 15% от всех случаев эпилепсии у детей в возрасте до 15 лет и около 20% случаев судорожного синдрома у детей. Доброкачественная роландическая эпилепсия встречается с частотой 21 случай на 100 тыс. детей. Доброкачественная роландическая эпилепсия может возникнуть в возрасте от 2 до 14 лет, но в 85% случаев она манифестирует в возрастном периоде от 4 до 10 лет. Доброкачественное течение классической роландической эпилепсии характеризуется отсутствием психо-неврологических изменений и полным исчезновением эпиприступов к 15-18 годам.

Причины возникновения доброкачественной роландической эпилепсии

Точные причины появления доброкачественной роландической эпилепсии пока не установлены. В некоторых случаях (по разным данным 20-60%) прослеживается наследственный характер заболевания, однако прямое аутосомно-рецессивное или аутосомно-доминантное наследование не наблюдается. Это послужило основанием для полигенной теории наследования доброкачественной роландической эпилепсии, согласно которой заболевание детерминируется двумя разными генами.

В современной неврологии и эпилептологии доминирующим является представление о том, что доброкачественная роландическая эпилепсия возникает вследствие нарушения созревания коры головного мозга в центрально-височной области. Доброкачественная роландическая эпилепсия является возраст-зависимым заболеванием и вероятно связана с повышенной возбудимостью мозга у детей. Последнее обусловлено целым рядом факторов: функциональными и структурными особенностями эпилептогенных областей (неокортекса, гиппокампа, амигдалы), превалированием возбуждающих нейротрансмиттеров, низким содержанием ГАМК, незрелостью ГАМК-рецепторов, увеличенным числом возбуждающих возвратных синапсов. По мере созревания головного мозга ребенка происходит снижение его возбудимости и постепенное исчезновение эпилептогенности очагов доброкачественной роландической эпилепсии. В результате наблюдается уменьшение числа эпилептических припадков и полное выздоровление пациентов при достижении ими пубертатного периода.

Симптомы доброкачественной роландической эпилепсии

Наиболее типичными для классической доброкачественной роландической эпилепсии являются простые парциальные эпиприступы, протекающие без утраты сознания. Как правило, приступу предшествует сенсорная аура в виде одностороннего чувства пощипывания, покалывания или онемения на лице, губах, деснах, языке и в глотке. Далее возникает моторный пароксизм, который может быть представлен как тоническими, так и клоническими мышечными сокращениями, а также их сочетанием. В зависимости от локализации судорог приступы доброкачественной роландической эпилепсии могут быть гемифациальными и фарингооральными. Гемифациальный приступ протекает с судорогами в мышцах половины лица. Фарингооральный приступ характеризуется односторонними судорогами в мышцах языка, губ, глотки и гортани. Он сопровождается гиперсаливацией и нарушением речи. Судорожные сокращения мышц гортани приводит к появлению характерных горловых звуков, напоминающих бульканье, полоскание горла или хрюканье. По мере развития доброкачественной роландической эпилепсии судорожные приступы могут «поменять» сторону.

80% эпиприступов, которыми сопровождается доброкачественная роландическая эпилепсия, возникают в ночное время и тесно связаны с периодами засыпания и пробуждения. Гораздо реже наблюдается сочетание ночных приступов с припадками, происходящими в дневное время. В 20% случаев доброкачественная роландическая эпилепсия протекает с брахиофациальными приступами, во время которых судороги лицевой области распространяются на гомолатеральную руку. В 8% случаев наблюдается вовлечение гомолатеральной нижней конечности. В некоторых случаях доброкачественная роландическая эпилепсия сопровождается сложными парциальными эпиприступами, для которых типична кратковременная потеря сознания. Примерно у 20% больных возникают вторично-генерализованные эпиприступы, во время которых судороги захватывают все мышцы тела. Такие приступы протекают с полной потерей сознания.

Течение доброкачественной роландической эпилепсии

Доброкачественная роландическая эпилепсия характеризуется малой продолжительностью эпиприступов (до 2-3 минут) и их небольшой частотой. Приступы бывают единичными или наблюдаются несколько раз в году. Иногда в начале заболевания приступы могут быть более частыми, однако по мере взросления ребенка наблюдается их урежение.

В отличие от эпилепсии, описанной Джексоном, классическая доброкачественная роландическая эпилепсия не сопровождается задержкой психо-моторного развития ребенка и не приводит к олигофрении. Однако нельзя сказать об абсолютном отсутствии неврологических нарушений, поскольку примерно у 3% больных после приступов возникает преходящий гемипарез.

Диагностика доброкачественной роландической эпилепсии

Основным способом диагностики доброкачественной роландической эпилепсии является ЭЭГ. Поскольку у некоторых больных изменения ЭЭГ наблюдаются лишь в период сна, при нормальной дневной ЭЭГ дополнительно необходимо проведение ночного ЭЭГ-мониторинга или полисомнографии.

Патогномоничным признаком доброкачественной роландической эпилепсии считается обнаружение на фоне нормальной основной активности высокоамплитудных острых волн или пиков, расположенных в центрально-височных отведениях. Зачастую после пика следуют медленные волны, вместе с пиком они составляют так называемый «роландический комплекс» длительностью до 30мс. Визуально такие комплексы напоминают комплексы QRST на электрокардиограмме. Обычно «роландические комплексы» локализуются на стороне, противоположной судорожным приступам, но могут иметь и двусторонний характер. К особенностям ЭЭГ-паттернов доброкачественной роландической эпилепсии относится их изменчивость от одной записи ЭЭГ к другой.

Дифференциальная диагностика доброкачественной роландической эпилепсии

В первую очередь доброкачественная роландическая эпилепсия нуждается в дифференцировке от симптоматических эпилепсий, возникающих при внутримозговых опухолях, черепно-мозговых травмах, воспалительных поражениях головного мозга (абсцессе, энцефалите, гнойном менингите). В подтверждение роландической эпилепсии говорит отсутствие патологических изменений в неврологическом статусе и расстройств поведения, сохранность интеллекта, анамнестические данные, нормальная основная активность на ЭЭГ. В некоторых случаях для уточнения диагноза проводится МРТ головного мозга.

Большие сложности представляет дифференциальная диагностика доброкачественной роландической эпилепсии и ночной эпилепсии со сложными парциальными эпиприступами. Это связано с тем, что типичные для приступа доброкачественной роландической эпилепсии нарушения речи могут интерпретироваться как нарушения сознания. С другой стороны достаточно трудно адекватно диагностировать ночные расстройства сознания. В таких случаях в постановке диагноза решающую роль играют данные ЭЭГ, которые при лобной и височной эпилепсии демонстрируют очаговые изменения активности головного мозга в соответствующих отведениях.

Определенные затруднения вызывает дифференцировка классической доброкачественной роландической эпилепсии от синдрома псевдоленнокса, который наблюдается у 5% больных с симптомами роландической эпилепсии. Сочетание типичных роландических эпиприступов с атипичными абсансами, миоклоническими и астеническими приступами, интеллектуально-мнестическими нарушениями, а также выявление на ЭЭГ диффузной пиковой активности или медленных комплексов, характерных для синдрома Леннокса — Гасто, свидетельствуют в пользу синдрома псевдоленнокса.

Лечение доброкачественной роландической эпилепсии

Для детских неврологов и эпилептологов вопрос целесообразности лечения доброкачественной роландической эпилепсии является весьма дискутабельным. Поскольку даже без проведения лечения доброкачественная роландическая эпилепсия заканчивается выздоровлением, то, по мнению некоторых авторов, она не является показанием к назначению антиэпилептической терапии. Другие неврологи, указывая на вероятность диагностической ошибки при постановке диагноза «доброкачественная роландическая эпилепсия» и учитывая возможность ее перехода в синдром псевдоленнокса, рекомендуют проводить антиэпилептическую терапию при повторных эпиприступах.

В лечении детей с доброкачественной роландической эпилепсией всегда используется только 1 противоэпилептический препарат (монотерапия). Лечение обычно начинают назначением одного из препаратов вальпроевой кислоты. При его непереносимости или неэффективности, как правило, переходят на прием топирамата или леветирацетама. У детей старше 7 лет возможно применение карбомазепина, однако следует помнить, что в некоторых случаях он может привести к феномену аггравации, т. е. к учащению приступов.

Использованные источники: www.krasotaimedicina.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

  Эпилепсия из-за отека головного мозга

Инновационная медицина Лечение эпилепсии

(925) 50 254 50

Доброкачественная детская эпилепсия (роландическая эпилепсия)

Доброкачественная детская эпилепсия — одна из форм эпилепсии. Характерной особенностью этой формы болезни является то, что судороги затрагивают лицо и иногда тело. Другое название этого вида эпилепсии — доброкачественная эпилепсия с центрально-височными пиками. Термин «доброкачественная» в названии заболевания указывает на благоприятный прогноз течения этой формы эпилепсии, так как у большинства пациентов заболевание проходит подростковом возрасте.

Термин «роландическая» в названии этой болезни указывает на то, что эпилептический очаг возникает в роландовой области головного мозга. Подобные приступы относятся к парциальным, так как их природа связана только с данной областью головного мозга.

Кто страдает доброкачественной роландической эпилепсией?

Доброкачественная роландическая эпилепсия встречается у 15% детей, страдающих эпилепсией. В среднем, первые приступы роландической эпилепсии встречаются в возрасте от 6 до 8 лет. У взрослых данная форма эпилепсии не встречается.

Какова причина доброкачественной роландической эпилепсии?

Причины возникновения роландической эпилепсии неизвестны. У детей, чьи близкие родственники страдают эпилепсией, риск развития роландической эпилепсии чуть выше.

Проявления доброкачественной роландической эпилепсии

Как и все формы эпилепсии, для доброкачественной роландической эпилепсии характерны приступы. Обычно они носят умеренный характер. Чаще всего при этом затрагивается лицо:

  • Подергивание лица или щеки
  • Покалывание или необычные ощущения в области лица или языка
  • Затруднение речи
  • Слюнотечение ввиду нарушения контроля мышц рта

Примерно у каждого второго ребенка с доброкачественной роландической эпилепсией патологический очаг с роландической области переходит на остальные области мозга. В таком случае говорят о вторично генерализованных приступах. Они также называются тонико-клоническими. Проявление этих судорог следующее:

  • Пациент застывает, не отвечает на вопросы
  • Сжимание мышц всего тела на короткий период
  • Ритмические судороги всего тела
  • Спутанность и дезориентация после того, как сознание вернулось

Обычно при доброкачественной роландической эпилепсии приступы начинаются во время сна. Поэтому они могут оставаться незамеченными другими. Часто родители узнают о приступе эпилепсии из-за ночного шума в комнате ребенка.

У некоторых детей с доброкачественной роландической эпилепсией могут также отмечаться затруднения в обучаемости и нарушения в поведении. Таким детям требуется дополнительное внимание и лечение. Однако, в большинстве случаев дети хорошо справляются со школьными заданиями.

Диагностика доброкачественной роландической эпилепсии

При легкой степени проявлений приступов, и если они появляются только в ночное время, диагноз доброкачественной роландической эпилепсии может быть легко нераспознан. Зачастую родители приводят ребенка к врачу после тонико-клонических судорог во время сна.

Диагностика доброкачественной роландической эпилепсии основана на типе приступов. Также применяются инструментальные методы исследований: ЭЭГ, МРТ, неврологические тесты.

Лечение доброкачественной роландической эпилепсии

Зачастую при доброкачественной роландической эпилепсии не требуется никакого лечения. Приступы при этой форме болезни обычно легкие и нечастые. Фактически, ребенок может сам вырасти из болезни.

Лечение может назначаться в случае, если доброкачественная роландическая эпилепсия сопровождается затруднением учебы в школе, нарушениями мышления или внимания, поведенческими расстройствами, дневными приступами или частыми судорогами. Лечение обычно медикаментозное.

Чаще всего приступы данной формы эпилепсии контролируются такими противоэпилептическими препаратами, как карбамазепин, ламотриджин или вальпроат натрия. Их принимают ежедневно, а курс лечения длится в среднем два года.

Использованные источники: www.rusmedserv.com

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Может ли ээг вызвать приступ эпилепсии

Роландическая эпилепсия — что это такое и как лечить?

Роландическая эпилепсия (РЭ) относится к доброкачественному парциальному типу заболевания. Впервые характеристику патологии дал итальянский врач Л. Роланд.

Манифест болезни приходится на детский возраст от 3 до 13 лет. В 90% случаев недуг проходит по мере взросления.

Некоторые доктора склоняются к тому, что не необходимости лечить болезнь противосудорожными препаратами.

Суть патологии

Роландическая (височная) эпилепсия — это генетически обусловленное заболевание, связанное с гипервозбудимостью коры головного мозга в височной зоне.

Нейроны, находящиеся в этой области, производят нервные импульсы слишком часто, это приводит к возникновению эпиприступа.

Болезнь встречается в 15% из всех случаев эпилепсии, мальчики болеют в 1,5 раз чаще девочек. По МКБ 10 патология обозначается номером G40.9.

РЭ считается доброкачественной и возрастной, так как все проявления исчезают к концу подросткового возраста. Также у ребенка не возникает психо-неврологических изменений.

Лишь в очень редких случаях недуг трансформируется в другой тип эпилепсии и имеет неблагоприятный прогноз.

Причины болезни

Точные причины возникновения роландической эпилепсии до сих пор не определены.

Врачи считают, что в основе развития РЭ лежит нарушение созревания мозговой коры в височной области.

Этому способствуют следующие обстоятельства:

  1. Наследственная предрасположенность. Наличие эпилепсии у родителей повышает вероятность развития болезни у ребенка.
  2. Внутриутробные аномалии развития головного мозга.
  3. Нейроинфекции (энцефалит, менингит).
  4. Травма головы.
  5. Неправильный режим дня с недостатком сна.
  6. Стресс.

По мере взросления ребенка нейроны мозга созревают, снижается их возбудимость, симптомы сходят на нет. Поэтому РЭ называется «возрастозависимой болезнью».

Зафиксированы случаи РЭ у взрослых как следствие заболеваний, перенесенных в детском возрасте. У малышей до 1 года болезнь не возникает.

Клиническая картина и симптомы

Симптомы болезни возникают, в основном, в ночное время. Приступы носят парциальный характер, генерализованные припадки встречаются только у 20% заболевших.

Основные признаки роландического приступа:

  1. Появление ауры (предшественника приступа) в виде покалывания, онемения языка, губ.
  2. Судороги на одной половине лица.
  3. Выделение слюны.
  4. Закатывание глаз.
  5. «Булькающие» и «хрюкающие» звуки из горла.
  6. Заторможенность речи.
  7. Редко возникает рвота.

Эти симптомы возникают ночью при засыпании или в конце сна.

Днем практически не встречаются. Припадки могут повторяться несколько раз за ночь с разной интенсивностью. Длительность приступа не превышает 5 минут.

В 20% развиваются генерализованные эпиприступы. Обычно они характерны для заболевания с ранним дебютом (до 3 лет).

Эти случаи имеют менее благоприятный прогноз и плохо поддаются лечению. У ребенка генерализованные припадки проявляются в следующем:

  1. Тонические судороги по всему телу.
  2. Мышечные спазмы.
  3. Потеря сознания.
  4. После окончания припадка ребенок не помнит, что с ним было, крепко засыпает, при пробуждении чувствует вялость и головную боль.

Таким образом, выделяют следующие особенности роландической эпилепсии:

  1. Нарастание эпилептической активности в фазе медленного сна.
  2. Появление предшественников приступа (ауры).
  3. Кратковременность приступов.
  4. Благоприятный исход болезни.

В медицине зафиксированы случаи (не более 5%) атипичного течения РЭ. У больных диагностирован эпилептический статус.

Приступы имели многократный ежедневный характер с потерей сознания и внезапными падениями больных. Однако, даже в этих случаях не отмечалось изменений в психическом развитии и поведении пациентов.

Неврологический статус

Неврологический статус больных РЭ изучен очень хорошо.

До недавнего времени считалось, что у таких пациентов нет органических поражений головного мозга.

Однако, при внедрении высокотехнологичных методов диагностики (МРТ, КТ) были выявлены случаи структурных изменений в мозге.

У 4% детей были диагностированы следующие патологии:

  • ДЦП;
  • задержка психического развития легкой формы;
  • микроцефалия;
  • мозжечковая недостаточность;
  • нарушение речевого развития;
  • синдром гиперактивности.

Наследственный фактор

Существует концепция влияния наследственного фактора на возникновение РЭ. Согласно проведенным исследованиям, около 70% заболевших имеют родственников, страдающих от разных форм эпилепсии.

При этом у родственников всех пациентов на ЭЭГ зафиксированы роландические спайки, а приступы возникали лишь у 40%.

Таким образом, РЭ относится к идиопатическому виду заболевания, наследуемому по доминантному признаку. Болезнь наследуется через поколения представителями одного пола.

То есть, если болеет отец, то его дети будут здоровы, а внук, вероятно, унаследует патологию. Внучка же будет являться только субклиническим носителем гена эпилепсии.

Этот ген будет передаваться другим поколениям и невозможно предсказать, когда он себя проявит.

Не у всех носителей данного гена в последствие разовьется эпилепсия.

Для активации болезни требуются сопутствующие условия в виде травмы, нейроинфекции, тяжелых родов.

Но почти у половины детей, больных РЭ, данные о провоцирующих факторах отсутствуют.

По этой причине исследования по выявлению генов, ответственных за возникновение эпилепсии, ведутся до сих пор.

Диагностика

Предварительный диагноз врач-эпилептолог ставит на основании жалоб ребенка и родителей. Основным и самым достоверным методом диагностики РЭ является электроэнцефаллография.

Она обнаруживает роландические спайки, фиксирует повышенную нейронную активность в лобно-височной доле головного мозга.

Поскольку приступы возникают в ночное время, это может осложнить диагностику. Поэтому дополнительно назначают ночную ЭЭГ (полисомнографию).

Для дифференциации этого вида эпилепсии от других неврологических заболеваний (опухолей, кист) проводится МРТ или КТ головного мозга.

Лечение

До сих пор среди врачей не утихают споры по поводу необходимости лечения роландической эпилепсии противосудорожными препаратами.

Противники применения лекарств руководствуются возрастным характером болезни. В большинстве случаев болезнь проходит к 15-17 годам, не зависимо от приема препаратов.

Сторонники лекарственной терапии утверждают, что существует большая вероятность ошибочной постановки диагноза.

Кроме того, есть риск перехода заболевания в атипичную или злокачественную форму.

Если приступы повторяются слишком часто, у ребенка развивается бессонница, что негативно сказывается на его психическом состоянии.

Поэтому противоэпилептические препараты обязательно назначаются при повторных приступах РЭ.

Первая помощь больному

Невыраженные эпиприступы часто остаются незамеченными родителями, так как возникают в ночное время.

При появлении судорог нужно приподнять ребенка, чтобы предотвратить западание языка и чтобы малыш не захлебнулся слюной.

Больного следует уложить на мягкую поверзность, чтобы голова была чуть выше туловища. Нельзя сдерживать ребенка, фиксировать руки или ноги.

При длительном тяжелом приступе необходимо вызвать скорую.

Особенности терапии у детей

Для лечния РЭ в детском возрасте используют монотерапию, то есть назначают только один из препаратов в минимальной дозировке. Обычно применяют препараты вальпроевой кислоты (Конвулекс, Конвульсофин). При отсутствии эффекта выписывают Топирамат или Кеппра.

Детям старше 7 лет при возникновении приступов только ночью, показан однократный прием Фенитоина в малых дозах перед сном. С помощью этого средства обычно достигается длительная ремиссия.

Для лечения детей более старшего возраста в случаях генерализованных припадков назначается Карбамазепин.

Однако, следует быть осторожным с этим средством из-за большого количества побочных эффектов.

Барбитураты (Фенобарбитал) оказывают негативное влияние на интеллект ребенка, поэтому в терапии детской РЭ не используются.

Большинство врачей считают, что нецелесообразно использовать антиконвульсанты дольше двух лет. При раннем дебюте болезни терапия может быть продолжена до 10 лет.

Даже если на ЭЭГ фиксируется повышенная эпилептическая активность, но припадки не возвращаются длительное время, продолжать противосудорожную терапию не стоит.

Прогноз

Роландическая эпилепсия отличается благоприятным прогнозом. У 95% детей приступы исчезают к 16 годам и больше не возвращаются.

Излечение зависит от возраста начала болезни и частоты припадков. Резистентность к терапии и ремиссия заболевания наблюдаются при раннем и позднем дебюте (младше 4 и старше 10 лет).

Вероятность рецидива во взрослом возрасте не превышает 4%. Это может произойти под влиянием экзогенных факторов: гормональной перестройки (беременность), стресса, тяжелой болезни или вследствие сохранения структурных изменений в мозге.

Как таковой профилактики роландической эпилепсии не существует, принимая во внимание преимущественно наследственный характер возникновения.

РЭ относится к идиопатическим доброкачественным формам эпилепсии.

Дебют болезни приходится на детский возраст, у взрослых патология возникает очень редко.

Отличительной чертой недуга является возможность полного излечения по мере взросления пациента.

Использованные источники: nerv.guru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

  Может ли ээг вызвать приступ эпилепсии

  Признаки излечения эпилепсии

Роландическая эпилепсия: симптомы и лечение

Роландическая эпилепсия относится к идиопатическим формам данной патологии. Для этих видов эпилепсии характерно отсутствие заболеваний, которые являются причиной неврологического расстройства. Пик приходится на ранний период детства, а к 15 годам приступы в подавляющем большинстве случаев прекращаются. В основе заболевания находится генетическая предрасположенность и нарушения в созревании мозга. Особенностью является возникновение кратковременных приступов ночью. Для лечения этой формы патологии имеется ряд медикаментозных средств.

Роландическая (сильвиевая) эпилепсия, или языковый синдром является одной из самых распространенных форм детской эпилепсии (15-30% всех случаев). В медицине она имеет название доброкачественной эпилепсии детства с центрально-височными спайками. Термин «доброкачественная» означает в данном случае то, что у большинства детей припадки прекращаются в подростковом возрасте без каких-либо последствий.

Первые признаки заболевания появляются у детей 2-12 лет, с двумя пиками активности эпилепсии – в 3 и 9 лет. У мальчиков заболевание встречается в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Распространенность роландической эпилепсии составляет 10-20 случаев на 100 000 детей. Болезнь связана с роландической областью мозга, которая отвечает за движения.

Для этой формы эпилепсии характерны ночные припадки с периодичностью 1-2 раза в месяц. В более редких случаях (15% от общего числа) они происходят в дневное время. Приступы нечастые и непродолжительные, преимущественно появляются в первой половине ночи.

Ранее считалось, что при роландической эпилепсии отсутствуют интеллектуальные и нейропсихологические нарушения, но новые исследования показывают, что у четверти пациентов возникают проблемы в общении с родителями, обучении, часто у таких детей диагностируют синдром дефицита внимания. Впоследствии у взрослых это может проявляться в зрительных и речевых нарушениях. Поэтому необходимо лечить эту форму патологии. Также важна ранняя диагностика заболевания, так как в 7% случаев доброкачественная эпилепсия трансформируется в синдром псевдо-Леннокса, для которого характерна частота приступов, длящихся часами, выраженные нарушения когнитивных способностей и последующая инвалидизация больных. Высокий потенциальный риск перехода в эту форму эпилепсии наблюдается у детей до 7 лет.

Симптомами заболевания во время приступов являются:

  • судороги (подергивания) мимических мышц лица, губ, языка и глотки (в 50% случаев), реже наблюдаются судороги рук, половины и всего тела;
  • нарушение речи (у 40% больных );
  • ощущение удушья;
  • скрежетание зубов во сне, сжатие челюстей;
  • сохранение ясного сознания (в 60% случаев);
  • горловое «бульканье»;
  • ощущение покалывания во рту;
  • затрудненное глотание;
  • повышенное слюноотделение (у 30% пациентов), связанное с онемением рта;
  • ощущение страха и тревоги у ребенка;

Приступы чаще возникают в сонном состоянии во время засыпания (20%), пробуждения (35%) и ночью (20%), у трети больных судороги бывают как днем, так и ночью. Эпилептические припадки начинаются внезапно и длятся от нескольких секунд до нескольких минут (обычно не дольше 4 мин.).

Чаще всего судороги возникают в нижней губе с одной стороны и на той же руке. Если в момент приступа отсутствует сознание или он происходит во время глубокого сна, то ребенок не может вспомнить о происшедшем. У детей до 5 лет приступы проходят в более тяжелой форме с нарушением сознания, головокружениями, болью в животе и зрительными феноменами. После 5 лет частые приступы сопровождаются головной болью. Для атипичных форм роландической эпилепсии характерны раннее начало заболевания, вегетативные проявления (рвота и другие), задержка умственного развития ребенка.

Главной причиной является наследственная предрасположенность. Если у одного из родителей имелись аналогичные неврологические нарушения, то с большой вероятностью (до 60%) они передадутся ребенку. Факторами риска возникновения этой формы эпилепсии являются следующие:

  • внутриутробное нарушение созревания мозга;
  • неблагоприятное течение беременности у матери, гестозы;
  • травмы головы;
  • недостаток сна, неправильный режим дня;
  • нейроинфекции.

Существует также редкий вид роландической эпилепсии семейного характера, при котором наблюдаются нарушение речевой функции, трудности в координации и выполнении сложных движений, отставание в развитии. Причиной неврологических расстройств являются центро-темпоральные спайки, наблюдаемые на энцефалограмме.

Основным методом диагностики заболевания считается электроэнцефалография. Запись данных должна проводиться не менее получаса, с проведением пробы гипервентиляции (глубокого дыхания в течение нескольких минут) и фотостимуляцией вспышками по 10 секунд различной частоты. Гипервентиляционная проба обычно проводится у детей старше 2 лет, так как в младшем возрасте пациент не может выполнить требований проведения процедуры. Электроэнцефалография позволяет определить биоэлектрическую активность головного мозга и провести дифференцировку формы эпилепсии. Обязательно требуется проведение записи во время ночного сна, так как у трети детей изменения в энцефалограмме наблюдаются только в сонном состоянии.

Особенностями энцефалограммы головного мозга при роландической эпилепсии являются следующие:

  • наличие высоковольтных скачков в центральных и височных отделах, сопровождающихся низкими волнами;
  • у некоторых пациентов наблюдаются разряды в других областях или генерализованные;
  • скачки могут быть как односторонними, так и двусторонними, во сне они усиливаются;
  • при раннем начале болезни происходит усиление спайк-волн при закрытии глаз;
  • частота импульсов не меняется при гипервентиляционной пробе;
  • спайки имеют свойство исчезать и вновь появляться, менять конфигурацию при последующих энцефалографиях даже через короткий промежуток времени, поэтому при отсутствии характерной картины после одного исследования необходимо провести повторную запись.

ЭЭГ у больного роландической эпилепсией

Для людей с атипичной формой заболевания показано проведение магнитно-резонансной томографии. При неосложненном течении роландической эпилепсии отклонений на рентгенографическом снимке не наблюдается.

Для терапии заболевания применяют следующие противоэпилептические средства:

  1. 1. Препараты с содержанием вальпроевой кислоты: Конвульсофин, Конвулекс, Депакин. Эти лекарства эффективны, особенно при назначении в вечернее время, но оказывают и много побочных действий. Конвульсофин применяется в количестве 15-30 мг на кг массы тела в день, суточная доза делится на 3 приема.
  2. 2. Леветирацетам (Кеппра) назначается в дозировке 30-40 на кг массы тела в день, суточная доза делится на 2 приема.
  3. 3. Сультиам (Осполот) в количестве 5—10 на кг массы тела в сутки. Препарат отличается избирательной эффективностью в отношении доброкачественных эпилептиформных паттернов детства.
  4. 4. Финлепсин ретард, 15 мг на кг массы тела в сутки.
  5. 5. Топамакс в дозировке 3-5 мг на кг массы тела в сутки или Клобазам (Фризиум), 0,5 мг на кг массы тела в день используют в случае устойчивых приступов и непереносимости лекарств первых групп.
  6. 6. Окскарбазепин (Трилептал), 20 мг на кг массы тела в сутки.
  7. 7. При нарастании индекса эпиактивности применяют комплексное лечение вальпроатами и Суксилепом или вальпроатами и Фризиумом.
  8. 8. Карбамазепин (Тегретол, Финлепсин). Эти лекарства способны усиливать аномалии энцефалограммы и эпилептические приступы, поэтому их не рекомендуется использовать при лечении детей младше 8 лет.

Если заболевание проявило себя у человека в раннем возрасте (до 8 лет) или имеются когнитивные или поведенческие нарушения, то лечение должно быть длительным. Чаще всего стойкая ремиссия наступает после 2-4 лет от начала терапии. Признаков, которые являются причиной для прекращения приема противоэпилептических препаратов, не существует. Многие специалисты считают, что их отмена должна производиться не ранее, чем через 3 года со времени последнего приступа (при условии, что электроэнцефалограмма в норме).

20-30% пациентов имеют небольшое общее количество приступов – до 10. Прогноз исхода заболевания благоприятный, практически у всех детей припадки проходят к 15-16 годам. Родителям нужно следить за успеваемостью детей в школе, так как у небольшого количества пациентов возможны нарушения в обучаемости и речевые отклонения. После окончания лечения в течение 2-3 лет рекомендуется проводить контрольную энцефалограмму раз в год.

Использованные источники: neurofob.com

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Обморок различие эпилепсией

  С похмелья приступ эпилепсии что делать

Роландическая эпилепсия

Роландическая эпилепсия (доброкачественная) – это фокальная эпилепсия, детерминированная генетически. Это заболевание связано с тем, что с возрастом кора центрально-височной области мозга человека становится гипер-возбудимой.

Роландическая эпилепсия, приступы

Приступы, характерные для роландической эпилепсии, носят редкий характер, возникают в основном по ночам, они судорожные и ограничиваются одной половиной лица, глотки и языка. Реже появляются генерализованные эпилептические приступы.

Описание роландической эпилепсии

Роландическая эпилепсия – это наиболее распространенная патология среди фокальных эпилепсий доброкачественного характера. 15% заболеваний эпилепсией среди детей (до 15 лет) и примерно 20% заболеваний судорожным синдромом в детском возрасте – это, по сути, доброкачественная роландическая эпилепсия.

Частота заболевания равна 21 случай на 100 тысяч детей. Данный вид эпилепсии дебютирует в возрастном периоде 2-14 лет, однако 85% случаев диагностируется в возрасте 4-10 лет. Роландическая эпилепсия не нарушает психофизическое и психоневрологическое развитие ребёнка, это заболевание полностью пропадает в конце подросткового периода (эпи-приступы прекращаются в 15-18 лет).

Роландическая эпилепсия, причины и приступы

Причины заболевания этой доброкачественной эпилепсией точно не установлены. От 20 до 60% случаев заболевания носят наследственный характер, однако нет прямого аутосомно-рецессивного или аутосомно-доминантного наследования.

Существует полигенная теория наследования роландической эпилепсии, которая гласит, что это заболевание детерминируют два разных гена

В большинстве случаев перед приступом возникает сенсорная аура: одностороннее чувство пощипывания, онемения или покалывания в области лица, губ, дёсен, языка и в глотке. Потом приходит моторный пароксизм в виде тонических или клонических мышечных сокращений или их сочетания.

Приступы эпилепсии бывают фарингооральными или гемифациальными, это зависит от места, где они наблюдаются. Если судороги локализованы в лицевых мышцах, случаются гемифациальные приступы, если есть односторонние судороги мышц губ, языка, гортани и глотки, появляются фарингооральные приступы, сопровождаемые нарушениями речи и гиперсаливацией.

Продолжительность приступов доброкачественной роландической эпилепсии невелика, в основном – 2-3 минуты, частота также небольшая.

Приступы могут быть как единичными, так и повторяться несколько раз в год. В начале развития роландической эпилепсии приступы происходят чаще, с возрастом появляются всё реже и реже.

Клинические особенности болезни и данные ЭЭГ, а также данные полисомнографии и МРТ мозга (при необходимости), помогают в постановке верного диагноза при заболевании эпилепсией.

Впрочем, именно ЭЭГ –основной способ диагностики роландической эпилепсии. У некоторых пациентов изменения ЭЭГ можно наблюдать только когда они спят. Если проводится нормальная дневная ЭЭГ, вдобавок требуется провести ночной ЭЭГ-мониторинг или полисомнографию.

Лечение роландической эпилепсии

Вопрос лечения доброкачественной роландической эпилепсии непрост и неоднозначен.

Детские неврологи и эпилептологи до сих пор активно дискутируют на тему, целесообразно ли лечить доброкачественную роландическую эпилепсию.

Главная причина спора в том, что данный вид эпилепсии проходит сам по себе к определённому возрасту независимо от того, какое лечение проводилось и было ли оно вообще. Поэтому многие врачи склонны полагать, что назначать антиэпилептическую терапию вовсе не обязательно.

Другие же врачи утверждают, что, когда ребёнку ставится диагноз «доброкачественная роландическая эпилепсия», всегда есть вероятность ошибки в постановке диагноза.

Вдобавок заболевание может перейти в атипичную доброкачественную фокальную эпилепсию (синдром псевдоленнокса), поэтому врачи рекомендуют провести антиэпилептическую терапию, если эпиприступы будут повторяться.

Доброкачественная роландическая эпилепсия сопровождается простыми парциальными эпи-приступами, протекающими без потери сознания.

Лечение детей с диагнозом «доброкачественная роландическая эпилепсия» всегда происходит с использованием только одного противоэпилептического препарата – так называемая монотерапия.

Вначале, как правило, назначается один из препаратов вальпроевой кислоты (конвульсофин, депакин или конвулекс). Если препарат неэффективен, или у пациента есть непереносимость действующих веществ, обычно переходят на топамакс (топирамат) или леветирацетам (кеппра).

Для детей после 7 лет часто назначают карбомазепин (финлепсин), но с этим лекарством нужно быть крайне внимательным: в редких случаях его применение приводит к тому, что приступы учащаются – возникает феномен аггравации.

Специальность: Невролог, Эпилептолог, Врач функциональной диагностики Стаж 15 лет / Врач первой категории.

Использованные источники: epi-lepsy.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Травница эпилепсия

  Лобная эпилепсия приступ

Чем роландическая эпилепсия отличается от классической.

Возникновение эпилепсии у человека является следствием повышенной нейронной активности в коре головного мозга. Пик подобной активности приходится на детский возраст, когда мозг находится в стадии развития. Именно тогда есть риск формирования такого подвида фокальной эпилепсии, как роландическая эпилепсия. Данный недуг не относится к разряду редких, однако, обо всем по порядку…

Общие сведения

Итак, роландическая доброкачественная эпилепсия (височная, а в некоторых случаях и лобная) — это генетически детерминированная фокальная эпилепсия, которая связана в первую очередь с повышенной активностью в коре головного мозга (гипервозбудимостью). Часто понятие роландическая заменяют на ночная, так как судорожные процессы происходят именно в ночное время.

Данное заболевание было открыто в 1958 году, после чего его и начали изучать.

Встречается данная форма недуга у детей от 2 до 14 лет. Эпилепсия сна у взрослых как правило, встречается в форме последствий, перенесенного в детстве заболевания. Что касается новорожденных малышей, свидетельств формирования заболевания в возрасте младше 1 года не встречалось.

Не зря болезнь называют доброкачественной, так как в подавляющем большинстве случаев ее симптоматика полностью проходит к 14 годам, и пациент перестает испытывать какой-либо дискомфорт.

Ночная эпилепсия у детей, несмотря на ее доброкачественный прогноз, является и довольно опасным заболеванием, так как при отсутствии должного внимания к проблеме может развиться в более серьезную патологию. К примеру, у детей, который ночью испытывают приступы болезни, а соответственно имеющие некачественный сон часто диагностируется дефицит внимания. Кроме того, данный синдром может преобразоваться в форму псевдо-Ленокса, которая характеризуется длительными приступами, а также стандартными генерализованными припадками.

Причины заболевания

Роландическая эпилепсия у детей считается возрастозависимым заболеванием. Так, в плохо сформированном мозгу грудного ребенка возникают очаги повышенной нейронной активности, по различным причинам. Чаще они формируются около роландовой борозды (височная доля), но это не означает, что очаг подобной активности не может сформироваться у лобной доли.

По мере того как детский организм из новорожденного преобразуется в подростковые нарушения, постепенно ослабевают, а вместе с ними и проходят эпилептические приступы.

Важно не перепутать на этапе диагностики симптоматическую форму недуга от роландической, так как основное отличие двух этих болезней во времени проявления, а вот очаги нейронной активности при обоих формах одинаковые.

Побуждать к развитию таких симптомов может наследственная предрасположенность, которая доходит до 60% от общего числа заболевших.

Также в группе риска находятся пациенты, у которых анамнез включает:

  • проблемы на этапе формирования плода во время беременности;
  • гестозы во время беременности;
  • черепно-мозговые травмы;
  • недостаточное время, уделяемое на сон (частое и повышенное переутомление организма, депривация сна);
  • наличие перенесенных нейроинфекций.

Симптомы

Роландическая эпилепсия имеет определенные симптомы у детей, которые характерны только для данного типа болезни. Так, около 80% всех признаков — это судорожные сокращения мышц лица, которые могут включать:

  • судороги на одной из сторон лица;
  • кратковременные подергивания мышц лица;
  • онемение губ или языка (язык напоминает сталь);
  • онемение или потеря чувствительности гортани и глотки (жевать и глотать пищу либо слюну становиться проблематично, а в некоторых случаях невозможно).

Естественно, возникновение бессонницы при подобных признаках недуга дело времени.

К оставшимся 20% симптомов относят:

  • тонические судорожные сокращения языка и глотки;
  • проблемы с речью (речь медленная и зачастую несвязная);
  • повышенное слюноотделение.

Встречается, что приступы ночной эпилепсии затрагивают верхнюю или нижнюю конечность, однако, таких случаев на сегодняшний момент всего 8%.

В наиболее тяжелых случаях происходит развитие генерализованного припадка (приступ стандартной эпилепсии).

К особенностям проявления данного расстройства относят:

  • впервые приступ может развиться во время отхода ко сну (реже при пробуждении);
  • регулярный характер приступов постепенно приводит к развитию инсомнии (бессонницы);
  • практически в 90% случаев припадку роландической эпилепсии предшествует аура (онемение, покалывание и пощипывание языка, десен, губ);
  • в дневное время приступы практически не проявляются, для них необходима ночь;
  • для сонной эпилепсии характерны своеобразные хрипы (напоминают полоскание горла или бульканье), родители могут даже не обратить внимание на подобное у своего малыша;
  • возможно формирование страшных сновидений (малыш может часто жаловаться на кошмары);
  • приступы, как правильно кратковременные и не превышают 5–10 секунд;
  • некоторые малыши страдают от припадков несколько раз в неделю (таких около 20%), а есть такие, кто испытали припадок всего несколько раз за весь период (таких тоже 20%).

Стоит понять, что в большинстве случаев данные приступы не представляют опасности для пациента (за исключением небольшого дискомфорта), всего у 1% больных роландическая эпилепсия может перерасти в генерализованную форму.

Ночная эпилепсия у взрослых не встречается, так как формируется и прогрессирует болезнь только в детском мозге.

Диагностика

Несмотря на то что недуг носит временный характер, он поддается диагностике и лечению.

Диагностические процедур не имеют никаких особенностей и проводятся по стандартной схеме, которая характерна для диагностики эпилепсии других типов. Так, диагностические процедуры включают:

Лечение

Эпилепсия во время сна может лечиться противосудорожными препаратами, однако, для этого необходима веская причина. Так как недуг имеет доброкачественный характер и в 95% случаев происходит полное выздоровление, нет оснований для назначения лечения.

В каких случаях врач назначит терапевтическое вмешательство:

  • маленький возраст больного (до двух лет);
  • наличие вторичных заболеваний, не относящихся к эпилепсии;
  • задержки в умственном и интеллектуальном развитии (возникают довольно редко);
  • принимать лекарства придется в том случае, если у малыша начали проявляться данные приступы в дневное время.

В случае если лечение было назначено, применяют метод одного препарата. То есть больной принимает одно лекарство постоянно и без рекомендации врача не меняет его. В самом начале пациенту показаны лекарства, на основе вальпроевой кислоты.

В случае бесполезности лечения данным способом врач меняет лекарство на топирамат или левитирацетам. С семилетнего возраста можно принимать карбамазепину, но она имеет побочные эффекты — учащение приступов (происходит в редких случаях).

Прогноз заболевания

Как правило, прогноз на будущую жизнь пациента довольно благоприятный. В 95% случаев недуг проходит бесследно, даже если его не лечить.

Опасные последствия болезни возникают либо в случае неправильно поставленного диагноза, либо у 5% пациентов, которые имею дополнительные проблемы в организме, усугубляющие их состояние. Что касается неблагоприятны последствий, то наиболее неприятное среди них — развитие классической эпилепсии со всеми вытекающими из этого последствиями. Читайте об этом недуге в нашей статье — Что такое эпилепсия.

Итак, роландическая эпилепсия является доброкачественным недугом, но то не означает, что за ребенком с таким диагнозом нет необходимости наблюдать. Малыш требует внимания всегда, а особенно с такими проблемами. Не проспите опасный недуг, берегите себя!

Использованные источники: nervivporyadke.ru