Дэрд это эпилепсия

Доброкачественная роландическая эпилепсия

Доброкачественная роландическая эпилепсия — генетически детерминированная фокальная эпилепсия, связанная с возрастной гипервозбудимостью коры центрально-височной области головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия проявляется редкими, возникающими преимущественно в ночное время, судорожными приступами в одной половине лица, языка и глотки; в отдельных случаях — генерализованными эпиприступами. Диагноз устанавливается на основании клинических особенностей заболевания и данных ЭЭГ, при необходимости проводится полисомнография и МРТ головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия не приводит к нарушениям психо-физического развития ребенка и бесследно проходит к концу подросткового периода.

Доброкачественная роландическая эпилепсия

В педиатрии доброкачественная роландическая эпилепсия является наиболее распространенной патологией из группы доброкачественных фокальных эпилепсий. На ее долю приходится 15% от всех случаев эпилепсии у детей в возрасте до 15 лет и около 20% случаев судорожного синдрома у детей. Доброкачественная роландическая эпилепсия встречается с частотой 21 случай на 100 тыс. детей. Доброкачественная роландическая эпилепсия может возникнуть в возрасте от 2 до 14 лет, но в 85% случаев она манифестирует в возрастном периоде от 4 до 10 лет. Доброкачественное течение классической роландической эпилепсии характеризуется отсутствием психо-неврологических изменений и полным исчезновением эпиприступов к 15-18 годам.

Причины возникновения доброкачественной роландической эпилепсии

Точные причины появления доброкачественной роландической эпилепсии пока не установлены. В некоторых случаях (по разным данным 20-60%) прослеживается наследственный характер заболевания, однако прямое аутосомно-рецессивное или аутосомно-доминантное наследование не наблюдается. Это послужило основанием для полигенной теории наследования доброкачественной роландической эпилепсии, согласно которой заболевание детерминируется двумя разными генами.

В современной неврологии и эпилептологии доминирующим является представление о том, что доброкачественная роландическая эпилепсия возникает вследствие нарушения созревания коры головного мозга в центрально-височной области. Доброкачественная роландическая эпилепсия является возраст-зависимым заболеванием и вероятно связана с повышенной возбудимостью мозга у детей. Последнее обусловлено целым рядом факторов: функциональными и структурными особенностями эпилептогенных областей (неокортекса, гиппокампа, амигдалы), превалированием возбуждающих нейротрансмиттеров, низким содержанием ГАМК, незрелостью ГАМК-рецепторов, увеличенным числом возбуждающих возвратных синапсов. По мере созревания головного мозга ребенка происходит снижение его возбудимости и постепенное исчезновение эпилептогенности очагов доброкачественной роландической эпилепсии. В результате наблюдается уменьшение числа эпилептических припадков и полное выздоровление пациентов при достижении ими пубертатного периода.

Симптомы доброкачественной роландической эпилепсии

Наиболее типичными для классической доброкачественной роландической эпилепсии являются простые парциальные эпиприступы, протекающие без утраты сознания. Как правило, приступу предшествует сенсорная аура в виде одностороннего чувства пощипывания, покалывания или онемения на лице, губах, деснах, языке и в глотке. Далее возникает моторный пароксизм, который может быть представлен как тоническими, так и клоническими мышечными сокращениями, а также их сочетанием. В зависимости от локализации судорог приступы доброкачественной роландической эпилепсии могут быть гемифациальными и фарингооральными. Гемифациальный приступ протекает с судорогами в мышцах половины лица. Фарингооральный приступ характеризуется односторонними судорогами в мышцах языка, губ, глотки и гортани. Он сопровождается гиперсаливацией и нарушением речи. Судорожные сокращения мышц гортани приводит к появлению характерных горловых звуков, напоминающих бульканье, полоскание горла или хрюканье. По мере развития доброкачественной роландической эпилепсии судорожные приступы могут «поменять» сторону.

80% эпиприступов, которыми сопровождается доброкачественная роландическая эпилепсия, возникают в ночное время и тесно связаны с периодами засыпания и пробуждения. Гораздо реже наблюдается сочетание ночных приступов с припадками, происходящими в дневное время. В 20% случаев доброкачественная роландическая эпилепсия протекает с брахиофациальными приступами, во время которых судороги лицевой области распространяются на гомолатеральную руку. В 8% случаев наблюдается вовлечение гомолатеральной нижней конечности. В некоторых случаях доброкачественная роландическая эпилепсия сопровождается сложными парциальными эпиприступами, для которых типична кратковременная потеря сознания. Примерно у 20% больных возникают вторично-генерализованные эпиприступы, во время которых судороги захватывают все мышцы тела. Такие приступы протекают с полной потерей сознания.

Течение доброкачественной роландической эпилепсии

Доброкачественная роландическая эпилепсия характеризуется малой продолжительностью эпиприступов (до 2-3 минут) и их небольшой частотой. Приступы бывают единичными или наблюдаются несколько раз в году. Иногда в начале заболевания приступы могут быть более частыми, однако по мере взросления ребенка наблюдается их урежение.

В отличие от эпилепсии, описанной Джексоном, классическая доброкачественная роландическая эпилепсия не сопровождается задержкой психо-моторного развития ребенка и не приводит к олигофрении. Однако нельзя сказать об абсолютном отсутствии неврологических нарушений, поскольку примерно у 3% больных после приступов возникает преходящий гемипарез.

Диагностика доброкачественной роландической эпилепсии

Основным способом диагностики доброкачественной роландической эпилепсии является ЭЭГ. Поскольку у некоторых больных изменения ЭЭГ наблюдаются лишь в период сна, при нормальной дневной ЭЭГ дополнительно необходимо проведение ночного ЭЭГ-мониторинга или полисомнографии.

Патогномоничным признаком доброкачественной роландической эпилепсии считается обнаружение на фоне нормальной основной активности высокоамплитудных острых волн или пиков, расположенных в центрально-височных отведениях. Зачастую после пика следуют медленные волны, вместе с пиком они составляют так называемый «роландический комплекс» длительностью до 30мс. Визуально такие комплексы напоминают комплексы QRST на электрокардиограмме. Обычно «роландические комплексы» локализуются на стороне, противоположной судорожным приступам, но могут иметь и двусторонний характер. К особенностям ЭЭГ-паттернов доброкачественной роландической эпилепсии относится их изменчивость от одной записи ЭЭГ к другой.

Дифференциальная диагностика доброкачественной роландической эпилепсии

В первую очередь доброкачественная роландическая эпилепсия нуждается в дифференцировке от симптоматических эпилепсий, возникающих при внутримозговых опухолях, черепно-мозговых травмах, воспалительных поражениях головного мозга (абсцессе, энцефалите, гнойном менингите). В подтверждение роландической эпилепсии говорит отсутствие патологических изменений в неврологическом статусе и расстройств поведения, сохранность интеллекта, анамнестические данные, нормальная основная активность на ЭЭГ. В некоторых случаях для уточнения диагноза проводится МРТ головного мозга.

Большие сложности представляет дифференциальная диагностика доброкачественной роландической эпилепсии и ночной эпилепсии со сложными парциальными эпиприступами. Это связано с тем, что типичные для приступа доброкачественной роландической эпилепсии нарушения речи могут интерпретироваться как нарушения сознания. С другой стороны достаточно трудно адекватно диагностировать ночные расстройства сознания. В таких случаях в постановке диагноза решающую роль играют данные ЭЭГ, которые при лобной и височной эпилепсии демонстрируют очаговые изменения активности головного мозга в соответствующих отведениях.

Определенные затруднения вызывает дифференцировка классической доброкачественной роландической эпилепсии от синдрома псевдоленнокса, который наблюдается у 5% больных с симптомами роландической эпилепсии. Сочетание типичных роландических эпиприступов с атипичными абсансами, миоклоническими и астеническими приступами, интеллектуально-мнестическими нарушениями, а также выявление на ЭЭГ диффузной пиковой активности или медленных комплексов, характерных для синдрома Леннокса — Гасто, свидетельствуют в пользу синдрома псевдоленнокса.

Лечение доброкачественной роландической эпилепсии

Для детских неврологов и эпилептологов вопрос целесообразности лечения доброкачественной роландической эпилепсии является весьма дискутабельным. Поскольку даже без проведения лечения доброкачественная роландическая эпилепсия заканчивается выздоровлением, то, по мнению некоторых авторов, она не является показанием к назначению антиэпилептической терапии. Другие неврологи, указывая на вероятность диагностической ошибки при постановке диагноза «доброкачественная роландическая эпилепсия» и учитывая возможность ее перехода в синдром псевдоленнокса, рекомендуют проводить антиэпилептическую терапию при повторных эпиприступах.

В лечении детей с доброкачественной роландической эпилепсией всегда используется только 1 противоэпилептический препарат (монотерапия). Лечение обычно начинают назначением одного из препаратов вальпроевой кислоты. При его непереносимости или неэффективности, как правило, переходят на прием топирамата или леветирацетама. У детей старше 7 лет возможно применение карбомазепина, однако следует помнить, что в некоторых случаях он может привести к феномену аггравации, т. е. к учащению приступов.

Использованные источники: www.krasotaimedicina.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

Дэрд это эпилепсия

Эпилепсия здесь ни при чем. Ну, в смысле, на обучаемость и снижение интеллекта влияют в вашем случае не приступы, тем более единичные, а постоянный прием АЭП-ов. Это широко известный факт. И вы очень правильно подметили динамику: глупеет на глазах. Так что врачи правы — не единичные приступы этому причина.

В моей жизни был эпизод, когда моего ребенка без приступов, просто с повышенной судорожной готовностью, невролог посадила на финлепсин, да еще на высокую дозу. Я тогда мало что понимала, все наши проблемы только начинались. И, свято уверенная, что врач-то точно знает, что делает, начала давать ребенку этот препарат. Ну, собственно, все так и получилось. Ребенок тупел на глазах, не эмоционировал, сейчас вспоминаю просто с содроганием. Здесь же, на форуме, когда только сюда пришла, познакомилась с девочками, они мне вполне качественно вправили мозги. С препарата ребенка я сняла самостоятельно, без уведомления врача. Практически сразу же ко мне вернулся мой ребенок — веселый, неглупый, хулиганистый.. Какое счастье, что мне тогда хватило смелости и мозгов убрать финлепсин! Лена Санстрок меня предупреждала, что нужно снимать с препарата очень осторожно и достаточно длительно — на отмену может уйти от 3-х месяцев до полугода. Но я отменила за 2 недели. Хотя понимаю, что это было очень рискованно, и вам такого совета дать не могу. Просто рассказала, как это было у нас.
И как не странно, о судорожной готовности мы впоследствии не вспоминали долгие годы.

Использованные источники: eva.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

  Обморок различие эпилепсией

Лечение эпилептиформной активности типа ДЭРД.

Консультация врача

Вопрос врачу по поводу лечения эпилептиформной активности типа ДЭРД.
Дочке 8 лет, активная, хорошо развитая девочка. Учится на 5-4 во втором классе. Нагрузка в школе большая (гимназия), сложности в обучении нет.
В январе 2017 года ночью заметили, что у ребенка трясутся мышцы лица, потом такое повторилось в апреле. Пили магне В6. Врач сказал, что это от перенагрузки. С мая по сентябрь такого не повторялось.
Потом опять в октябре, 2018 — в январе (2 раза), феврале (2 раза), марте (1 раз). Такие тряски продолжаются в течение 1 — 1,5 мин., потом ребенок засыпает. Утром ничего не помнит, бодрая.
Все эти приступы в одно время, ночью, в период с 4: 30 до 6: 00 утра. Заметили, что это происходит, когда она понервничает, или позже заканчиваем уроки, например в 20.40.
ЭЭГ мониторинг сна- во 2 ФМС зарегистрирована продолженная эпилептиформная активность в левой височной области типа ДЭРД, индексом до 50-60 %.
МРТ головного мозга- без патологии
Врач на приеме выписала леветирацетам.
Подскажите, такое надо лечить?
Что лучше покупать кеппру или леветирацетам? Как этот препарат переносится детьми?
При это врач сказала, что если бы приступы не участились, то это лечить не надо? Может пока нужны просто успокоительные?
Какой прогноз? Возраст пациента: 8 лет

Лечение эпилептиформной активности типа ДЭРД. — медицинская консультация врача на тему

Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер, также онаотличается доброкачественностью течения без развития когнитивных нарушений. Её исходом зачастую становится самопроизвольное прекращение пароксизмов при достижении ребёнком подросткового возраста. Прогноз симптоматической эпилепсии обуславливает основная церебральная патология. Он наиболее неблагоприятен при опухолях и тяжёлых пороках развития головного мозга. Такая эпилепсия у детей сопровождается задержкой психического развития, которая особенно выражена при раннем дебюте эпилепсии.
Поэтому, лечить однозначно- нужно!
Леветирацетам — активное вещество препарата Кеппра. То есть препараты с одним действующим веществом, но разных производителей. Выбирайте ту фирму, которая Вам больше подходит. Неврологи детям чаще все- таки рекомендуют Кепру.
детей старше 4 лет лечение следует начинать с суточной дозы , разделенной на 2 приема. Изменение дозы может осуществляться каждые 2 недели до достижения рекомендуемой суточной дозы . При непереносимости рекомендуемой суточной дозы возможно ее снижение. Следует применять минимальную эффективную дозу.
Таблетки следует принимать внутрь, запивая достаточным количеством жидкости, независимо от приема пищи.
Имеющиеся сведения о применении препарата у детей не свидетельствуют о каком- либо его отрицательном влиянии на развитие и половую зрелость. Однако отдаленные последствия лечения на способность детей к обучению, их интеллектуальное развитие, рост, функции эндокринных желез, половое развитие и фертильность остаются неизвестными. Это обусловлено тем, что такие исследования требуют очень масштабных вложений, они дорогостоящие и сложные в выполнении. При этом такая фраза должна присутствовать в аннотации у любого препарата, уважающей себя фирмы- производителя.
Поскольку приступы участились, они могут сталь еще более частыми и/или, к сожалению, тяжелыми. Успокоительных препаратов недостаточно. Выполняйте рекомендации невролога.
Выздоравливайте.

Задайте уточняющий вопрос в специальной форме ниже, если Вы считаете ответ неполным. Мы ответим на ваш вопрос в ближайшее время.

  • 1 Напишите
    вопрос врачу
  • 2 Нажмите
    задать вопрос
  • 3 Ожидайте
    ответа на почту

Получите свою консультацию. Для этого просто задайте свой вопрос в окне ниже и мы постараемся вам помочь.

Нам важно знать ваше мнение. Оставьте отзыв о нашем сервисе

Использованные источники: puzkarapuz.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Обморок различие эпилепсией

  С похмелья приступ эпилепсии что делать

Нарушение памяти при эпилепсии

Нарушение памяти при эпилепсии

В этой статье узнаем:

Что такое память.

Нарушение памяти при эпилепсии : виды, причины, статистика, прогноз.

Что такое память?

Память – это сложная и активная функциональная система, организованная в виде последовательных цепочек и уровней.

Сложный системный характер сохраняется при основных процессах памяти: запечатления (запоминания) и воспроизведения (припоминания) запечатленных следов.

Нарушение памяти при эпилепсии

У пациентов с эпилепсией нередко встречается нарушение памяти. Жалобы звучат такие: « Что-то с памятью моей стало… » или «Ребенок не может запомнить таблицу умножения , у него плохая память . У нас даже кошка лучше знает эту таблицу умножения!»

Снижение памяти особенно характерно для некоторых форм эпилепсии: фокальной лобной или височной эпилепсии.

Нарушения интеллекта могут определяться органическим поражением головного мозга , лежащим в основе эпилепсии.

Возможные причины нарушения интеллекта при эпилепсии:

1. Органическое поражение головного мозга

  1. Очаговые и диффузные нарушения.
  2. Перестройка и дезорганизация коры мозга.
  3. Дисфункции, ведущие к общим изменениям психики и личности.

2. Ранний возраст дебюта болезни, нарушающий развитие незрелой психики.

3. Стрессовые факторы, вследствие эпилептических приступов, вызывающие депрессию, тревожность.

4. Действие противоэпилептических препаратов, угнетающее нервную систему.

Другим вариантом нарушения памяти у пациентов с эпилепсией являются частые эпилептические разряды в коре головного мозга.

Доброкачественные эпилептиформные разряды детства ( ДЭРД ) – это врожденная особенность мозга, склонность к эпилепсии. Эти изменения на ЭЭГ встречаются в детском возрасте. Клинические проявления зависят от количества такой эпиактивности, степени нарастания ДЭРД по ЭЭГ, локализации в участках коры головного мозга, а также от индивидуальных особенностей течения заболевания.

Если эпиактивность на ЭЭГ выявляется в большом количестве, то есть когда индекс эпилептической активности достигает 60-80 % в эпохе записи, то может наблюдаться утрата когнитивной функции у ребенка. Эпилептический регресс или эпилептическая дезинтеграция проявляется утратой психических функций: нарушение речи, нарушения внимания, нарушение памяти, нарушение способности к обучению, нарушение поведения в виде гиперактивного, агрессивного или неуправляемого поведения. В основе нарушения памяти у пациентов с этой формой эпилепсии лежит продолженная эпилептическая активность.

Когнитивную эпилептиформную дезинтеграцию выделяют в особую форму эпилепсии. Количество приступов при эпилептиформной дезинтеграции может быть немного (в среднем 2 – 6 за весь период болезни) или вовсе отсутствовать. Но в результате повреждающего действия продолженной эпилептиформной активности в фоне и больше во сне происходит утрата (или недоразвитие) когнитивных и поведенческих нарушений.

Нарушение памяти от препаратов

Нарушение памяти может быть обусловлено приёмом антиэпилептических препаратов. Этим нежелательным побочным эффектом отличаются старые противоэпилептические препараты . Принимая во внимание этот факт, эпилептологи избегают назначать старые АЭП, а используют новые противоэпилептические препараты.

Например, около 10 лет назад можно было встретить такое назначение у пациента с эпилепсией: фенобарбитал плюс бензонал плюс 1 таблетка седуксена на ночь. Такой пациент с эпилепсией выглядел как «зомби»: вялый, загруженный, заторможенный. Сейчас такую схему лечения не назначаем. Максимально стремимся сохранить психическую активность.

Действие противоэпилептических препаратов приводит к угнетению центральной нервной системы. Отмечается замедленность нервных процессов, снижение работоспособности, утомляемость, сонливость, вялость. Снижение активности мозга приводит к нарушению произвольного внимания, снижению памяти. При снижении дозы или отмене препаратов память может восстановиться. Через некоторое время от начала приёма АЭП (от 2 недель до 3 месяцев) происходит частичное привыкание, адаптация к препаратам. При использовании противоэпилептических препаратов в средних терапевтических дозах, угнетающее действие выражено незначительно.

Как определить степень нарушение памяти

Чтобы определить степень выраженности нарушений памяти, следует провести психологическое тестирование . При исследовании у психолога, часто выявляется лишь легкое снижение памяти. Жалобы на плохую память у пациентов с эпилепсией носят часто связано с повышенной тревожностью, связанной с ожиданиями от болезни эпилепсия.

Причины нарушения памяти при тяжелых формах эпилепсии:

  1. Органическое поражение мозга.
  • Фокальные и диффузные нарушения.
  • Перестройка и дезорганизация коры мозга.
  • Дисфункции, ведущие к общим изменениям психики и личности.

2. Ранний возраст дебюта болезни, нарушающий развитие незрелой психики.

3. Стрессовые факторы, вследствие эпилептических приступов и вызывающие депрессию, тревожность.

4. Действие противоэпилептических препаратов, угнетающее нервную систему.

Влияние расположения очага при эпилепсии на память

При расположении очага эпилептической активности в левом или правом полушарии наблюдается разная структура нарушений памяти.

В случае локализации очага в левом полушарии выражены: снижение слухоречевой памяти; сужение объема воспроизведения, торможение и частые замены.

При правополушарном очаге эпиактивности свойственны недостаточность вербально — мнестической функции; дефекты воспроизведения, торможение.

Статистика нарушения памяти при эпилепсии

В 65% случаев с дебютом эпилепсии до 6 месяцев наблюдаются интеллектуальные нарушения.

В 49% случаев — в возрасте от 6 месяцев до 2 лет.

В 34% — от 2 до 4 лет.

В 12% — от 7 до 15 лет.

Как сказывается нарушение памяти при эпилепсии на обучении в школе

У людей с эпилепсией нарушения интеллектуальных функций проявляются и в виде снижения памяти, а это приводит к снижению школьной успеваемости.

В тяжелых случаях развивается эпилептическая деменция, тогда ребенок не поддается обучению .

Дети с эпилепсией, при сохранном интеллекте, могут обучаться по основной программе общеобразовательной школы.

При частых приступах, выраженных поведенческих нарушениях или при явном снижении интеллекта целесообразно индивидуальное обучение на дому или обучение в специальных школах по коррекционной программе .

У пациентов нередко наблюдаются особенности Мышления при эпилепсии .

Особенности характера детей с эпилепсией — чрезмерную аккуратность, педантизм, склонность к стереотипии и настойчивость в процессе обучения направляем в нужное русло.

Для этого процесс обучения должен быть стабильнее, меньше разнообразия по содержанию и оформлению. В связи со снижением абстрактного мышления, предпочтение отдаем подаче материала в наглядной форме.

Требуется коррекция таких отрицательных черт, как злобность, агрессивность, жадность, негативизм, упрямство, нежелание работать и учиться. Благодаря внимательному, доброжелательному, ласковому, спокойному отношению можно достичь хороших результатов в воспитании.

Использованные источники: sib-epileptolog.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

  Обморок различие эпилепсией

  Может ли ээг вызвать приступ эпилепсии

Особенности течения эпилепсий у детей и подростков с продолженной эпилептиформной активностью во сне 14. 01. 08-педиатрия 14. 01. 11-нервные болезни


На правах рукописи

Бучнева Ирина Алексеевна

ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИЙ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С ПРОДОЛЖЕННОЙ ЭПИЛЕПТИФОРМНОЙ АКТИВНОСТЬЮ ВО СНЕ

на соискание ученой степени

кандидата медицинских наук

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего и профессионального образования «Воронежская государственная медицинская академия им. Н.Н. Бурденко Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» (ГОУ ВПО ВГМА им. Н.Н. Бурденко Росздрава)

доктор медицинских наук Ермоленко Наталия Александровна кандидат медицинских наук Ермаков Александр Юрьевич

доктор медицинских наук, профессор

Логвинова Ия Ивановна

доктор медицинских наук, профессор Белоусова Елена Дмитриевна

ГОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования Росздрава».

Защита состоится ___________________2010 года в __________час, на заседании диссертационного совета Д.208.009.02 при ГОУ ВПО ВГМА им. Н.Н. Бурденко Росздрава по адресу: 394036, г. Воронеж, ул. Студенческая, 10.

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке ГОУ ВПО ВГМА им. Н.Н. Бурденко Росздрава

Автореферат разослан «___ » 2010г.

диссертационного совета Будневский А. В.

^ ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Проблема нарушений психоневрологического развития приобретает все большую актуальность, в связи с увеличением частоты этих состояний во всем мире. По данным Министерства здравоохранения и социального развития РФ (2005) основными заболеваниями у детей, приводящими к инвалидности, являются психические расстройства и расстройства поведения (22,4%).

Несмотря на достижения медицины в области генетики и нейровизуализации не менее чем в 25% случаев причины нарушений формирования психоневрологических функций остаются не установленными (Скворцов И.А., 2003; Мутовин Г.Р., 2003).

Одной из причин нарушений психоневрологического развития и поведенческих расстройств у детей и подростков является длительно персистирующая эпилептиформная активность, которая вызывает функциональный разрыв нейрональных связей и приводит к функциональному «блокированию» корковых центров (Зенков Л.Р., 2007; Aarts J.H.P., 1984; Gobbi G., 2002) с электроэнцефалографическим коррелятом «доброкачественных эпилептиформных разрядов детства (ДЭРД)» с усилением во сне (Tassinari C.A. 2002), которые обнаруживаются у половины детей с нарушениями развития речи (Picard A. et. аl., 1998) и у 19% детей с аутизмом (Pearl P.L. et. al., 2001). Временная связь появления и исчезновения клинических нарушений с эпилептиформной активностью паттернов ДЭРД, успешность противосудорожной терапии подтверждают эпилептическую природу длительных бессудорожных психоневрологических расстройств (Зенков Л.Р. и соавт., 2001; Berney T.P. 2000; Pressler R. et. al., 2002).

Эпилептические энцефалопатии, протекающие зачастую без эпилептических приступов, создают большие сложности в дифференциальной диагностике. Отсутствие знаний в этой области у практических педиатров и неврологов приводят к ошибкам в оценке причин психоневрологического дефицита, которые зачастую трактуются как результат перинатального поражения ЦНС, и соответственно к ошибочной тактике лечения и плохому прогнозу, как для здоровья пациентов, так и здоровья популяции в целом.

В соответствии с изложенным, чрезвычайно актуальной задачей педиатрической неврологии является ранняя диагностика и определение прогностических критериев длительного воздействия продолженной эпилептиформной активности ДЭРД на формирование когнитивных функции у детей и подростков. Своевременное подключение рациональной фармакотерапии позволит существенно улучшить результаты лечения, а в ряде случаев предотвратить тяжелые психоневрологические расстройства у данной категории больных.

^ Цель исследования: Определить клинико-нейрофизиологические особенности и нозологическую структуру эпилептических синдромов, ассоциированных с продолженной эпилептиформной активностью во сне у детей и подростков, разработать прогностические критерии и подходы рациональной терапии.

^ Задачи исследования:

  1. Определить нозологическую структуру эпилептических синдромов, сопровождающихся продолженной эпилептиформной активностью во сне у детей и подростков и разработать их диагностические критерии.
  2. Выявить клинико-анамнестические и электроэнцефалографические особенности течения идиопатических и симптоматических эпилептических синдромов с продолженной эпилептиформной активностью во сне у детей и подростков.
  3. Оценить влияние локализации продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ и очаговых структурных изменений головного мозга на особенности психоневрологических расстройств.
  4. Определить факторы, влияющие на отдаленный прогноз длительного воздействия продолженной эпилептиформной активности во сне у детей и подростков.
  5. Разработать принципы рациональной терапии эпилепсий, ассоциированных с продолженной эпилептиформной активностью во сне у детей и подростков.

^ Научная новизна.

Установлены анамнестические, клинико-электроэнцефалографические, нейропсихологические и нейрорадиологические характеристики эпилептических синдромов, сопровождающихся продолженной эпилептиформной активностью, представленной повторяющимися с высоким индексом паттернами ДЭРД на ЭЭГ во сне, определены особенности их течения.

Выявлены и научно обоснованы факторы, определяющие прогноз при эпилепсиях с продолженной эпилептиформной активностью медленного сна (ПЭМС): продолжительность эпилептиформной активности, возраст дебюта заболевания, степень выраженности неврологического дефицита, стартовая терапия.

Научно обоснована нозологическая самостоятельность идиопатических и симптоматических форм.

Предложена и внедрена в повседневную работу психоневрологического отделения схема противоэпилептической терапии пациентов с этими состояниями, доказано преимущество дуотерапии по сравнению с монотерапией.

Установлена эффективность комбинации вальпроатов с этосуксимидом и леветирацетамом с достижением клинико-электроэнцефалографической ремиссии от 30 до 75%.

На основании проведенного исследования составлен областной регистр детей и подростков, больных эпилепсией в г. Воронеже и районах Воронежской области.

Установлены распространенность и заболеваемость эпилепсией с ПЭМС у детей и подростков. Выявлены группы риска возникновения эпилептических синдромов с ПЭМС и выработаны практические рекомендации по обследованию и ведению данных больных.

Определены наиболее эффективные схемы антиэпилептической терапии, применение которых поможет существенно повысить эффективность лечения в плане восстановления, а в ряде случаев предотвращения психоневрологических нарушений.

^ Внедрение в практику. Разработанные методы диагностики, прогностические критерии и подходы к терапии состояний ассоциированных с продолженной эпилептиформной активностью во сне внедрены в практическую работу психоневрологических отделений ГУЗ «Воронежской областной детской клинической больницы №1», в учебный процесс кафедры педиатрии лечебного факультета Воронежской Государственной Медицинской Академии им. Н.Н. Бурденко.

^ Основные положения, выносимые на защиту:

  1. Эпилептические синдромы, сопровождающиеся продолженной эпилептиформной активностью на ЭЭГ во сне у детей и подростков, представляют собой этиологически гетерогенную группу заболеваний.
  2. Характер дебюта эпилепсий, ассоциированных с ПЭМС, зависит от возраста дебюта и обусловлен особенностями созревания нервной ткани. Более ранний дебют и длительное персистирование ПЭМС сопровождается более тяжелым когнитивным дефицитом и плохим прогнозом в плане его восстановления.
  3. Детям с когнитивным дефицитом и/или нарушением поведения, даже при отсутствии эпилептических приступов, необходим ЭЭГ-мониторинг во сне.
  4. Наличие когнитивных нарушений в сочетании с продолженной эпилептиформной активностью паттернов ДЭРД на ЭЭГ с индексом более 30%, даже при отсутствии эпилептических приступов, является показанием для назначения антиэпилептической терапии.

^ Апробация работы. Основные положения диссертации доложены на заседаниях Областного общества неврологов (Воронеж, 2006, 2007); на научно-практической конференции Областной детской клинической больницы (Воронеж, 2007); на 11 Конгрессе Европейской Федерации неврологических обществ (EFNS), (Брюссель, 2007); на конференции с международным участием Эпилептология в медицине и в XXI веке (Москва, 2009 – Казань, 2009); на XVI Российском Национальном Конгрессе «Человек и лекарство» (Москва, 2009); на II конгрессе эпилептологов неврологов Юга России (Пятигорск, 2009).

Публикации. По теме диссертации опубликовано 12 печатных работ в региональных, центральных и международных изданиях, в том числе 2 в изданиях, рекомендованных ВАК РФ.

^ Объем и структура диссертации.

Диссертация изложена на 173 страницах текста, иллюстрирована 35 таблицами, 44 рисунками. Состоит из введения, обзора литературы, 4 глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций. Указатель литературы содержит 261 источник (48 отечественных и 213 иностранных авторов).

^ ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы исследования. Настоящее исследование выполнено на базе кафедры педиатрии лечебного факультета (зав. кафедрой, д.м.н., профессор А.Ф. Неретина) ГОУ ВПО ВГМА им. Н.Н. Бурденко Росздрава (ректор – д.м.н., профессор И.Э. Есауленко), ГУЗ «Воронежская областная детская клиническая больница №1» (главный врач – д.м.н. А.П. Швырев) в период с 2004 по 2009 годы.

На основании проведенного исследования создан областной регистр больных эпилепсией в г. Воронеже и районах Воронежской области, включающий 1875 детей и подростков. Таким образом, в детской популяции Воронежской области (364 150 человек) 0,51% детей страдают эпилепсией, что соответствует общепопуляционным значениям (Мухин К.Ю. и соавт., 2000; Зенков Л.Р., 2001).

Для реализации цели и задач исследования было проведено предварительное скрининговое обследование 1862 детей в возрасте от 2 до 18 лет, поступавших в специализированное психоневрологическое отделение ГУЗ «ВОДКБ№1» по поводу эпилептических приступов и неэпилептических симптомов (ДЦП, мальформаций головного мозга, когнитивных и поведенческих расстройств, тиков, нарушений сна и других пароксизмальных состояний: мигренеподобных приступов, синкопальных пароксизмов) в период с 2004 по 2007 годы.

Всем пациентам было проведено видео-ЭЭГ мониторирование, в результате которого доброкачественные эпилептиформные разряды детства (ДЭРД) в фоновой ЭЭГ записи и во сне были обнаружены у 229 (12,3%) пациентов. В том числе у 190 (22,6%) пациентов из 840 с верифицированным диагнозом эпилепсия, внесенных в областной регистр. Среди 1022 пациентов с неврологической патологией, не сопровождавшейся эпилептическими приступами, ДЭРД обнаружены были у 39 (3,8%) пациентов, что не превышает общепопуляционную частоту встречаемости среди детского населения — 2-5% здоровых детей (Panayiotopoulos C.P., 2005; Covanis A., 2009).

Данные о частоте встречаемости изменений на ЭЭГ с паттерном ДЭРД у больных с различными нозологическими формами представлены в таблице 1.

Частота встречаемости изменений на ЭЭГ с паттерном ДЭРД у больных с различными нозологическими формами

Использованные источники: medznate.ru