Идиопатическая эпилепсия с парциальными приступами

Генерализованная эпилепсия

Генерализованная эпилепсия — клиническое понятие, объединяющее все формы эпилепсии, основу которых составляют первично-генерализованные эпиприступы: абсансы, генерализованные миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. В большинстве случаев носит идиопатический характер. Основу диагностики составляет анализ клинических данных и результатов ЭЭГ. Дополнительно проводится МРТ или КТ головного мозга. Лечение генерализованной эпилепсии заключается в монотерапии антиконвульсантами (вольпроатами, топираматом, ламотриджином и др.), в редких случаях требуется проведение комбинированной терапии.

Генерализованная эпилепсия

Генерализованная эпилепсия (ГЭ) — вид эпилепсии, при которой эпилептические пароксизмы сопровождаются клиническими и электроэнцефалографическими признаками первично-диффузного вовлечения церебральных тканей в процесс эпилептиформного возбуждения. Основу клинической картины этой формы эпилепсии составляют генерализованные эпиприступы: абсансы, миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. Вторично-генерализованные эпиприступы не относятся к генерализованной эпилепсии. Однако, с начала 21 века отдельные авторы стали ставить под сомнение точность деления на генерализованную и фокальную эпилепсию. Так, в 2005г. были опубликованы проведенные российскими эпилептологами исследования, которые свидетельствуют об очаговом начале атипичных абсансов, а в 2006г. появилось подробное описание так называемых «псевдогенерализованных пароксизмов».

Тем не менее, пока понятие «генерализованная эпилепсия» широко используется в практической неврологии. В зависимости от этиологии выделяют идиопатическую и симптоматическую ГЭ. Первая носит наследственный характер и занимает около трети всех случаев эпилепсии, вторая — вторичная, возникает на фоне органического поражения мозга, и встречается реже идиопатических форм.

Причины генерализованной эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) не имеет других причин, кроме генетической детерминированности. Ее основным патогенетическим фактором обычно является каналопатия, обуславливающая мембранную нестабильность нейронов, приводящую к диффузной эпилептиформной активности. Вероятность рождения ребенка с эпилепсией при наличии заболевания у одного из родителей не превышает 10%. Около 3% составляют моногенные формы ИГЭ (наследуемая по аутосомно-доминантному принципу лобная эпилепсия, доброкачественные семейные судороги новорожденных и пр.), при которых болезнь детерминирована дефектом в одном гене, и полигенные формы (например, юношеская миоклоническая эпилепсия, детская абсансная эпилепсия), обусловленные мутациями нескольких генов.

Этиофакторами возникновения симптоматической ГЭ могут выступать черепно-мозговые травмы, нейроинтоксикации, инфекционные заболевания (энцефалит, менингит), опухоли (глиомы головного мозга, лимфомы, множественные метастатические опухоли мозга), дисметаболические состояния (гипоксия, гипогликемия, липидоз, фенилкетонурия), лихорадка, наследственная патология (например, туберозный склероз). Симптоматическая генерализованная эпилепсия у детей может возникать вследствие перенесенной гипоксии плода, внутриутробной инфекции, родовой травмы новорожденного, аномалии развития головного мозга. Среди симптоматической эпилепсии большинство случаем приходится на фокальную форму, генерализованный вариант встречается достаточно редко.

Клиника генерализованной эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия манифестирует в детском и юношеском возрасте (в основном до 21 года). Она не сопровождается другими клиническими симптомами, кроме эпилептических пароксизмов первично-генерализованного характера. В неврологическом статусе в некоторых случаях наблюдается рассеянная симптоматика, крайне редко — очаговая. Когнитивные функции не нарушены; в отдельных случаях расстройства интеллектуальной сферы могут иметь преходящий характер, что иногда отражается на успеваемости школьников. Последние исследования показали присутствие легкого интеллектуального снижения у 3-10% пациентов с ИГЭ, возможность некоторых аффективно-личностных изменений.

Симптоматическая генерализованная эпилепсия возникает в любом возрастном промежутке на фоне основного заболевания, при наследственной патологии и врожденных пороках — чаще в раннем детском возрасте. Генерализованные эпиприступы составляют лишь часть ее клинической картины. В зависимости от основного заболевания присутствуют общемозговые и очаговые проявления. Зачастую развивается интеллектуальное снижение, у детей — олигофрения.

Виды генерализованных пароксизмов

Типичные абсансы — пароксизмы краткосрочной утраты сознания длительностью до 30 секунд. Клинически приступ выглядит как замирание пациента с отсутствующим взглядом. Возможен вегетативный компонент в виде гиперемии или бледности лица, гиперсаливации. Абсанс может сопровождаться бессознательными движениями: подергиванием отдельных мимических мышц, облизыванием губ, закатыванием глаз и т. п. При наличии такого двигательного компонента абсанс относится к категории сложных, при его отсутствии — к категории простых. Иктальная (в период эпиприступа) ЭЭГ регистрирует генерализованные пик-волновые комплексы, имеющие частоту 3 Гц. Типично падение частоты пиков с начала приступа (3-4 Гц) к его концу (2-2,5 Гц). Атипичные абсансы имеют несколько другой ЭЭГ-паттерн: нерегулярные пик волны, частота которых не превышает 2,5 Гц. Несмотря на диффузные ЭЭГ изменения, первично-генерализованный характер атипичных абсансов в настоящее время подвергается сомнению.

Генерализованные тонико-клонические приступы характеризуются сменой тонического напряжения всех мышечных групп (тоническая фаза) и прерывистых мышечных сокращений (клоническая фаза) на фоне полной утраты сознания. Во время пароксизма пациент падает, в начале в течение 30-40 с. идет тоническая фаза, затем — клоническая длительностью до 5 мин. В конце приступа происходит непроизвольное мочеиспускание, затем полное мышечное расслабление и пациент обычно засыпает. В ряде случаев отмечаются изолированные клонические либо тонические пароксизмы.

Генерализованные миоклонические приступы представляют собой диффузные быстрые асинхронные мышечные подергивания, обусловленные непроизвольным сокращением отдельных мышечных пучков. Могут затрагивать не все мышцы тела, но всегда носят симметричный характер. Зачастую подобные сокращения обуславливают непроизвольные движения в конечностях, вовлечение мышц ног приводит к падению. Сознание в период пароксизма бывает сохранным, иногда наблюдается оглушенность. Иктальная ЭЭГ регистрирует симметричные полипик-волновые комплексы частотой от 3 до 6 Гц.

Диагностика генерализованной эпилепсии

Диагностическую основу составляет оценка клинических и электроэнцефалографических данных. Для ИГЭ типичен нормальный основной ритм ЭЭГ, хотя возможно его некоторое замедление. При симптоматических формах основной ритм может быть изменен в зависимости от заболевания. В обоих случаях в межприступном промежутке на ЭЭГ регистрируются диффузная пикволновая активность, отличительными чертами которой являются первично-генерализованный характер, симметричность и билатеральная синхронность.

С целью исключения/выявления симптоматического характера эпилепсии в диагностике используется КТ или МРТ головного мозга. С их помощью удается визуализировать органическое поражение мозга. При подозрении на наличие первичного генетического заболевания показана консультация генетика, проводится генеалогическое исследование, возможна ДНК-диагностика. В случаях исключения органической патологии и наличия других заболеваний, при которых эпилепсия имеет вторичный характер, неврологом устанавливается диагноз идиопатической эпилепсии.

Дифференцировать ГЭ необходимо от фокальных и вторично-генерализованных форм, дроп-атак, соматогенных обмороков (при тяжелой аритмии, хронической патологии легких), гипогликемических состояний, психогенных пароксизмов (при истерическом неврозе, шизофрении), эпизодов транзиторной глобальной амнезии, сомнамбулизма.

Лечение и прогноз генерализованной эпилепсии

Выбор антиконвульсантной терапии зависит от вида эпилепсии. В большинстве случаев препаратами первой очереди выступают вальпроаты, топирамат, ламотриджин, этосуксимид, леветирацетам. Как правило, идиопатические варианты генерализованной эпилепсии хорошо поддаются терапии. Примерно у 75% пациентов монотерапия является достаточной. В случае резистентности используют комбинацию вальпроата и ламотриджина. Отдельные формы ИГЭ (например, детская абсанс эпилепсия, ИГЭ с изолированными генерализованными судорожными припадками) являются противопоказанием для назначения карбамазепина, фенобарбитала, окскарбазепина, вигабатрина.

В начале лечения проводится индивидуальный подбор антиконвульсанта и его дозы. После достижения полной ремиссии (отсутствия эпиприступов) на фоне приема препарата постепенное снижение дозировки осуществляется лишь спустя 3 года его постоянного приема при условии, что за этот период не было ни одного пароксизма. При симптоматической ГЭ параллельно с противоэпилептическими фармпрепаратами осуществляется, если это возможно, лечение основного заболевания.

Прогноз ГЭ во многом зависит от ее формы. Идиопатическая генерализованная эпилепсия не сопровождается задержкой психического развития и когнитивным снижением, имеет относительно благоприятный прогноз. Однако она часто рецидивирует на фоне уменьшения дозы или полной отмены антиконвульсанта. Исход симптоматической ГЭ тесно связан с течением основного заболевания. При аномалиях развития и невозможности эффективного лечения основного заболевания эпиприступы оказываются резистентными к проводимой терапии. В других случаях (при ЧМТ, энцефалите) генерализованная эпилепсия может выступать в качестве резидуального следствия перенесенного церебрального поражения.

Использованные источники: www.krasotaimedicina.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Обморок различие эпилепсией

  Эпилепсия из-за отека головного мозга

Идиопатическая эпилепсия

На сегодняшний день насчитывается около 30 видов эпилепсий. Изначально в зависимости от причины возникновения выделяют две больших группы этого заболевания. Это идиопатическая эпилепсия, которая развивается на фоне нарушений внутриутробного развития нервной системы, и симптоматическая, возникающая как вторичное поражение головного мозга вследствие определенной патологии (травмы, опухоли, гипоксии, инфекции и др.).

Факторы, определяющие начало эпилепсии и патогенез заболевания

Основной причиной развития идиопатической эпилепсии является генная мутация, в результате чего нарушается проводимость нервных импульсов на поверхности мембран клеток центральной нервной системы.

Благодаря развитию современной медицины уже выделено несколько генов, изменение которых приводит к подобной болезни. Также установлено, что идиопатическая эпилепсия передается по аутосомно-доминантому типу наследования, то есть от одного из родителей.

По данным статистики, если мать или отец будущего ребенка страдает от эпилептических приступов (исключение составляет симптоматическая форма этого заболевания), то вероятность того, что ребенок унаследует недуг, относительно невысока – порядка 8 – 10%.

Идиопатическая эпилепсия встречается в 70% случаев и зачастую проявляется в детском, реже подростковом возрасте. Если первый приступ появился после 20 лет, то следует искать причину изменений в структуре коры мозга.

Когда нейроны начинают передавать нервные импульсы с патологически высокой частотой, патологическая активность охватывает кору обоих полушарий мозга. Именно поэтому заболевание также называется идиопатическая генерализованная эпилепсия. Кроме того, нарушается соотношение медиаторов, которые отвечают за торможение или, наоборот, возбуждение нервной системы.

Отличительными чертами болезни является:

  • Отсутствие структурных поражений головного мозга, что подтверждается результатами томографии.
  • Манифестация в раннем возрасте.
  • Отягощенный семейный анамнез.
  • Отсутствие патологии или заболевания, которое могло бы стать причиной формирования эпилептического очага в головном мозге.

Несмотря даже на очень частые эпилептические приступы, интеллектуальное, физическое и психологическое состояние ребенка не страдает. Однако, чтобы избежать проблем в дальнейшем необходимо своевременное адекватное лечение противоэпилептическими препаратами.

Какие бывают типы заболевания

Выделяют несколько видов идиопатической эпилепсии у детей. Это такие синдромы, как:

  • Доброкачественные судороги новорожденных.
  • Детская и юношеская абсансная эпилепсия.
  • Доброкачественная миоклоническая эпилепсия.
  • Фотосенситивная эпилепсия.
  • Юношеская миоклоническая эпилепсия.
  • Эпилептический синдром, который протекает с изолированными судорожными генерализованными припадками.

Некоторые родителя ошибочно принимают фебрильные судороги у новорожденных за проявления эпилептического синдрома. Действительно, в некоторых случаях детям с подобной реакцией на резкое повышение температуры может со временем быть поставлен диагноз идиопатическая эпилепсия. Однако вероятность этого составляет порядка 10%. Единичный приступ фебрильных судорог не требует особого внимания, но после повторного припадка необходимы регулярные осмотры у невролога и эпилептолога.

Клиническая картина припадков

Симптоматика эпилептических приступов отличается для разных типов идиопатической генерализованной эпилепсии. Выделяют такие типы припадков:

  • Типичные и атипичные абсансы.
  • Миоклонические.
  • Тонические.
  • Тонико-клонические.
  • Клонические.
  • Атонические.

Краткая характеристика симптомов приступов приведена в таблице.

· Высокая частота (до сотни в течение дня).

· Длительность колеблется от нескольких секунд до 1 – 2 минут.

· Неожиданное начало и окончание.

· Внешне припадок выглядит так: ребенок прерывает свое занятие и замирает, глядя в одну точку.

· Иногда абсансы сопровождаются наклонами тела или головы назад, отведением в сторону или вверх глазных яблок, несимметричным напряжением мышц рук.

· Сознание обычно сохраняется.

· Судорожные подергивания мышц рук. При этом приподнимаются плечи и отводятся локти в стороны.

· Миоклонус ног с характерными приседаниями, иногда человек может упасть, как будто ему нанесли удар под колени.

· Непроизвольные сокращения мимической мускулатуры лица.

· В некоторых случаях судороги охватывают все тело.

· Длительность приступа составляет от 8 до 60 секунд.

· Чаще всего наблюдаются в первой половине дня в течение нескольких часов после пробуждения.

· Больной внезапно падает на землю с характерным криком. Подобный звук возникает из-за судорожного сокращения мускулатуры диафрагмы.

· Тоническая фаза приступа протекает с ригидностью мускулатуры всего тела.

· Глазные яблоки поворачиваются в сторону, очень часто человек прикусывает себе язык.

· Клонический период припадка характеризуется судорожными подергиваниями головы, рук, ног, мимической мускулатуры.

· Возбуждение нервной системы сменяется расслаблением и гипотонией мышц. При этом нередко происходит непроизвольное мочеиспускание.

· Во время припадка тратится очень много энергии. Для ее восстановления больной после приступа засыпает, причем сон может продолжаться от нескольких минут до 3 – 4 часов.

· Длительность обычно не превышает 40 – 60 секунд.

· Со стороны кажется, что у ребенка внезапно расслабились все группы мышц, и он мягко «оседает» на пол.

Иногда при идиопатической эпилепсии у детей отмечается сочетание нескольких типов приступов. Например, абсансы, особенно в подростковом возрасте, могут протекать с симптоматикой миоклонического или атонического синдрома.

Особенности течения основных видов идиопатической эпилепсии

Детская абсансная эпилепсия манифестирует в возрасте от 2 до 10 лет, в основном у детей в 3 – 4,5 года. У девочек она встречается чаще, чем у мальчиков. Врачи отмечают, что в 3% случаев развитию абсансной эпилепсии у детей предшествуют фебрильные судороги.

У 75 – 80% детей отмечаются сложные абсансы, которые сопровождаются двигательными автоматизмами, судорогами. Хотя у некоторых пациентов встречается чередование простых и сложных абсансных припадков.

Прогноз течения подобного типа идиопатической генерализованной эпилепсии благоприятен только при условии раннего и действенного лечения. В таком случае высока вероятность прекращения абсансов к 14 – 15 годам. Однако при отсутствии терапии такие, относительно легкие приступы, могут смениться генерализованными тонико-клоническими припадками.

Юношеская абсансная эпилепсия обычно протекает с присоединением генерализованных припадков. В подавляющем большинстве случаев подобный тип заболевания впервые проявляется в 9 – 12 лет, реже – у подростков от 13 до 20 лет.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия обычно впервые дает о себе знать в 1 – 1,5 года, хотя также она может встречаться в возрастном диапазоне от 4 месяцев до 3 лет. Учащению припадков способствует недостаток сна, резкое пробуждение. Стоит отметить, что если прием противоэпилептических препаратов начат вовремя, то психическое и умственное развитие ребенка не страдает.

Юношеская миоклоническая эпилепсия характерна для детей и молодых людей в возрасте 8 – 26 лет. Пик заболевания приходится на пубертатный период (14 – 15 лет). В некоторых случаях предвестниками такого типа заболевания являются ранние абсансы. Иногда миоклонусы могут перерасти в генерализованный судорожный припадок.

Спровоцировать эпилептический приступ может мигающий свет, частая резкая смена изображения на экране (например, в кинотеатре), недосып, резкое неожиданное пробуждение ото сна, менструация, сильное волнение.

Больше, чем у половины больных с миоклонической идиопатической эпилепсией отмечаются легкие расстройства координации, замедление мышления, гиперактивность.

К сожалению, это заболевание зачастую устойчиво к лекарственной терапии. Поэтому высока вероятность ухудшения состояния человека, учащение приступов, более сложное их течение.

При фотосенситивной эпилепсии припадки возникают в таких ситуациях:

  • Во время просмотра телевизора.
  • При игре в компьютер или на приставке.
  • Из-за мелькания солнечных лучей через листья или ветви деревьев.
  • При отражении бликов света от водной глади, снега, льда, зеркала.
  • Резкий переход из темного помещения в светлое и наоборот.
  • Под воздействием вспышек цветомузыки.

Умственное развитие больных фотосенситивной идиопатической эпилепсии не страдает. Часто подростки жалуются на головную боль, резь в глазах при ярком свете, светобоязнь.

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными припадками характерна для подростков в возрасте 10 – 18 лет. Болезнь проявляется типичными приступами. Прогноз течения благоприятен. Почти в 95% случаев врачи добиваются стойкой ремиссии, и спустя 3 – 4 года полного отсутствия припадков противоэпилептические препараты отменяют.

Диагностика

Первичная диагностика любых форм идиопатической генерализованной эпилепсии стандартная – проводится электроэнцефалограмма (ЭЭГ). Иногда для полной картины необходимо снять показания во время приступа, поэтому для его провоцирования ребенку дают (обязательно с согласия родителей) определенное лекарственное средство.

Для подтверждения диагноза проводят компьютерную, магнитно-резонансную томографию, а при подозрении на наличие доброкачественного или злокачественного новообразования делают позитронно-эмиссионную томографию.

Окончательная постановка диагноза осуществляется на основании:

  • Клинической картины. Доктора иногда советуют родителям установить дома видеокамеру для фиксации симптоматики припадков. Это значительно облегчает определение типа эпилепсии.
  • Результатов обследований, в том числе и оценки умственного и физического уровня развития ребенка.
  • Семейного анамнеза.
  • Расшифровки анализа крови на кариотип.

Определенные трудности могут возникнуть при обследовании новорожденных с неясной клинической картиной. В таком случае назначается стандартное лечение, наблюдение у невролога и эпилептолога.

Принципы медикаментозной терапии

Основным лечением идиопатической генерализованной эпилепсии является специальная группа лекарственных препаратов. Терапию начинают только после повторного приступа, так как единичный случай может быть результатом лихорадки, стресса, нарушения обменных процессов в организме.

Начинать прием лекарства рекомендуют с минимальной дозы, которая составляет приблизительно ¼ от средней терапевтической. При отсутствии эффекта дозировку увеличивают раз в 6 – 7 дней. Исключение составляют тяжело протекающее заболевание. В таком случае лечение стартует с максимально возможного количества медикамента.

На сегодняшний день предлагается несколько десятков противоэпилептических средств. В педиатрии предпочтение отдают препаратам с минимальными побочными эффектами и пролонгированным действием. Это:

  • Вальпроаты (Депакин Ретард, Конвусольфин, Конвулекс Хроно). Стартовая доза для легких форм эпилепсии составляет 10 – 15 мг/кг, в тяжелых случаях 30 – 40 мг/кг, максимальная – до 100 мг/кг.
  • Топирамат (или Леветирацетам) в дозировке 5 – 8 мг/кг.
  • Карбамазепин (Финлепсин) в количестве 20 мг/кг в день.

Обычно доктора стараются добиться стойкой ремиссии при приеме только одного лекарства, но это в некоторых случаях не оказывает желаемого действия. В таком случае переходят на комбинацию нескольких медикаментов. Например, одно из перечисленных средств сочетают с Ламикталом или Суксилепом.

Для предотвращения развития осложнений каждые три месяца делают развернутый анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, факторов, определяющих функции печени, количества действующего вещества противоэпилептического средства. Раз в полгода необходимо проходить УЗИ органов брюшной полости.

Необходимо отметить, что помимо лекарственной терапии, нужно следовать таким правилам:

  • Строгое соблюдение режима дня (минимум 8 часов должно отводиться на сон).
  • Избегать факторов, способных спровоцировать приступ.
  • Диета должна исключать напитки, повышающих тонус нервной системы (например, кола, пепси, для молодых людей – кофе и алкоголь).

О стойкой ремиссии идиопатической эпилепсии говорят при отсутствии приступов в течение года. В таком случае принимается решение о постепенной отмене препарата. Схема «ухода» от терапии разрабатывается индивидуально для каждого больного с учетом особенностей течения болезни и его состояния.

Использованные источники: kakiebolezni.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

  Обморок различие эпилепсией

  С похмелья приступ эпилепсии что делать

  Как вы лечить приобретены эпилепсии

Идиопатические парциальные эпилепсии детского возраста

Эпилепсии известны с давних времен, еще с глубокой древности. Их интенсивное изучение проводилось на протяжении предыдущего столетия, особенно в последние десятилетия. За это время знания углублялись, а взгляды на эпилепсии как заболевания менялись, прошли несколько этапов.

На первом этапе считали, что эпилепсии – это наследственные заболевания. В США существовали законы (только в 1982 г. был отменен последний), согласно которым больным эпилепсией запрещалось вступать в брак и иметь детей. Такие больные подвергались принудительной стерилизации.

Второй этап был связан с бурным развитием методов диагностики, использованием новых достижений науки и техники. Этот период характеризовался полным отрицанием роли генетических факторов в возникновении эпилепсий. После появления методов нейровизуализации и их широкого применения в обследовании больных эпилепсиями утвердилось мнение, что все эпилепсии являются симптоматическими. Исследователи стали считать, что в основе всех случаев эпилепсий лежат органические поражения головного мозга, если же эти поражения выявить не удается, то это связано с тем, что методы диагностики недостаточно совершенны, в дальнейшем, с появлением новых, более совершенных, причина возникновения эпилепсий (этиология) всегда будет установлена.

Третий этап начался после 1980 года, когда во многих странах мира стартовал проект «Геном человека». Велись такие исследования и в области эпилептологии, благодаря которым удалось доказать, что наряду с симптоматическими существуют генетически детерминированные – идиопатические формы эпилепсий, удалось картировать гены, отвечающие за развитие эпилепсий или эпилептических синдромов.

На современном этапе признается существование как симптоматических, так и генетически обусловленных эпилепсий. Существует мнение, что влияние на манифестацию эпилепсий оказывают 2 фактора: наследственная отягощенность и внешние воздействия (инфекции, травмы, интоксикации и др.).

На схеме показано влияние различных факторов на возникновение эпилепсий (В.А. Карлов, 2001).

За последнее десятилетие удалось картировать гены многих эпилептических синдромов, которые являются составляющей таких наследственных болезней, как болезнь Лафора, сиалидоз, болезнь Гоше, галактосиалидоз и др. (табл. 1).

Кроме заболеваний с картированными генами, при которых эпилептический припадок является одним из синдромов в структуре заболевания, существуют идиопатические эпилепсии (ИЭ), при которых эпилептический припадок является основным и, в большинстве случаев, единственным признаком заболевания.

При некоторых формах эпилепсий полный набор генов, с которыми ассоциируется каждое из заболеваний, не установлен. К таким заболеваниям относят доброкачественную эпилепсию детского возраста с затылочными пароксизмами, доброкачественную парциальную эпилепсию (ПЭ) с аффективными пароксизмами, семейную височную эпилепсию и первичную эпилепсию чтения.

При некоторых формах эпилепсий известно только то, что за возникновение и развитие болезни отвечает один или несколько генов. Моногенные и полигенные эпилепсии представлены в таблице 2.

К формам эпилепсий с установленными генами относят: доброкачественные семейные припадки новорожденных, генерализованные эпилепсии с фебрильными судорогами (+), аутосомно-доминантную ночную лобнодолевую эпилепсию и аутосомно-доминантную ПЭ со слуховыми симптомами (табл. 3).

Ранее считали, что ИЭ могут быть только генерализованные формы. Однако в процессе исследований было установлено, что некоторые ПЭ также являются идиопатическими. К настоящему времени установлены следующие идиопатические парциальные эпилепсии:

  • Роландическая или доброкачественная эпилепсия (РЭ) детского возраста с центротемпоральными пиками.
  • Доброкачественная ПЭ детского возраста с затылочными пароксизмами (синдром Гасто) и ее вариант, отмечающийся у детей более раннего возраста – синдром Панайотопулоса.
  • Доброкачественная ПЭ с аффективными симптомами (синдром Далла-Бернардина).
  • Аутосомно-доминантная лобная эпилепсия с ночными пароксизмами.
  • Семейная височная эпилепсия.
  • Эпилепсия чтения.
  • ПЭ со слуховыми симптомами;
  • Семейная ПЭ с вариабельным фокусом.

Только 3 из всех идиопатических парциальных эпилепсий дебютируют исключительно в детском возрасте. К таким формам относят РЭ, синдромы Гасто и Панайотопулоса, синдром Далла-Бернардина.

ИЭ определяются по следующим признакам:

  • возрастзависимый дебют;
  • наличие припадков только одного типа, отсутствие их трансформации;
  • отсутствие неврологической симптоматики;
  • отсутствие интеллектуально-мнестических и психических нарушений;
  • эффективность медикаментозного лечения, в большинстве случаев – монотерапии;
  • благоприятный прогноз в виде полного исчезновения приступов (в большинстве случаев).

Основные различия идиопатических и симптоматических эпилепсий представлены в таблице 4.

Роландическая эпилепсия

Из всех форм идиопатических парциальных эпилепсий в детском возрасте зачастую встречается РЭ (доброкачественная ПЭ с центрально-темпоральными пиками). Доля этой формы эпилепсий составляет 10-20% от всех эпилепсий детского возраста.

Дебют РЭ наблюдается в возрасте 2-12 лет (пики возникновения заболевания приходятся на возраст 3 и 9 лет). Мальчики болеют чаще, чем девочки. Клиническая характеристика приступов заключается в следующем:

  • возникают в ночное время суток;
  • короткие (длительность до нескольких минут);
  • после пробуждения или в дневное время суток ощущаются, предшествующие приступу, парестезии в области языка, глотки;
  • наблюдаются гемифациальные или фацио-брахиальные подергивания, сопровождающиеся выраженным слюнотечением;
  • припадки иногда генерализуются, захватывая все тело.

После окончания припадка временно пропадает речь. Припадки редкие, с частотой 1-2 в месяц.

Полная терапевтическая ремиссия наступает до возраста 15 лет в 97% случаев.

Для РЭ характерны электроэнцефалогические (ЭЭГ)-паттерны – фокальные спайки и комплексы «спайк-медленная волна» в центральных и височных отведениях. Типичные ЭЭГ-изменения показаны на рисунках 1, 2. Особенностью для ЭЭГ-показателей при РЭ является отсутствие изменений во время проведения различных проб – «открыть-закрыть глаза», фотостимуляции, гипервентиляции.

Базовыми препаратами для лечения РЭ являются препараты вальпроевой кислоты в суточной дозе 20-30 мг/кг массы тела. В случаях их неэффективности рекомендуются карбамазепины (10-20 мг/кг/сут) или дифенин (3-5 мг/кг/сут). Политерапия и применение барбитуратов противопоказаны.

Синдром Панайотопулоса

Эпилепсия Гасто была описана в 1952 году. Gibbs & Gibbs описали характерную для детей ЭЭГ-картину, которая исчезала во взрослом возрасте и всегда совпадала с прекращением припадков. В 1978-1981 гг. появилось множество сообщений о различных вариантах припадков, сопровождающихся окципитальными пароксизмами и характерной клинической симптоматикой у детей и подростков. В 2000-2002 гг. группой экспертов Международной противоэпилеп- тической лиги было предложено уточненное название синдрома для новой классификации: «поздняя окципитальная детская эпилепсия (эпилепсия Гасто)», был описан и выделен сходный синдром, который встречается в более раннем возрасте – синдром Панайотопулоса. Последние исследования показали, что синдром Панайотопулоса встречается чаще – в 6% от всех эпилепсий детского возраста, а синдром Гасто только в 0,2%-0,9%.

Для синдрома Панайотопулоса характерен возраст дебюта 1-9 лет, пик возникновения заболевания приходится на 3-6 лет. Типичным является возникновение припадков в ночное время. Приступы очень длительные, от 30 минут до 7 часов (в среднем 2 часа). Клиническими особенностями припадков являются вегетативные проявления, длительная утрата сознания, тенденция к статусному течению.

При синдроме Панайотопулоса в 93% эпилептические припадки сопровождаются вегетативными проявлениями. Из всех вегетативных симптомов наиболее частыми являются тошнота, позывы на рвоту, рвота. Кожные покровы во время припадка бледные, реже отмечается их покраснение; зрачки чаще всего расширены; нарушение сознания сопровождается недержанием мочи и кала. Практически всегда наблюдаются слабо выраженные нарушения дыхания и сердечного ритма, но в некоторых случаях достигающие остановки сердца. Иногда отмечается гиперсаливация, нарушение моторики кишечника, нарушение терморегуляции.

Сознание нарушено у 94% больных. Практически у всех пациентов наблюдается отведение глазных яблок в одну из сторон. Во время приступа ребенок обмякает, реже (в 26%) наступают гемиконвульсии, еще реже (в 20%) – генерализованные тонико-клонические или клонико-тонические судороги.

У 44% детей с этим синдромом наблюдается так называемый вегетативный эпилептический статус, длительностью до 7 часов.

После эпилептического припадка наступает сон, длящийся несколько часов. По его окончании каких-либо субъективных или объективных нарушений не отмечается.

Частота припадков невелика, иногда за все время заболевания бывает только 1 припадок.

Использование компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии не выявляет поражений мозговых структур. Дети имеют нормальное психоэмоциональное и интеллектуальное развитие.

При ЭЭГ-исследовании фиксируется медленная активность со спайками (у 2/3 пациентов только в затылочных отведениях). ЭЭГ-нарушения проявляются только при записи с закрытыми глазами. Если пациент открывает глаза, изменения исчезают. ЭЭГ пациента с синдромом Панайотопулоса представлена на рисунке 3.

Ремиссия наступает к 9 годам у 92% пациентов.

Синдром Гасто

Эпилепсия Гасто характеризуется более поздним началом – от 3 до 15 лет, средний возраст дебюта заболевания – 8 лет.

Приступы чаще проявляются в дневное время суток (2/3 случаев), бывают очень короткими (от нескольких секунд до 3 минут), реже отмечаются при пробуждении.

Клиническая картина: наличие парциальных сенсорных приступов со зрительными нарушениями, элементарных зрительных галлюцинаций, частые случаи кратковременной слепоты или частичной потери зрения, реже встречаются сложные зрительные галлюцинации и иллюзии. Версивный компонент с поворотом головы и глаз контрлатерально очагу наблюдается у 70% больных. Также имеются симптомы распространения возбуждения из затылочной доли в виде гемиконвульсий (43%), комплексных фокальных припадков (14%), дисфазии, адверсивных припадков (25%), вторично-генерализованных тонико-клонических судорог (13%).

Постприступная мигреноподобная головная боль встречается у половины больных. Иктальная рвота бывает очень редко.

Частота припадков невелика (могут происходить еженедельно). Интеллектуальное развитие детей нормальное. Методы нейровизуализации не обнаруживают патологии головного мозга. При ЭЭГ-исследовании выявляются высокоамплитудные комплексы «быстрая-медленная волна», преимущественно в затылочных отведениях, во время приступа – фокальные спайки. ЭЭГ-данные при синдромах Гасто и Панайотопулоса не отличаются.

Прогноз: ремиссия в 82% к 15 годам.

В таблице 5 представлены различия между синдромами Панайотопулоса и Гасто.

Для предотвращения припадков назначается базовый препарат – вальпроат (30-50 мг/кг в 2-3 приема), а также препараты – карбамазепин (20-30 мг/кг/сут) и клоназепам (0,15 мг/кг/сут). При отсутствии адекватного лечения приступы могут возникать спонтанно, во время разговора и т.д.

Синдром Далла-Бернардина возникает в возрасте от 2 до 9 лет, клинически проявляется приступами внезапного страха или ужаса, сопровождающимися жевательными, глотательными автоматизмами, остановкой речи, вегетативными симптомами, гиперкинезами, абортивными болями. Приступы развиваются сразу после засыпания или в дневное время суток с продолжительностью в 1-2 минуты.

На ЭЭГ отмечаются комплексы «спайк-медленная волна» в лобно-височной области одного или обоих полушарий. В III-IV фазе сна происходит увеличение частоты комплексов «спайк-медленная волна» (рис. 4).

Препаратами 1-й линии выбора при синдроме Далла-Бернардина являются карбамазепины (10-20 мг/кг/сут массы). При их неэффективности могут применяться дифенин (2-3 мг/кг/сут) и препараты вальпроевой кислоты (20-30 мг/кг/сут). Показана исключительно монотерапия. В целом прогноз благоприятный, в редких случаях приступы могут сохраняться у пациентов старше 18 лет.

Результатом генетических исследований является выделение идиопатических парциальных эпилепсий в самостоятельные нозологические формы. Углубление знаний детских неврологов об особенностях клинической картины и течения, ЭЭГ-паттернов и результатах нейровизуализации, характерных для этих форм заболевания, позволяют своевременно отдифференцировать их от симптоматических парциальных эпилепсий. Это имеет принципиальное значение в выборе адекватной терапии – лечения с помощью монотерапии, назначения препаратов вальпроевой кислоты, наиболее эффективных при идиопатических формах. Идиопатические парциальные эпилепсии, по сравнению с симптоматическими, имеют более благоприятный прогноз, что определяет тактику ведения – отсутствие необходимости длительного лечения, возможность отмены антиэпилептических препаратов в определенные возрастные периоды.

Использованные источники: www.health-ua.org

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Обморок различие эпилепсией

  С похмелья приступ эпилепсии что делать

  Эпилепсия из-за отека головного мозга

Характер течения идиопатической эпилепсии у взрослых и детей

Эпилепсия — распространенная неврологическая болезнь, при которой внезапно возникают судорожные приступы. Патология делится на идиопатическую и симптоматическую.

Заболевание известно очень давно. Древние греки называли эпилепсию «божественной болезнью». Примерно в 30% случаев диагностируется идиопатическая эпилепсия.

Определение понятия

Идиопатическая эпилепсия — это форма заболевания, при которой не наблюдаются органические поражения головного мозга. Причинами являются не травмы и перенесенные заболевания, а наследственная предрасположенность.

При отсутствии лечения патология приведет к серьезным осложнениям, существенно ухудшающим жизнь пациента. К счастью, врачи научились контролировать течение заболевания и с помощью терапии достигать стойкой ремиссии.

По МКБ 10 идиопатическая эпилепсия имеет шифр G40.3.

Обычно заболевание впервые проявляется у детей в 8-10 лет, реже — в 12-18 лет.

Основные признаки, отличающие идиопатическую форму болезни:

  • отсутствие органического поражения мозга;
  • появление в детском возрасте;
  • отсутствие заболевания, являющегося пусковым механизмом для развития недуга;
  • отсутствие влияния на психическое и физическое состояние ребенка.

Классификация и формы

Идиопатическая эпилепсия подразделяется на две большие группы:

  1. Локализованная. Приступы формируются в одном четко очерченном участке мозга. Делится на:
    • доброкачественную детскую эпилепсию;
    • первичную эпилепсию чтения;
    • эпилепсию, локализованную в области затылка.
  2. Идиопатическая генерализованная эпилепсия. При этом виде патологии страдают все клетки коры головного мозга. Включает в себя:
    • абсансную;
    • генерализованные припадки при пробуждении;
    • фотосенситивную;
    • обычные доброкачественные припадки.

Предполагаемые причины возникновения

У пациента присутствует генная мутация, при которой нарушена проводимость нервных импульсов в мембранах клеток.

Нейронные импульсы проходят с ускоренной частотой, что провоцирует повышенную активность коры головного мозга. Другими словами, медиаторы возбуждения превалируют над медиаторами торможения.

Провоцирующими факторами являются:

  • внутриутробные инфекции;
  • гипоксия плода;
  • вредные привычки матери во время беременности;
  • бесконтрольный прием препаратов беременной;
  • чрезмерные физические и умственные нагрузки ребенка.

У взрослых может развиться вследствие стрессов, эмоционального напряжения, хронической усталости.

Типы припадков и их симптомы

Главными признаками идиопатической эпилепсии являются припадки. Они делятся на типы, в зависимости от характера течения:

  • абсансные;
  • миоклонические;
  • тонико-клонические.

Абсансы

Представляют собой кратковременную потерю сознания без судорог. У больного затуманивается взгляд, он смотрит в одну точку и не реагирует на внешние раздражители.

Такие приступы встречаются преимущественно в детском возрасте. Ребенок как будто замирает, прерывая свое занятие.

К этой группе относятся и сложные абсансы. Помимо потери сознания, у пациента присутствуют хаотичные движения губ, рук, лица. Длительность приступа — до 2 минут, частота повторения — до нескольких десятков в день.

Миоклонус

Кратковременные судороги, охватывающие отдельные части тела или все мышцы. Характерны приседания, у больного как будто подкашиваются ноги. Сознание обычно не теряется.

Длительность приступа — 10-50 секунд. Основное время возникновения — утренние часы после сна.

Тонико-клонические

Возникает у пациентов с пораженными обоими полушариями.

Приступ длится долго, до 5 минут. Начала у эпилептика начинается мышечный тонус, он теряет сознание. Затем появляются судороги по всему телу.

Во время припадка выделяется слюна, начинается неконтролируемое мочеиспускание. Затем происходит внезапное мышечное расслабление. После возвращения сознания больной не может вспомнить, что с ним произошло.

Часто приступы возникают неожиданно. Иногда им предшествует аура. Она характеризуется повышением температуры, побледнением кожи, слуховыми или обонятельными галлюцинациями.

У пациента начинается приступ паники, неконтролируемый страх, необъяснимая эйфория. Нередко у детей наблюдается сочетание разных видов приступов, например абсансы протекают с признаками миоклонических припадков.

Детская идиопатическая эпилепсия проявляется в 2-10 лет. Обычно приступы протекают по принципу сложных абсансов. При своевременном лечении от симптомов удается избавиться к 15-16 годам.

В подростковом возрасте заболевание протекает тяжелее и проявляется тонико-клоническими припадками.

Факторами, провоцирующими припадок, являются:

  1. Недостаток сна.
  2. Резкое пробуждение.
  3. Стресс.
  4. Месячные.

Если диагностирован фотосенситивный тип болезни, то приступы могут начаться в следующих ситуациях:

  • при просмотре фильма;
  • при резком включении света;
  • из-за мигания гирлянды;
  • в результате отражения света от воды, снега, стекла.

Часто такие люди страдают светобоязнью. Долгое время болезнь может протекать бессимптомно. Небольшие судороги и обмороки списывают на утомление, хотя это может служить «первым звоночком».

Диагностика

Диагностикой и лечением болезни занимаются невролог и эпилептолог.

Постановка диагноза не представляет сложности для врача, так как симптомы являются слишком характерными.

Главное — это верно определить тип болезни, чтобы назначить соответствующую терапию.

Основной диагностический метод — энцефалограмма. Больному на голову надеваются электроды. Они фиксируют проводимость нервных импульсов.

При этом выявляется очаг заболевания, его локализация. Часто врачи специально провоцируют приступ, потому что чрезмерная активность в спокойном состоянии отсутствует.

Для дифференцирования идиопатической эпилепсии от симптоматической назначают МРТ. Этот метод позволяет исключить органические изменения в мозге.

Окончательное утверждение диагноза осуществляется по следующим основаниям:

  1. Характеру приступов.
  2. Результату обследования умственного развития ребенка.
  3. Наличию наследственной предрасположенности.

При обследовании детей до года возникают определенные трудности. Так как в этом возрасте клиническая картина неясна.

Лечение

Лечение эпилепсии — это длительный и сложный процесс. Терапия включает в себя:

  1. Прием медикаментов.
  2. Соблюдение диеты и режима дня.

Медикаментозное

Лекарственные препараты назначаются сначала в минимальной дозировке. Если приступы повторяются, то дозу увеличивают.

Для достижения ремиссии применяются следующие группы лекарств:

В настоящее время есть множество противоэпилептических препаратов пролонгированного действия. Они не оказывают токсического воздействия и имеют минимум побочных эффектов.

Самые популярные средства:

  • Конвусольфин;
  • Конвулекс Хроно;
  • Топирамат;
  • Кармабазепин.

Сначала выписывают один вид препаратов. Если не удается достичь стойкой ремиссии, применяют комплекс средств.

Для предотвращения негативного влияния лекарств на печень, каждые три месяца делают анализ крови для определения количества тромбоцитов и печеночные пробы. Также проходят УЗИ органов брюшной полости.

Режим дня и питание

Предотвратить приступы помогает строгий распорядок дня. Больной должен ложиться и вставать в одно и то же время. Следует избегать физического и эмоционального напряжения.

Фотосенситивная эпилепсия не поддается лечению. Чтобы не спровоцировать припадок, больной должен соблюдать следующие ограничения:

  • не смотреть долго телевизор и не сидеть за компьютером;
  • носить солнцезащитные очки;
  • избегать яркого света.

Специальная диета для эпилептиков предполагает ограничение углеводной пищи, соли и увеличение количества жиров в рационе.

Также запрещено курить, употреблять алкоголь, пить крепкий кофе и чай.

Родственникам больного следует научиться оказанию первой помощи. При возникновении приступа больного нужно уложить на ровную поверхность, освободить полость рта от рвотных масс.

Затем положить под голову что-то мягкое, повернуть голову на бок, чтобы больной не захлебнулся. Потом нужно ослабить воротник, расстегнуть верхнюю одежду.

Не надо делать искусственное дыхание или массаж сердца. Нужно лишь контролировать пульс. Также нельзя переносить больного, пытаться разжимать зубы. Обязательно дождаться приезда скорой.

Особенности терапии в детском возрасте

Терапия идиопатической парциальной и фокальной эпилепсии у детей практически не отличается от лечения у взрослых.

Следует лишь подбирать дозу лекарств в соответствии с возрастом. Принимать медикаменты придется несколько лет.

Однако, детская эпилепсия лечится успешно. В 35% удается полностью излечить болезнь, в остальных случаях достигается длительная ремиссия.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от своевременности выявления и тяжести течения. Также имеет значение возраст больного.

В детском возрасте шансы на излечение составляют почти 40%. Особо тяжелые случаи не поддаются лечению.

Тогда врачи стараются снизить частоту приступов. Отмена препаратов возможна при ремиссии в течение 2 лет и при нормальных показателях энцефалограммы.

Если заболевание не лечить, то припадки будут учащаться, а состояние больного ухудшится.

Самыми серьезными осложнениями эпилепсии являются: кома и смерть в результате удушья или остановки сердца.

Пациенту с тяжелой генерализованной формой болезни присваивается группа инвалидности.

Ему запрещено водить автомобиль и работать на вредных производствах. Также противопоказаны виды деятельности, требующие повышенной концентрации внимания.

Идиопатическая эпилепсия у взрослых практически неизлечима. Также до сих пор не придумано средств предотвращения болезни.

Использованные источники: nerv.guru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  С похмелья приступ эпилепсии что делать

  Эпилепсия из-за отека головного мозга

Что делать, если ваш диагноз – идиопатическая эпилепсия

Идиопатическая эпилепсия в настоящее время является достаточно распространенным заболеванием, которое составляет треть случаев среди всех форм эпилепсии не только у детей и подростков, но и у взрослых. Чтобы вовремя распознать заболевание и обратиться за помощью, необходимо знать основную симптоматику и виды недуга. Эта краткая информация поможет своевременно выявить эпилепсию, особенно тем людям, кто находится в потенциальной зоне риска. Что же это за форма эпилепсии? Какие люди находятся в зоне риска, к кому обращаться за помощью?

Основная информация о заболевании

Идиопатический тип эпилепсии – форма эпилепсии, которая не характеризуется органическим поражением мозга, в отличие от других форм. Это означает, что данное заболевание провоцируется не приобретенными травмами и перенесенными недугами, а наследственной предрасположенностью.

Большинство случаев идиопатической эпилепсии заканчиваются благоприятным исходом, при котором удается контролировать судороги и припадки.

Недуг, который не выявлен своевременно или тот, что долгое время остается без лечения, способен существенно ухудшить качество жизни пациента. У детей возможно затормаживание психического развития, возникают случаи прогрессирования сопутствующих неврологических заболеваний, снижается уровень адаптации человека в обществе.

Данная форма эпилепсии хорошо поддается диагностике, так как её симптомы выражены достаточно четко, не заметить или упустить важную деталь в общей картине заболевания практически невозможно.

Большинство случаев идиопатической эпилепсии проявляются еще в детском возрасте, но со временем симптоматика и тяжесть болезни может меняться.

Для упрощения постановки диагноза была создана специальная классификация идиопатической эпилепсии, которая позволяет разбить данную группу на индивидуальные подвиды, различающиеся между собой симптоматикой. Выделяют два типа идиопатической формы эпилепсии: генерализованная и локализованная (парциальная).

В свою очередь идиопатическая генерализованная эпилепсия делится на следующие виды:

  • обычные судороги с доброкачественным течением;
  • абсансная эпилепсия у детей и подростков;
  • эпилепсия с генерализованными припадками при пробуждении;
  • фотосенситивная форма;
  • нераспространенные виды эпилепсии.

Идиопатическая парциальная эпилепсия состоит из:

  • доброкачественной детской эпилепсии;
  • первичной эпилепсии чтения;
  • эпилепсии с очагом в затылочном отделе.

Для каждого вида свойственны свои формы приступов, которые и позволяют максимально точно проводить диагностику по общей картине заболевания.

Классификация типов припадков

Один из самых распространённых типов припадков – абсансы. Они проявляются в виде кратковременной потери сознания без судорог, при этом взгляд эпилептика становится затуманенным, он пристально смотрит в одну точку. Чаще абсансы наблюдаются у детей, особенно у девочек.

Встречается и такой вид, как сложные абсансы. Это потеря сознания в несколько секунд с остановкой взгляда, которая сочетается с неловкими, хаотичными, часто повторяющимися движениями рук, лица, губ. Абсансы у эпилептика происходят достаточно часто, иногда регистрируют до нескольких десятков приступов в сутки.

Следующий распространенный вид приступа – миоклонус. Это кратковременный судорожный припадок, который может охватывать как конкретные мышечные отделы, так и тело в целом.

Самая распространенная форма приступа – тонико-клонический припадок, который чаще всего возникает у эпилептиков с поражением обоих полушарий мозга. Это достаточно долгий приступ, который иногда длится на протяжении 2-4 минут. Сначала тело эпилептика сковывает один длительный тонус, после чего начинаются прерывистые судороги. Чаще всего это состояние сопровождает потеря сознания. Во время данного приступа у эпилептиков может активно выделяется пена изо рта и слюна, происходит неконтролируемое мочеиспускание и дефекация. Заканчивается припадок полным расслаблением всего организма. Тело становится вялым, сознание замутненным, многие впадают в глубокий сон на несколько часов. После того, как пациент приходит в себя, сам тонико-клонический приступ он вспомнить не может.

Данный вид припадка обычно является осложнением, которое возникает при отсутствии лечения у более легких форм эпилепсии, например, при абсансной эпилепсии.

Стоит выделить и такой симптом эпилепсии, как аура. Это особое состояние, которое предшествует наступлению припадка. Аура может выражаться в физических ощущениях, например, повышается или понижается температура, кожные покровы меняют цвет, покрываются пятнами. Иногда она выражается в виде слуховых или зрительных галлюцинаций. У некоторых наблюдается изменение психического состояния: возникает неконтролируемое чувство эйфории, паника, тревожность, страх. При некоторых особых видах эпилепсии аура считается отдельным припадком.

Иногда встречаются редкие виды эпилептических симптомов, которые свойственны некоторым неврологическим синдромам. Например, при синдроме Дживонса, который относится к фотосенситивному виду идиопатической эпилепсии, наблюдается быстрое подергивание век во время кратковременного абсанса. Регистрируется заболевание еще в детском возрасте, миоклония век является обязательным условием для постановки данного диагноза. Часто данный миоклонус является более заметным, чем абсансы. Хотя приступы и возникают мгновенно, длятся до 5 секунд, сложность заключается в том, что иногда регистрируют до нескольких сотен таких припадков в сутки. Синдром Дживонса у детей часто приводит к снижению интеллектуальных способностей.

Миоклонические подергивания присущи многим редким видам идиопатической эпилепсии. Чаще всего они относятся к группе фотосенситивной эпилепсии, в которой провоцирующим фактором являются резкие вспышки света. Миоклонус может затрагивать не только мышцы лица, но и конечностей.

Отмечаются подергивания руками, плечами, мотания головой по сторонам. Все синдромы из этой группы ведут к ухудшению двигательной и чувствительной активности. Существует идиопатическая фотосенситивная эпилепсия со спонтанными припадками. Эпилептик в этом случае может испытать приступ даже при внешней благополучной обстановке, в отсутствии раздражителя.

Идиопатические типы эпилепсии у детей

Идиопатический тип эпилепсии часто дебютирует в детском возрасте. Различают детскую абсансную эпилепсию и юношескую абсансную эпилепсию.

Детская абсансная эпилепсия проявляется у детей до 10 лет. Самый частый симптом заболевания – простой абсанс. Данные припадки возникают по несколько раз в день. Во время любой деятельности малыш резко прекращает все свои занятия, смотря в одну точку. Кожные покровы могут белеть, взгляд затуманен. По окончанию приступа ребенок тут же возвращается к прежней деятельности, не замечая только что прошедший абсанс. Заболевание провоцируют эмоциональная и физическая усталость, недостаточное количество сна, психологические проблемы.

Юношеская идиопатическая эпилепсия проявляется среди подростков. Чаще всего ребенок не испытывает каких-либо проблем со здоровьем, поэтому первые сигналы недуга остаются незамеченными, что вызывает прогрессирование более серьезных и тяжелых припадков. Этому способствует и тот факт, что приступы в подростковом возрасте происходят реже, чем в детском. Постепенно простые абсансы могут переходить в тяжелые генерализованные приступы с потерей сознания и сильными судорогами.

Причины возникновения недуга и группы риска

Причина возникновения идиопатической эпилепсии – наследственная предрасположенность. Если в роду были близкие родственники, страдающие эпилепсией, шанс ее передачи следующим поколениям достаточно высок. Осложняется данная форма заболевания травмами при прохождении родовых путей, инфекционными болезнями, перенесенными матерью во время беременности.

Особую роль в проявлении идиопатической эпилепсии играют провоцирующие факторы. Это может быть алкогольная или наркотическая зависимость, употребление некоторых лекарственных препаратов, некоторые продукты питания, яркий свет или громкая музыка. Физическое и умственное перенапряжение может стать толчком к проявлению эпилепсии у детей.

Диагностика заболевания

Диагностика идиопатической эпилепсии должна проводиться на как можно более ранних сроках. Чем позднее обнаруживается недуг, тем существенней оказываются его последствия, лечение может затрудняться.

Главным методом регистрации эпилептических очагов является электроэнцефалограмма. На голову пациента помещаются электроды, которые регистрируют разность электрического потенциала между двумя точками. Эта процедура помогает выявить очаги заболевания, обнаружить ту область мозга, которая подвержена недугу. От области поражения зависит и тип заболевания, соответственно и его лечение.

Иногда при проведении данного анализа требуется спровоцировать приступ, так как не всегда мозговая избыточная активность регистрируется в спокойном состоянии.

Особую роль играет и тщательный сбор общей картины заболевания. Специалистом опрашивается не только больной, но и его близкое окружение. Необходимо отмечать и сообщать самые мельчайшие подробности и странности не только физического состояния, но и поведения.

Кроме посещения эпилептолога необходим и осмотр невролога. Этот специалист отмечает изменения в рефлексах, в умственной и психической активности.

Иногда может потребоваться проведение МРТ, диагностика сосудов мозга, чтобы исключить приобретенную форму эпилепсии.

Лечение и терапия эпилепсии

Лечение идиопатической эпилепсии у детей и взрослых может начинаться только после точной и обоснованной постановки диагноза. Для назначения нужных препаратов важен именно тип эпилепсии.

Противосудорожные лекарства чаще всего назначаются с самой малой дозировки. Один вид лекарства применяется длительное время, пока специалист не отметит, появились ли улучшения. Если улучшений не произошло, частота и тяжесть припадков не снизилась, тогда рекомендуемую дозу медикаментов увеличивают.

В некоторых случаях медикаментозная терапия противопоказана либо не дает существенных результатов. Тогда прибегают к хирургическому вмешательству. Но это остается крайней мерой терапии, основная методика – длительное и непрерывное применение лекарств.

Параллельно при медикаментозной терапии может назначаться кетогенная диета. Это особый режим питания для эпилептиков, который заключает в себе пониженное употребление углеводов и повышенное содержание жиров. Диета назначается врачом-эпилептологом и строго контролируется диетологами.

На время лечения эпилептикам нужно соблюдать и рекомендации специалиста относительно режима дня. Необходимо придерживаться одного распорядка дня, просыпаться и засыпать в одно и то же время. Следует избегать чрезмерных физических и умственных нагрузок, учиться расслабляться при плохом самочувствии.

При некоторых видах заболевания необходимо ограничить просмотр телевизора, избегать помещений с ярким и резким светом. Некоторые эпилептики с фотосенситивностью должны носить солнечные очки при ярком дневном свете.

Полная ремиссия достигается в том случае, если припадки не регистрировались на протяжении года. Даже в отсутствие приступов необходимо соблюдать некоторые рекомендации и не подвергать себя излишним нагрузкам.

Эффективность лечения напрямую зависит от вида заболевания. Некоторые типы эпилепсии почти во всех случаях закачиваются ремиссией, но некоторые типы не реагируют на терапию, в этом случае врачи пытаются просто снизить тяжесть и частоту симптоматики до возможного минимума.

Прибегать к лечению народными средствами стоит лишь в том случае, если вы уверены, что травяные сборы, мази, отвары не навредят ходу медикаментозной терапии. Народные методы не являются основным лечением, их можно применять как дополнения, например, чтобы расслабить организм после приступа, облегчить ощущения после перенесенного припадка.

В случае, если у эпилептика регистрируется развивающаяся идиопатическая эпилепсия с генерализованными припадками, ему присваивается статус инвалида. Он ограничивает больного в некоторых видах деятельности, так как они могут быть сопряжены с риском. Таким больным нельзя водить автомобиль, работать на опасных производствах, ведь в любой момент может произойти неконтролируемые приступ, во время которого риску подвергается больной и окружающие люди.

Распространенность идиопатической эпилепсии у детей и взрослых растет с каждым годом, вместе с этим развивается диагностика и лечение этого недуга. Если вы или ваш близкий человек услышал данный диагноз – не паникуйте. Тщательно подобранное лечение, выполнение всех рекомендаций в большинстве случаев приводит к полной ремиссии, больной сможет вернуться к прежней насыщенной и активной жизни.

Использованные источники: vseostresse.ru

Похожие статьи