Артериовенозная мальформация эпилепсия

Артериовенозная мальформация эпилепсия

Эпиприпадки возникают у 17-40% больных с артерио-венозными мальформациями, имеющих клинические проявления. В зависимости от расположения артерио-венозных мальформаций припадки могут быть как генерализоваными (30%), так и фокальными (10%). Обычно происходит развитие тонико-клонических судорог, могут быть чувствительные нарушения в виде онемения либо парестезии. Реже возникают абсансы. Количество припадков может быть самым разным — от единичных в течение года до нескольких в течение суток.

Характерной особенностью эпиприпадков при артерио-венозных мальформациях является их стереотипность. Это наиболее выражено при фокальных конвульсиях, возникающих в одних и тех же участках тела.

Генерализованные судороги менее специфичны. Но и в этом случае можно проследить их постоянное начало в тех же конечностях, что и раньше. Часто по характеру судорожного припадка можно установить локализацию мальформации.

Эписиндром характерен для артерио-венозных мальформаций больших размеров. Это происходит по нескольким причинам:
— артерио-венозные мальформации больших размеров чаще распространяются на кору мозга,
— обширные мальформации чаще приводят к развитию феномена «обкрадывания». Повышенный объем циркулирующей крови по сосудам мальформации вызывает гипоперфузию и хроническую ишемию в соседних с ней отделах головного мозга, которые становятся источником эпиактивности,
— сосуды стромы артерио-венозных мальформаций имеют больший диаметр, чем нормальные капилляры. Это приводит к их перманентной пульсации, что оказывает ирритативное воздействие на головной мозг.

Артерио-венозные мальформации проявляет себя головной болью у 5-25% пациентов. Ее характеризует четкая локализация, малая интенсивность, продолжительность менее 3 часов. Цефалгия может иметь пульсирующий характер. Частота приступов низкая, обычно 1-2 в месяц. Указанные симптомы хорошо купируются ненаркотическими анальгетиками. Реже головная боль может быть очень интенсивной, не поддающейся медикаментозной терапии.

Особенности артерио-венозных мальформаций, приводящие к появлению головной боли:
— поверхностная локализация,
— расположение в задней черепной ямке (ЗЧЯ),
— афференты из менингеальных артерий,
— поверхностное дренирование.

Ишемические нарушения возникают у 5-12% пациентов с симптоматическими артерио-венозных мальформаций. Могут проявлять себя либо как преходящие нарушения мозгового кровообращения, либо как стойкие, постоянно присутствующие неврологические расстройства. Важной особенностью таких ишемических выпадений является их обратимость в случае нормализации мозгового кровотока.

Так же, как и при эпиприпадках, развитие ишемии головного мозга характерно для мальформаций больших размеров, что связано с развитием steal-синдрома. Характер неврологических нарушений зависит от локализации артерио-венозной мальформации. При расположении мальформации в лобной доле возникают двигательные нарушения. Для артерио-венозной мальформации теменной доли характерны нарушения чувствительности. Локализация мальформаций в области подкорковых ядер может приводить к нарушению памяти, развитию высших психических расстройств и деменции.
В ряде случаев перфузия мозга в зоне расположения мальформаций может быть так сильно снижена, что возникает ишемический инсульт.

Окклюзионный синдром возникает у 1-2% больных с артерио-венозными мальформациями. Характерен для больших мальформаций, имеющих глубинное дренирование, либо при сочетании артерио-венозных мальформаций с варикозным расширением вены Галена. Причиной его возникновения служит стеноз водопровода мозга расширенной большой веной мозга. Клинически окклюзионный синдром проявляет себя головной болью, тошнотой, рвотой на высоте головной боли. Симптомы усиливаются в утренние часы.

Использованные источники: meduniver.com

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

Артериовенозная мальформация

Артериовенозная мальформация – церебральная сосудистая аномалия развития. Для нее характерно образование в некоторых участках головного или спинного мозга сосудистого клубка, состоящего из артерий и вен, соединяющихся друг с другом непосредственно, то есть без участия капиллярной сети.

Заболевание встречается с частотой 2 случаев на 100 000 населения, ему больше подвержены мужчины. Чаще оно клинически проявляется в возрасте от 20 до 40 лет, но иногда дебютирует и после 50 лет.

Главная опасность артериовенозной мальформации заключается в риске возникновения внутричерепных кровоизлияний, способных привести к гибели или повлечь стойкую инвалидность.

Причины и факторы риска

Артериовенозная мальформация – врожденная патология, не являющаяся наследственной. Основная ее причина – негативные факторы, влияющие на процесс закладки и развития сосудистой сети (в I триместре беременности):

  • внутриутробные инфекции;
  • некоторые общие заболевания (бронхиальная астма, хронический гломерулонефрит, сахарный диабет);
  • применение лекарственных препаратов, обладающих тератогенным эффектом;
  • курение, алкоголизм, наркомания;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • интоксикация солями тяжелых металлов.

Артериовенозные мальформации могут находиться в любом участке головного или спинного мозга. Так как в подобных сосудистых образованиях отсутствует капиллярная сеть, сброс крови происходит непосредственно из артерий в вены. Это приводит к тому, что в венах повышается давление и их просвет расширяется. Артерии при данной патологии имеют недоразвитый мышечный слой и истонченные стенки. Все в совокупности повышает риск развития разрыва артериовенозной мальформации с возникновением угрожающего жизни кровотечения.

При внутричерепном кровоизлиянии, связанном с разрывом артериовенозной мальформации, погибает каждый десятый пациент.

Прямой сброс крови из артерий в вены в обход капилляров влечет за собой нарушения дыхания и обменных процессов в мозговой ткани в области локализации патологического сосудистого образования, что становится причиной хронической локальной гипоксии.

Формы заболевания

Артериовенозные мальформации классифицируются по размеру, локализации, гемодинамической активности.

  1. Поверхностные. Патологический процесс протекает в коре головного мозга или в расположенном непосредственно под ней слое белого вещества.
  2. Глубокие. Сосудистый конгломерат находится в подкорковых ганглиях, в районе извилин, в стволе и (или) желудочках головного мозга.

По диаметру клубка:

  • мизерные (менее 1 см);
  • маленькие (от 1 до 2 см);
  • средние (от 2 до 4 см);
  • большие (от 4 до 6 см);
  • гигантские (свыше 6 см).

В зависимости от особенностей гемодинамики артериовенозные мальформации бывают активными и неактивными.

Активные сосудистые образования легко обнаруживаются при ангиографии. В свою очередь, они делятся на фистульные и смешанные.

К неактивным мальформациям относятся:

  • некоторые виды каверном;
  • капиллярные мальформации;
  • венозные мальформации.

Симптомы

Артериовенозная мальформация нередко протекает бессимптомно и обнаруживается случайно, во время обследования по другому поводу.

При значительном размере патологического сосудистого образования оно оказывает давление на ткани головного мозга, что приводит к развитию общемозговых симптомов:

  • распирающей головной боли;
  • тошноты, рвоты;
  • общей слабости, снижения трудоспособности.

В ряде случаев в клинической картине артериовенозной мальформации могут появляться и очаговые симптомы, связанные с нарушением кровоснабжения определенного участка головного мозга.

При расположении мальформации в лобной доле для пациента характерны:

  • моторная афазия;
  • снижение интеллекта;
  • хоботковый рефлекс;
  • неуверенная походка;
  • судорожные припадки.

При мозжечковой локализации:

  • мышечная гипотония;
  • горизонтальный крупноразмашистый нистагм;
  • шаткость походки;
  • нарушение координации движений.

При височной локализации:

  • судорожные приступы;
  • сужение полей зрения, вплоть до полного выпадения;
  • сенсорная афазия.

При локализации в области основания мозга:

  • параличи;
  • нарушения зрения вплоть до полной слепоты на один или оба глаза;
  • косоглазие;
  • затруднения при движении глазных яблок.

Артериовенозная мальформация в спинном мозге проявляется парезами или параличами конечностей, нарушением всех видов чувствительности в конечностях.

При разрыве мальформации возникает кровоизлияние в ткани спинного или головного мозга, что приводит к их гибели.

Риск разрыва артериовенозной мальформации составляет 2–5%. Если однажды кровоизлияние уже имело место, риск рецидива увеличивается в 3-4 раза.

Признаки разрыва мальформации и кровоизлияния в головной мозг:

  • внезапная резкая головная боль высокой интенсивности;
  • светобоязнь, нарушения зрения;
  • нарушения речевой функции;
  • тошнота, многократная, не приносящая облегчения рвота;
  • параличи;
  • потеря сознания;
  • судорожные припадки.

Разрыв артериовенозной мальформации в спинном мозге приводит к внезапному параличу конечностей.

Диагностика

Неврологический осмотр позволяет выявить симптомы, характерные для поражения спинного или головного мозга, после чего пациенты направляются на ангиографию и компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

Лечение

Единственный метод, позволяющий устранить артериовенозную мальформацию и тем самым предотвратить развитие осложнений – хирургическое вмешательство.

Если мальформация расположена вне функционально значимой зоны и ее объем не превышает 100 мл, ее удаляют классическим открытым методом. После трепанации черепа хирург перевязывает приводящие и отводящие сосуды сосудистого клубка, затем выделяет его и удаляет.

При расположении артериовенозной мальформации в глубинных структурах мозга или функционально значимых областях провести ее транскраниальное удаление бывает сложно. В этих случаях предпочтение отдается радиохирургическому методу. Его основные недостатки:

  • длительный период времени, требующийся для облитерации сосудов мальформации;
  • низкая эффективность при удалении сосудистых сплетений, диаметр которых превышает 3 см;
  • необходимость выполнения повторных сеансов облучения.

Еще один способ удаления артериовенозной мальформации – рентгенэндоваскулярная эмболизация питающей артерии. Данный метод может быть применен только в случае наличия доступного для катетеризации кровеносного сосуда. Его недостатками являются необходимость поэтапного лечения и низкая эффективность. Как показывает статистика, рентгенэндоваскулярная эмболизация позволяет добиться полной эмболизации сосудов мальформации только в 30–50% случаев.

В настоящее время большинство нейрохирургов отдают предпочтение комбинированному удалению артериовенозных мальформаций. Например, при значительном их размере сначала применяют рентгенэндоваскулярную эмболизацию, а после уменьшения сосудистого конгломерата в размере осуществляют его транскраниальное удаление.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее опасные осложнения артериовенозных церебральных мальформаций:

  • кровоизлияние в спинной или головной мозг;
  • развитие стойких неврологических нарушений (в том числе параличей);
  • летальный исход.

Единственный метод, позволяющий устранить артериовенозную мальформацию и тем самым предотвратить развитие осложнений – хирургическое вмешательство.

Прогноз

Риск разрыва артериовенозной мальформации составляет 2–5%. Если однажды кровоизлияние уже имело место, риск рецидива увеличивается в 3-4 раза.

При внутричерепном кровоизлиянии, связанном с разрывом артериовенозной мальформации, погибает каждый десятый пациент.

Профилактика

Артериовенозная мальформация представляют собой аномалию внутриутробного развития сосудов, поэтому не существует мер профилактики, позволяющих целенаправленно предотвратить ее развитие.

Использованные источники: www.neboleem.net

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Может ли ээг вызвать приступ эпилепсии

  Эпилепсия из-за отека головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга — врожденные аномалии церебральных сосудов, характеризующиеся образованием локального сосудистого конгломерата, в котором отсутствуют капиллярные сосуды, а артерии напрямую переходят в вены. Артериовенозные мальформации головного мозга проявляются упорными головными болями, эпилептическим синдромом, интракраниальным кровотечением при разрыве сосудов мальформации. Диагностика осуществляется при помощи КТ и МРТ сосудов головного мозга. Лечение хирургическое: транскраниальное иссечение, радиохирургическое вмешательство, эндоваскулярная эмболизация или комбинация этих методик.

Артериовенозные мальформации головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга (церебральные АВМ) — измененные участки церебральной сосудистой сети, на которых вместо капилляров имеются многочисленные разветвления извитых артерий и вен, формирующих единый сосудистый конгломерат, или клубок. АВМ относятся к сосудистым аномалиям развития головного мозга. Встречаются у 2 человек из 100 тыс. населения. В большинстве случаев клинически дебютируют в период от 20 до 40 лет, в отдельных случаях — у лиц старше 50 лет. Артерии, формирующие АВМ, имеют истонченные стенки с недоразвитым мышечным слоем. Это обуславливает главную опасность сосудистых мальформаций — возможность их разрыва.

При наличии АВМ головного мозга риск ее разрыва оценивается примерно 2-4% в год. Если кровоизлияние уже имело место, то вероятность его повтора составляет 6-18%. Смертность при внутричерепном кровоизлиянии из АВМ наблюдается в 10% случаев, а стойкая инвалидизация отмечается у половины пациентов. Из-за истончения артериальной стенки на участке АВМ может сформироваться выпячивание сосуда — аневризма. Летальность при разрыве аневризмы сосудов головного мозга намного выше, чем при АВМ, и составляет около 50%. Поскольку АВМ опасны внутричерепным кровоизлиянием в молодом возрасте с последующей летальностью или инвалидизацией, их своевременная диагностика и лечение являются актуальными проблемами современной нейрохирургии и неврологии.

Причины АВМ головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга возникают в результате внутриутробных локальных нарушений формирования церебральной сосудистой сети. Причинами таких нарушений являются различные вредоносные факторы, влияющие на плод в течение антенатального периода: повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, заболевания беременной (сахарный диабет, хронический гломерулонефрит, бронхиальная астма и др.), интоксикации, вредные привычки беременной (наркомания, курение, алкоголизм), прием во время беременности фармпрепаратов, имеющих тератогенный эффект.

Церебральные артериовенозные мальформации могут располагаться в любом месте головного мозга: как на его поверхности, так и в глубине. В месте локализации АВМ отсутствует капиллярная сеть, циркулирование крови происходит из артерий в вены напрямую, что обуславливает повышенное давление и расширение вен. При этом сброс крови в обход капиллярной сети может повлечь за собой ухудшение кровоснабжения церебральных тканей в месте расположения АВМ, приводя к хронической локальной ишемии мозга.

Классификация АВМ головного мозга

По своему типу мальформации церебральных сосудов классифицируются на артериовенозные, артериальные и венозные. Артериовенозные мальформации состоят из приводящей артерии, дренирующей вены и расположенного между ними конгломерата измененных сосудов. Выделяют фистулезную АВМ, рацинозную АВМ и микромальформацию. Около 75% случаев занимают рацинозные АВМ. Изолированные артериальные или венозные мальформации, при которых наблюдается извитость соответственно только артерии или только вены, встречаются достаточно редко.

По размеру церебральные АВМ подразделяются на малые (диаметром менее 3 см), средние (от 3 до 6 см) и большие (свыше 6 см). По характеру дренирования АВМ классифицируют на имеющие и не имеющие глубокие дренирующие вены, т. е. вены, впадающие в прямой синус или систему большой церебральной вены. Различают также АВМ, локализующиеся в или за пределами функционально значимых областей. К последним относят сенсомоторную кору, мозговой ствол, таламус, глубинные зоны височной доли, сенсорную речевую область (зону Ве́рнике), центр Брока, затылочные доли.

В нейрохирургической практике для определения риска оперативного вмешательства по поводу церебральных сосудистых мальформаций используется градация АВМ в зависимости от совокупности баллов. Каждому из признаков (размер, тип дренирования и локализация по отношению к функциональным зонам) присуждается определенное количество баллов от 0 до 3. В зависимости от набранных балов АВМ классифицируется от имеющей незначительный операционный риск (1 балл) до связанной с высоким операционным риском из-за технической сложности ее ликвидации, большого риска смертельного исхода и инвалидности (5 баллов).

Симптомы АВМ головного мозга

В клинике церебральных АВМ выделяют геморрагический и торпидный варианты течения. По различным сведениям, геморрагический вариант составляет от 50% до 70% случаев АВМ. Он типичен для АВМ небольшого размера, имеющих дренирующие вены, а также для АВМ, располагающихся в задней черепной ямки. Как правило, в таких случаях у пациентов наблюдается артериальная гипертензия. В зависимости от локализации АВМ возможно субарахноидальное кровоизлияние, которое занимает около 52% от всех случаев разрыва АВМ. Остальные 48% приходится на осложненные кровоизлияния: паренхиматозные с формированием внутримозговой гематомы, оболочечные с образованием субдуральной гематомы и смешанные. В ряде случаев осложненные кровоизлияния сопровождаются кровоизлиянием в желудочки головного мозга.

Клиника разрыва АВМ зависит от ее локализации и скорости истечения крови. В большинстве случаев наблюдается резкое ухудшение состояния, нарастающая головная боль, расстройство сознания (от спутанности до комы). Паренхиматозные и смешанные кровоизлияния наряду с этим проявляются очаговой неврологической симптоматикой: нарушениями слуха, зрительными расстройствами, парезами и параличами, выпадением чувствительности, моторной афазией или дизартрией.

Торпидный вариант течения более типичен для церебральных АВМ среднего и большого размера, располагающихся в мозговой коре. Для него характерны кластерные цефалгии — следующие друг за другом пароксизмы головной боли, длящиеся не дольше 3 часов. Цефалгия не носит такого интенсивного характера как при разрыве АВМ, но является регулярной. На фоне цефалгий у ряда пациентов возникают судорожные приступы, которые зачастую имеют генерализованный характер. В других случаях торпидная церебральная АВМ может имитировать симптомы внутримозговой опухоли или другого объемного образования. В таком случае наблюдается появление и постепенное нарастание очагового неврологического дефицита.

В детском возрасте встречается отдельный вид церебральной сосудистой мальформации — АВМ вены Галена. Патология является врожденной и заключается в наличии АВМ в области большой вены мозга. АВМ вены Галена занимают около трети всех случаев сосудистых церебральных мальформаций, встречающихся в педиатрии. Характеризуются высокой летальностью (до 90%). Наиболее эффективным считается хирургическое лечение, проведенное на первом году жизни.

Диагностика АВМ головного мозга

Поводом для обращения к неврологу до разрыва АВМ могут быть упорные головные боли, впервые возникший эпиприступ, появление очаговой симптоматики. Пациенту проводится плановое обследование, включающее ЭЭГ, Эхо-ЭГ и РЭГ. При разрыве АВМ диагностика осуществляется в экстренном порядке. Наиболее информативны в диагностике сосудистых мальформаций томографические методы. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография могут быть использованы как для визуализации тканей мозга, так и для исследования сосудов. В случае разрыва АВМ МРТ головного мозга более информативно, чем КТ. Она дает возможность выявить локализацию и размер кровоизлияния, отдифференцировать его от других объемных интракраниальных образований (хронической гематомы, опухоли, абсцесса головного мозга, церебральной кисты).

При торпидном течении АВМ МРТ и КТ головного мозга могут оставаться в норме. Обнаружить сосудистую мальформацию в таких случаях позволяет лишь церебральная ангиография и ее современные аналоги — КТ сосудов и МР-ангиография. Исследования церебральных сосудов проводятся с использованием контрастных веществ. Диагностика осуществляется нейрохирургом, который также оценивает операционный риск и целесообразность хирургического лечения АВМ. При этом следует учитывать, что при разрыве, в связи с компрессией сосудов в условиях гематомы и отека мозга, томографический размер АВМ может быть существенно меньше реального.

Лечение АВМ головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга при их разрыве или при опасности такого осложнения подлежат удалению. Предпочтительно плановое оперативное лечение АВМ. В случае разрыва оно проводится после ликвидации острого периода кровоизлияния и рассасывания гематомы. В остром периоде по показаниям возможно хирургическое удаление образовавшейся гематомы. Одновременная ликвидация и гематомы, и АВМ проводится лишь при лобарной локализации сосудистой мальформации и ее небольшом диаметре. При кровоизлиянии в желудочки в первую очередь показано наружное вентрикулярное дренирование.

Классическое хирургическое удаление АВМ осуществляется путем трепанации черепа. Производится коагуляция приводящих сосудов, выделение АВМ, перевязка отходящих от мальформации сосудов и иссечение АВМ. Такое радикальное транскраниальное удаление АВМ осуществимо при ее объеме не более 100 мл и расположении вне функционально значимых зон. При большом размере АВМ зачастую прибегают к комбинированному лечению.

Когда транскраниальное удаление АВМ затруднительно из-за ее расположения в функционально значимых областях мозга и глубинных структурах, проводится радиохирургическое удаление АВМ. Однако этот метод эффективен лишь для мальформаций размером не более 3 см. Если размер АВМ не превышает 1 см, то ее полная облитерация происходит в 90% случаев, а при размерах свыше 3 см — в 30%. К недостатком метода относится длительный период (от 1 до 3 лет), необходимый для полной облитерации АВМ. В ряде случаев требуется поэтапное облучение мальформации в течение ряда лет.

К способам ликвидации церебральных АВМ относится также рентгеноэндоваскулярная эмболизация приводящих к АВМ артерий. Ее проведение возможно, когда имеются доступные для катетеризации приводящие сосуды. Эмболизация проводится поэтапно, и ее объем зависит от сосудистого строения АВМ. Полной эмболизации удается достигнуть только у 30% пациентов. Субтотальная эмболизация получается еще у 30%. В остальных случаях эмболизация удается лишь частично.

Комбинированное этапное лечение АВМ заключается в стадийном использовании нескольких перечисленных выше методов. Например, при неполной эмболизации АВМ следующим этапом проводится транскраниальное иссечение ее оставшейся части. В случаях, когда не удается полное удаление АВМ, дополнительно применяется радиохирургическое лечение. Такой мультимодальный подход к лечению церебральных сосудистых мальформаций показал себя как наиболее эффективный и оправданный в отношении АВМ большого размера.

Использованные источники: www.krasotaimedicina.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

В чем суть и опасность артериовенозной мальформации

Артериовенозная мальформация (АВМ) является сложным переплетением аномальных артерий и вен, связанных друг с другом посредством одного или большего числа соединений, называемых фистулами или шунтами. Это переплетение называется ядром мальформации. В норме кровь в системе артерий находится под высоким давлением. Затем, по мере перехода через капиллярное ложе в систему вен, происходит медленное снижение кровяного давления. При АВМ капиллярное ложе отсутствует, кровь из артерий напрямую переходит в систему вен.

В большинстве случаев отмечается интенсивный ток крови через ядро мальформации, но неизвестно, что именно обуславливает это. По одной из гипотез, кровь из артерий переходит в систему вен по причине разницы в давлении. При проходе артериальной крови через АВМ капиллярное ложе, питающее ткани, недополучает нужный объем крови.

Со временем интенсивный ток крови через ядро мальформации приводит к расширению контактирующих артерий и вен (дилатации). Это ослабляет вены, делая их чувствительными к разрыву и кровоизлияниям. Подводящие артерии становятся склонными к аневризмам, что в итоге может привести к их разрыву и кровоизлиянию в головной мозг.

Виды артериовенозных мальформаций

Важные факты об АВМ:

  1. Это заболевание поражает головной мозг, спинной мозг, легкие, почки и кожу. Поражение головного мозга наиболее распространено.
  2. Соотношение между мальформацией и аневризмами колеблется около 1:10.
  3. Большинство пациентов с этим заболеванием имеют возраст от 20 до 60 лет, а средний возраст – около 35–40 лет.
  4. Частота заболевания примерно одинакова у мужчин и женщин.
  5. У пациентов с мальформацией могут присутствовать другие аномалии кровеносной системы, что может усложнять лечение. Около 10–58% пациентов имеют различные типы аневризм.

Опасность заболевания

Вероятность смертельного исхода в среднем составляет 10–15%, а в 20–30% отмечается необратимое повреждение, вызванное кровоизлиянием. При каждом кровоизлиянии в мозг происходит повреждение нормальной нервной ткани. В результате нарушаются функции мозга, что может быть временным явлением или постоянным. Возникает ослабление или паралич рук или ног, нарушения речи, зрения или памяти. Степень повреждения мозга зависит от объема крови, вытекшей из АВМ.

АВМ может привести к разрыву сосуда в головном мозге

Размеры АВМ оказывают влияние на характер заболевания. Небольшие АВМ чаще приводят к кровоизлияниям по сравнению с крупными. При малых АВМ гематомы характеризуется более крупными размерами. Однако до сих пор неясно, является ли размер АВМ значимым фактором риска. Лечение АВМ преимущественно направлено на предотвращение новых кровоизлияний. При этом заболевании структура кровеносных сосудов отличается от таковой в норме. Ткани, окружающие АВМ, носят рубцовый или фиброзный характер.

Локализация заболевания

АВМ может возникать в головном мозге, спинном мозге, легких, почках и кожном покрове. Наиболее распространено поражение головного мозга, которое может локализоваться в любом из его отделов. В случае локализации мальформации в твердой мозговой оболочке такое заболевание называется дуральной артериовенозной фистулой. В спинном мозге АВМ обычно располагается на уровне грудного отдела и ниже.

Схема патологического переплетения сосудов при артериовенозной мальформации

Считается, что АВМ является врожденным заболеванием, возникающим в результате аномалий развития на эмбриональной стадии, когда происходит формирование кровеносных сосудов. Однако достоверно это не установлено, к тому же мальформация может возникать и после рождения. Обычно АВМ протекает независимо от других заболеваний, но она может быть обусловлена наследственной геморрагической телеангиэктазией.

Симптомы

Примерно в 50% случаев симптомы мальформации проявляются внезапным кровоизлиянием в мозг, то есть инсультом. Другие потенциальные осложнения включают эпилептические припадки, головные боли, нарушения движения, речи и зрения. Эти осложнения могут сопровождать мозговое кровоизлияние или протекать независимо.

Кровоизлияние в мозг

Симптомы кровоизлияния зависят от локализации мальформации, а также от объема кровотечения. Эти симптомы могут включать:

  • внезапную сильную головную боль, тошноту и рвоту;
  • эпилептические припадки;
  • потерю сознания;
  • нарушение речи, онемение, покалывание, слабость в мышцах конечностей, нарушение зрения.

Кровоизлияние возникает в результате ослабления кровеносных сосудов по причине шунтирующего прохода артериальной крови напрямую в вены через АВМ. Кратковременные и долговременные неврологические последствия кровоизлияния зависят от объема вытекшей крови и локализации кровоизлияния. К некоторым факторам, ответственным за спонтанное кровотечение в условиях отсутствия медикаментозного лечения или до его применения, относятся:

  • анамнез до мозгового кровоизлияния;
  • наличие предшествующих кровоизлияний;
  • аневризмы питающих артерий.

Эпилептические припадки

Эпилептические припадки, не вызванные кровоизлиянием, в качестве раннего симптома присутствуют у 16–53% пациентов. Отмечаются следующие типы припадков:

  1. Генерализованный припадок, охватывающий все тело и сопровождающийся потерей сознания. Этот тип наиболее характерен при фронтальных АВМ.
  2. Фокальные эпилептические припадки и непроизвольные сокращения мускулов в зависимости от локализации АВМ в мозге. При этом обычно не происходит потеря сознания. Такие типы эпилептических припадков наиболее обычны при париетальных мальформациях.

Эпилептический припадок случается при кратковременном всплеске электрической активности в определенном отделе мозга или во всем мозге. Считается, что рубцовая ткань, присутствующая внутри аномальных кровеносных сосудов или в их окружении, нарушает нормальную электрическую активность головного мозга.

Головные боли

Головная боль является симптомом, позволяющим диагностировать АВМ у 7–48% пациентов. Эти головные боли обычно не имеют отличительных характеристик, таких как частота, продолжительность или степень тяжести. Также не выяснена роль АВМ в возникновении этих головных болей.

Симптомы, напоминающие кровоизлияние в мозг

Очаговые неврологические расстройства без признаков кровоизлияния отмечаются у 1–40% пациентов. Обычно эти признаки связывались с перенаправлением потока крови через АВМ и результирующим недостаточным кровоснабжением головного мозга. Однако отсутствуют веские основания считать это явление клинически важным механизмом.

Согласно другой гипотезе, аномальные кровеносные сосуды, образующие ядро мальформации, пульсируют и давят на прилегающие отделы мозга. В одном исследовании было показано, что 66% больных с мальформацией испытывали сложности с усвоением информации, что приводит к мысли о сбое в работе головного мозга даже до развития клинических признаков этого патологического состояния.

Особенности заболевания у детей

В силу того, что мальформация наиболее часто носит врожденный характер, это заболевание встречается и у детей. Хотя большинство диагнозов этого заболевания у детей ставится в школьном возрасте, симптомы могут проявляться даже в первые дни жизни.

Как и у взрослых, так и у детей артериовенозная мальформация проявляется кровоизлиянием в головной мозг, эпилептическими припадками, головной болью и очаговыми неврологическими расстройствами.

Обширные мальформации у новорожденных могут вызывать застойную сердечную недостаточность. Это приводит к развитию у данных новорожденных дыхательной недостаточности. Наиболее часто это отмечается у детей с определенным типом АВМ – мальформацией вены Галена. По неизвестным причинам мальформации у детей чаще приводят к мозговым кровоизлияниям. Особенности межгодовой динамики уязвимости детей в отношении кровоизлияния в мозг сходны с таковыми у взрослых.

Особенности заболевания у беременных

Геморрагический инсульт и субарахноидальное кровоизлияние, обусловленные АВМ, являются редкими осложнениями при беременности. При беременности субарахноидальное кровоизлияние встречается примерно в одном случае на тысячу, что в 5 раз больше, чем у небеременных женщин. Геморрагические инсульты у беременных в 77% случаев были вызваны аневризмами и лишь в 23% — мальформациями.

Диагностика

У многих лиц заболевание протекает бессимптомно порой на протяжении всей жизни. При этом существует риск кровоизлияния даже при отсутствии симптомов. Обследование на мальформацию проводится при соответствующей симптоматике или у лиц из семей с наследственной геморрагической телеангиэктазией.

При подозрении на АВМ требуется проведение ряда обследований для подтверждения диагноза и выработки наилучшего курса лечения. Проводятся следующие виды обследования:

  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • ангиограмма.

Компьютерная томография является наиболее быстрым и наименее затратным обследованием, но при этом она не самая эффективная. Однако компьютерная томография хорошо подходит для обнаружения кровоизлияний. Магнитно-резонансная томография более эффективна для обнаружения АВМ и оценки тяжести заболевания. В случае обнаружения заболевания делают ангиограмму. Это более инвазивное и дорогостоящее обследование, но оно наиболее точно позволяет оценить состояние больного.

Терапия

Лечение преимущественно направлено на предотвращение новых кровоизлияний. Основными вариантами лечения являются следующие:

  • хирургическое вмешательство (микрохирургическая резекция) с целью удаления мальформации из головного мозга;
  • радиохирургия (стереотаксическая лучевая терапия) посредством фокусировки множества лучей на АВМ с целью утолщения кровеносных сосудов и «запирания» мальформации;
  • эмболизация (эндоваскулярная хирургия) – процедура, при которой закупоривают один или несколько кровеносных сосудов, подводящих кровь к мальформации. Этот тип лечения обычно используется в комплексе с микрохирургической резекцией или радиохирургией;
  • консервативное лечение – мониторинг мальформации, при котором основной целью является симптоматическое лечение.

План лечения может включать комбинацию вышеописанных вариантов лечения. Выбирается подход, минимизирующий риски и повышающий качество жизни пациента. Микрохирургическая резекция является наиболее инвазивным методом лечения, однако вероятность полного удаления мальформации при нем наиболее высока. Адекватное применение комбинированных методов диагностики и лечения позволяет минимизировать степень вмешательства и сократить риск развития осложнений при этом заболевании.

Использованные источники: cardio-life.ru