Эпилепсия астатическая форма

Клинические проявления эпилепсии

Автор: Георгий Шанько, 1998 год.

«Гром» и «молния» (о клинических проявлениях)

Основным, бросающимся в глаза признаком эпилепсии является эпилептический припадок. Он обусловлен наличием в различных участках мозга эпилептического очага (или очагов) — это группа нервных клеток (нейронов), обладающая высокой активностью и способностью накапливать большое количество возбуждающих нервных импульсов. Периодически эти импульсы, спонтанные и неожиданные, распространяются на другие отделы мозга (эпилептический разряд) и вызывает припадок. Эпилептический разряд можно сравнить с разрядом молнии, а последующий за ним припадок подобен грому, нередко парализующему сознание и произвольную активность человека. В зависимости от локализации очага, скорости и путей распространения эпилептического разряда возникают различные по внешним проявлениям припадки.

К настоящему времени описано бесчисленное множество типов припадков и форм эпилепсии. Основные их оазновидности приведены в последних международных классификациях эпилептических припадков (1981), эпилепсии и эпилептических синдромов (1989). Они очень большие и сложные, в них трудно разобраться даже врачу без специальной подготовки по неврологии. Думаю, нет необходимости полностью перечислять их. Опишу кратко лишь основные, которые нужно знать родителям, чтобы более глубоко осмыслить диагноз болезни ребенка.

Эпилептические припадки по внешним проявлениям могут быть двух типов — судорожные и бессудорожные.

А что же такое судорога? Это прерывистое мышечное сокращение, обычно возникающее внезапно и ограниченное во времени. Оно захватывает одну, но чаще группу мышц, обычно выполняющих единую функцию, например сгибание или разгибание отдельных частей тела. В зависимости от продолжительности сокращения и расслабления мышц различают следующие виды судорог:

  • тонические — судороги длительного сокращения мышц;
  • клонические — чередование относительно коротких сокращений и расслаблений мышц, когда наблюдается вздрагивание отдельных участков или всего тела;
  • тонико-клонические — вначале тонические спазмы с последующими клоническими судорогами;
  • миоклонические — быстрые, молниеносные сокращения отдельных мышц или их групп. В качестве примера вспомним, как вздрагивает всем телом младенец в ответ на неожиданные внешние воздействия, что, впрочем, является совершенно нормальной физиологической реакцией ребенка первых месяцев жизни.

А теперь разберемся, какие виды припадков относятся к бессудорожным. Это атонические (астатические), простые абсансы, чувствительные припадки (ощущение покалывания, онемение в различных частях тела, элементарные зрительные, слуховые, обонятельные и вкусовые расстройства), вегетативно-висцеральные (неприятные ощущения и боли в животе, потливость, покраснение лица, сужение и расширение зрачков) и припадки с нарушением психических функций (расстройства речи, чувство «уже виденного», «уже слышанного», нарушение чувства времени, страх, ярость, злоба и др.).

Атонические (астатические) припадки характеризуются внезапной потерей мышечного тонуса, утратой сознания и мгновенным падением, нередко с ушибами и повреждениями.

Абсанс (в дословном переводе «отсутствие», «выключение») — кратковременная потеря или резкое угнетение сознания с последующей утратой воспоминания о случившемся. Если при этом нет других сопутствующих расстройств, то такие абсансы называют простыми. Их проявления весьма типичны: во время разговора или занятия больной внезапно застывает на месте, взор устремляется в одну точку, иногда расширяются зрачки. Речь обрывается на полуслове, прекращается выполняемая работа, предметы могут выпасть из рук. Продолжительность — от нескольких до 10—15 секунд, приступ прекращается внезапно, и больной продолжает разговор или прерванное действие.

Если такое состояние сочетается с единичными вздрагиваниями, непроизвольными повторяющимися движениями или вегетативными расстройствами, абсанс называется сложным.

Другой важный критерий для различия припадков — это локализация эпилептического очага, скорость и пути распространения эпилептического разряда.

Как судорожные, так и бессудорожные припадки могут быть генерализованными и парциальными.

Генерализованные обусловлены двусторонним нейронным эпилептическим разрядом, когда одновременно вовлечены оба полушария головного мозга, обычно сопровождаются глубоким нарушением сознания. Примером является развернутый генерализованный тонико-клонический припадок — он начинается внезапно и неожиданно, как гром среди ясного неба. Наступает потеря сознания, и больной внезапно падает, нередко издавая громкий крик или стон. Возникает тоническая фаза припадка с напряжением мускулатуры тела: голова запрокидывается кзади, лицо искажено гримасой, синюшное, глаза неподвижны, обычно повернуты кверху, зрачки расширены, челюсти сжаты, может быть прикус языка. Руки согнуты в локтевых суставах, кисти сжаты в кулак, ноги вытянуты. Такое состояние продолжается 20—30 секунд, затем наступают клонические судороги. Сокращение мышц лица вызывает гримасы страха и ужаса. Нижняя челюсть совершает ритмические подергивания вперед—назад. Изо рта может выделяться пенистая слюна, окрашенная кровью. Возможно непроизвольное отделение мочи и кала.

Клоническая фаза продолжается в среднем 1—5 мин., затем судороги постепенно уменьшаются и исчезают, но больной лежит расслабленным, не реагируя на окружающих. Это коматозная фаза, длится 15—20 мин., после чего наступает сон и больной постепенно приходит в сознание, не помня о случившемся.

Однако не во всех случаях так четко представлены все фазы припадка и такая их длительность, но всегда обязательны потеря сознания, падение (если стоит), судороги, утрата воспоминаний о случившемся (амнезия).

У одних больных припадки случаются только во время сна, у других — только при бодрствовании, но есть больные, которых они настигают в любое время суток. Установлено, что припадки во сне носят более благоприятный характер, а наиболее неблагоприятны припадки во время пробуждения — они хуже поддаются лечению.

Парциальные припадки наступают при локализации эпилептического очага и исходящего из него нейронного разряда в определенной части правого или левого полушария головного мозга. Они подразделяются на несколько групп:

  • простые парциальные припадки (без нарушения сознания), проявляются двигательными, чувствительными, вегетативно-висцеральными расстройствами или нарушением психических функций; у детей наблюдаются преимущественно двигательные и вегетативно-сосудистые нарушения;
  • сложные парциальные (с нарушением сознания), могут начинаться с простых парциальных припадков с последующим нарушением сознания, иногда подобные приступы начинаются и протекают только с нарушением сознания, весьма напоминая абсансы;
  • парциальные припадки с вторичной генерализацией (вторично-генерализованные), которые могут начинаться с простых или сложных парциальных припадков с последующей генерализацией в тонический, клонический или тонико-клонический припадок.

Больной может помнить начальные проявления сложного или вторично-генерализованного припадка — они носят название ауры (в дословном переводе означает «ветерок», «дуновение»). Проявляются в виде различных чувствительных (в том числе ощущения легкого дуновения ветерка), двигательных, вегетативных и психических расстройств — буквально на мгновения, на несколько секунд, но больные иногда успевают принять меры безопасности, чтобы не получить повреждений при падении. Иногда весь припадок ограничивается одной или несколькими аурами без последующей потери сознания и судорог. В детском возрасте аура встречается значительно реже, чем у подростков и взрослых.

Научное изучение эпилепсии позволило изменить воззрение на сущность данной болезни. До 1985 г. эпилепсию рассматривали как единую болезнь с различными проявлениями в зависимости от формы припадков. Сегодня выделяют различные виды эпилепсии — локализованную (парциальную) и генерализованную, а в каждой из этих групп в зависимости от очевидной или предполагаемой причины, а также отсутствия таковой стали выделять идиопатическую, симптоматическую и криптогенные формы; появился термин «эпилептический синдром».

Анализ локализованных и генерализованных форм идиопатической эпилепсии показал, что многие из имеют зависимое от возраста начало и доброкачественный характер. Но наряду с формами, доброкачественными по прогнозу, встречается тяжелые и крайне трудно поддающиеся лечению. Одной из них является синдром Уэста (инфантильные спазмы), который возникает преимущественно в возрасте 3—7 месяцев жизни, а его частота колеблется в пределах 20—40 случаев на 100 000 новорожденных. Для синдрома Уэста характерно такое внешнее проявление: у ребенка внезапно сгибаются голова и туловище, он как бы пытается сесть, руки выбрасываются кверху и в стороны, напоминая восточное приветствие. Эти приступы очень кратковременны (1—2 сек.), часто протекают сериями до нескольких десятков приступов в каждой. В течение суток обычно бывает несколько таких серий или они повторяются очень часто через короткие промежутки времени.

Казалось бы, ничего страшного в этом нет, родители не настораживаются и поздно обращаются к врачу. Но прогноз припадков очень тяжелый. Примерно в 8—10% случаев такие дети могут ходить в общеобразовательную школу, а у остальных — умственная отсталость выраженной или умеренно выраженной степени. На эффективность лечения (до 10 %) можно рассчитывать, если оно начато в первые 2 месяца от начала возникновения судорог.

Использованные источники: www.happydoctor.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

  Может ли ээг вызвать приступ эпилепсии

Миоклонически-астатическая эпилепсия

Миоклонически-астатическая эпилепсия (МАЭ) является одной из форм криптогенной генерализованной эпилепсии. Чаще всего она характеризуется миоклонически-астатическими и миоклоническими приступами. Дебютирует данное заболевание чаще всего среди детей дошкольного возраста.

Патогенез

Обычно миоклонически-астатическая эпилепсия проявляется у детей от 10 месяцев до 5 лет. Пик заболеваемости приходится на возрастной период от года до трех лет. В этот период фиксируется 80% всех случаев данной эпилепсии. У основной массы больных дебют данной болезни обычно начинается с генерализованных судорожных припадков, которые впоследствии осложняются миоклонически-астатическими и миоклоническими приступами. Чаще всего это происходит у детей ближе к 4-летнему возрасту.

Клиника

Проявления миоклонически-астатической эпилепсии характеризуется полиморфностью. Различают несколько видов приступов. Среди них выделяются миоклонически-астатические, миоклонические приступы, типичные абсансы, генерализованные судорожные припадки, к которым впоследствии могут добавиться парциальные пароксизмы. Основой данного вида эпилепсии считаются миоклонически-астетические и миоклонические приступы. Они представляют собой короткие, резкие, молниеносные подергивания верхних и нижних конечностей с малой амплитудой движения, кивание головой, дополненное легкой пропульсией тела, и ощущение удара под колени. Особенно часто пациенты отмечают миоклонические приступы, которые чаще всего настигают их в утреннее время, сразу после подъема.

Генерализованные судорожные припадки встречаются у большинства пациентов, страдающих миоклонически-астатической эпилепсией, тогда как абсансы регистрируются примерно у 50%. В 20% случаев ко всем признакам, описанным выше, добавляются парциальные абсансы.

Парциальные или фокальные абсансы представляют собой поворот глаз и головы. При этом наблюдается неотягощенное унилатеральное напряжение мышц верхних конечностей и лица.

Во время электроэнцефалографических исследований наблюдается торможение ведущей активности фоновой записи, вместе с которой проявляется генерализованная пик или полипик-волновая активность частотой 3 Гц. На результатах ЭЭГ основной части пациентов, страдающих миоклонико-астетическими приступами, часто можно увидеть и локальные изменения. В числе которых медленноволновая и пик-волновая активности.

Лечение и прогноз

Пациентам чаще всего назначают один препарат, содержащий вальпроевую кислоту. Во время монотерапии среднесуточная доза составляет 50-70 мг/кг массы тела пациента. При отсутствии положительной динамики данная концентрация может быть увеличена до 100 мг/кг тела пациента в сутки. Однако в большей части заболеваний миоклонически-астатической эпилепсии помогает лишь использование одновременно нескольких препаратов. Так, в случае политерапии чаще всего сочетают вальпроаты с ламотриджином, или бензодиазепинами, или сукцинимидами.

У большей части больных миоклонически-астатической эпилепсией при хорошо подобранной монотерапии или политерапии наступает контроль приступов. Однако состояние полной ремиссии отмечается лишь у 30 процентов больных. Добавление ко всем проявлениям МАЭ парциальных пароксизмов делает прогноз более мрачным. Подобные приступы отличаются устойчивостью ко всем видам терапии. В этом случае наблюдается переход миоклонически-астатической эпилепсией в синдром Леннокса-Гасто.

Похожие материалы:

Генерализованная эпилепсия

Среди прочих заболеваний нервной системы генерализованная эпилепсия входит в число наиболее распространенных диагнозов. Заболевание характеризуется стереотипными припадками, которые периодически.

Психозы: Что следует о них знать?

Каково современое понятие психозов? Как правило, впадение в психотическое состояние представляет собой определенный временный уход от существующей реальности, изменение.

Абсанс

Абсансом называется состояние, при котором на незначительный промежуток времени происходит потеря сознания. В основном, данное заболевание наблюдается в детском.

Синдром Леннокса-Гасто

Cиндром Леннокса-Гасто (СЛГ) – это эпилептическая энцефалопатия присущая детям. Она характеризуется полиморфизмом приступов и определенными изменениями электроэнцефалограммы. Кроме того.

Симптоматическая лобная эпилепсия

Симптомы лобной эпилепсии разнообразны, проявляются простыми и сложными парциальными приступами. Нередка вторичная генерализация приступов. Клиника Клинические проявления лобной эпилепсии.

Симптоматическая фокальная эпилепсия

Доля симптоматических фокальных эпилепсий составляет около 70% всех случаев данного заболевания. По определению международной лиги по борьбе с эпилепсией.

Парциальная симптоматическая эпилепсия

В основе развития парциальной симптоматической эпилепсии лежит органическое поражение головного мозга (киста, опухоль, последствия острого нарушения кровообращения, ушиб, перинатальное.

Криптогенная эпилепсия

Криптогенной эпилепсией называют эпилептические синдромы, этиология которых неизвестна или неясна. Само слово «криптогенный» переводится как тайный, скрытый. Данные синдромы.

Синдром Веста: младенческая эпилепсия

Синдром Веста, или детские или инфантильные спазмы, чаще всего фиксируются у детей до года, обычно у младенцев 4-6 месяцев.

Судорожные припадки

Эпилепсия является серьезным хроническим заболеванием, при котором поражен головной мозг. Отличительным признаком считаются периодически возникающие судорожные припадки. Что касается.

Использованные источники: www.psyportal.net

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

  С похмелья приступ эпилепсии что делать

Миоклонически-астатические приступы

Генерализованная эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами: диагностика и терапия

К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, Е.А. Рыкова

Миоклонические приступы (МП) являются частым проявлением многих форм эпилепсии детского возраста (Guerrini). В связи с этим, важной задачей является систематизация различных эпилептических синдромов, проявляющихсям иоклоническими приступами. Предпринимались различные подходы к систематизации данных видов приступов. Было предложено выделять симптоматические, криптогенные иидиопатические, а также первично и вторично генерализованные формы миоклонической. В последние годы с внедрением в клиническую практику методов видео-ЭЭГ мониторинга и прижизненной визуализации головного мозга (КТ,МРТ, ПЭТ) появилась возможность более точной дифференцировки различных эпилептических синдромов. Современная классификация эпилепсии(1989) выделяет следующие эпилептические синдромы у детей, проявляющиеся МП:

ранняя миоклоническая энцефалопатия;

доброкачественная и злокачественная (тяжелая) миоклонические эпилепсии младенчества;

эпилепсия с миоклоническими абсансами;

синдром Леннокса-Гасто (СЛГ);

юношеская миоклоническая эпилепсия;

эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами (МАЭ).

Первое сообщение о МАЭ было сделано Jackson в 1886году. Автор наблюдал 7 летнего ребенка, «у которого с 2.5 лет наблюдались приступы падений». Лишь в 1964 году Doose представил подробное описаниесиндрома и выделил МАЭ под названием»акинетический миоклонический petit mal». Согласно оригинальному описанию автора, данная форма эпилепсии характеризуется высокой генетической предрасположенностью, дебютом приступов в дошкольном возрасте; проявляется преимущественно миоклоническими и миоклонически-астатическими приступами и имеет неблагоприятный прогноз. Вместе с тем, до настоящего времени дискутируется вопрос о нозологической самостоятельности МАЭ, которая признается не всеми авторами. Отсутствуют четкие критерии диагностики данной формы эпилепсии и, в частности, отличие ее от так называемого»миоклонического варианта» СЛГ. Целью настоящего исследования явилась клиническая систематизация, изучение электронейрофизиологических и нейрорадиологических особенностей МАЭ, а также терапевтической тактики.

Под нашим наблюдением находилось 11 больных МАЭ в возрасте 4-15 лет (средний — 7.4+/-1.5 лет), из них 7мужского и 4 — женского пола. Проводился видеомониторинг приступов, исследование ЭЭГ(Медикор, 18 каналов), ЭЭГ картирование и компьютерная томография головного мозга ( SOMATOM с шагом сканирования 4 и 8мм ). Полученные результаты были обработаны на IBM PC 386 сиспользованием базы данных PARADOX и статистического пакета QUATRO-PRO.

Результаты исследования

Среди обследованных в эпилептическом центре 196 детей с генерализованными формами эпилепсии МАЭ выявлена в 11 случаях, что составляет 5.6%. Согласно данным анамнеза, патология перинатального периода констатировалась у большинства больных(54.5%). Доминировали нарушения в периоде беременности: токсикозы, угроза прерывания беременности ( с приемом гормональных препаратов). В 18.2% случаев отмечались проявления родовой травмы. Семейных случаев эпилепсии выявлено не было. Дебют эпилепсии варьировал от 11 мес. до 5лет, составляя в среднем 2.3+/-1.90 лет. В 81.8% случаев начало заболевания приходилось на возрастной интервал 1-3 года. В подавляющем большинстве случаев (81,8%) МАЭ дебютировала с генерализованных судорожных приступов (ГСП). У одного пациента заболевание начиналось с абсансов и у одного — с тонико-клонических фебрильных пароксизмов. Средний возраст дебюта ГСП составлял 2.4+/-0.38 лет, абсансов — 4.0+/-0.57 и миоклонических приступов -4.0+/-0.40.Клинические проявления МАЭ были полиморфны и включали различные виды приступов: миоклонические, миоклонически-астатические, типичные абсансы, ГСП и парциальные пароксизмы. Ядром» МАЭ являлись миоклонические и миоклонически-астатические приступы. Однако ни в одном случае заболевание не начиналось с данных приступов. МП характеризовались короткими, молниеносными, обычно асинхронными и аритмичными подергиваниями малой амплитуды в ногах и в руках (кисти и предплечья). В некоторых случаях миоклонические подергивания визуально не были заметны и обнаруживались лишь пальпаторно. У 45.5% больных отмечались активные миоклонические «кивки» — пациенты совершали резкое кивательное движение, нередко сочетавшееся с пропульсией туловища. При МП в ногах больные ощущали как бы «удары под колени»; при этом пациенты слегка приседали или внезапно падали на колени или ягодицы (миоклонически-астатические приступы). Сознание при миоклонически-астатических приступах оставалось сохранным (при отсутствии абсансов) и больные мгновенно поднимались после падения. Частота МП и миоклонически-астатических приступов при МАЭ была крайне высока и составляла, в большинстве случаев, 10-30 приступов в сутки. Выявлялась четкая зависимость МП от ритма сон-бодрствование с нарастанием частоты приступов в утренние часы после пробуждения пациентов. ГСП наблюдались во всех случаях. В большинстве случаев (63.6%) ГСП являлись первым проявлением заболевания. Характеризовались генерализованными тонико-клоническими и клонико-тонико-клоническими пароксизмами продолжительностью от 30 сек. до 2 мин. Особенностью ГСП являлось наличие пароксизмов с альтернирующими гемиконвульсиями: гемиконвульсивные приступы, меняющие сторону от одного приступа к другому. У 36.4% больных констатировалась высокая частота приступов (от 1раза в сутки до 1 раза в неделю) и у 63.6% — 1 раз в месяц и реже. Так же, как и при МП, наблюдалось учащение ГСП в период пробуждения пациентов.

Абсансы отмечались у 72.7% больных. Заболевание дебютировало с абсансов у 18.2% пациентов. Преобладали короткие простые абсансы, а также абсансы с миоклоническим компонентом (миоклонии век, щек). Частота абсансов была высокой (20-30 всутки), достигая максимума в утренние часы. Парциальные приступы констатировались у 27.3%пациентов. Отмечались короткие простые парциальные моторные приступы, частота которых не превышала 1 раза в месяц. Наблюдалось преобладание парциальных приступов в ночное время.

У ряда больных были выявлены факторы, в значительной степени провоцирующие возникновение или учащение приступов. Основными провоцирующими факторами были: депривация сна (45.5% пациентов), внезапное насильственное пробуждение (27.3%). Данные факторы вызывали учащение ГСП, миоклонических и миоклонически-астатических приступов, но неабсансов и парциальных пароксизмов.

При неврологическом обследовании у большинства больных (81.8%) были выявлены нарушения. Отмечались: пирамидный гемисиндром (анизорефлексия, анизотония в сочетании с появлением патологических рефлексов, но при отсутствии двигательных расстройств) — 45.5%, координаторные нарушения (неустойчивость в позе Ромберга, легкий интенционный тремор и мимопопадание с одной стороны) — 27.3%. Более, чем у половины пациентов (54.5%) наблюдалось снижение интеллекта в сочетании с гиперактивным поведением.

При проведении исследования ни в одном случаене отмечалось нормальных результатов ЭЭГ. Характерным было замедление основной активности фоновой записи (54.5%), появление генерализованной эпилептической активности (63.6%) и региональных изменений (81.8%). Генерализованная эпилептическая активность была представлена пик-волновыми (45.5%)и полипик-волновыми комплексами (18.2%) с частотой3Гц. Выраженная амплитудная асимметрия комплексов при сохранении их билатерально -синхронного характера констатировалась у 36.4%пациентов. У большинства больных (81.8%)наблюдались региональные изменения биоэлектрической активности. Констатировалось замедление в ритме тета (54.5%), чаще в центрально-париетальных отведениях, а также региональная пик-волновая активность в височных отведениях (27.3%). Проведение гипервентиляционной пробы и ритмической фотостимуляции существенно не изменяло характера ЭЭГ.

КТ и МРТ исследования выявили изменения у 45,5% пациентов. Наблюдались: некрупные арахноидальные кисты по конвекситальной поверхности мозга (18.2%), субатрофия коры головного мозга (9.1%), умеренная вентрикуломегалия (9,1%). У одного пациента при проведении МРТ была выявлена аномалия развития головного мозга с гипоплазией левого полушария и асимметричной вентрикуломегалией.

В лечении МАЭ были апробированы следующие препараты: барбитураты, карбамазепины, сукцинамиды, вальпроаты и ламотриджин. При применении барбитуратов существенное урежение частоты эпилептических приступов было достигнуто у 37.3% больных, однако во всех случаях отмечалось резкое нарастание гиперактивности у детей. Назначение карбамазепинов ни в одном случае не оказало существенного влияния на частоту приступов. У одного пациента с абсансами применение карбамазепина привело к значительному учащению приступов. При монотерапии вальпроатами (депакин, конвулекс, апилепсин) урежение приступов отмечалось в 45.5%случаев. Наиболее оптимистичные результаты были получены при применении производных вальпроевой кислоты в сочетании с другими препаратами. При применении вальпроатов (900 — 2000 мгсут) с ламотриджином (25 — 50 мгсут) удалось достичь полной терапевтической ремиссии у 30.0% больных и значительного улучшения у 50% (из числа принимавших вальпроаты). Комбинация вальпроатов с сукцинамидами или бензодиазепинами вызывала выраженное урежение частоты приступов у большинства больных (60.0%), однако ни в одном случае не была достигнута ремиссия. Таким образом, в общей группе больных МАЭ полная ремиссия была достигнута в 27.3% случаев, значительное урежение приступов — 63.6% и отсутствие эффекта — 9.1% (в том числе у больного с пороком развития головного мозга). Катамнез прослежен в течение 1-3 лет.

Обсуждение

МАЭ относится к редким формам эпилепсии и частота ее, по данным Doose (Rojer), составляет 2% среди всех форм эпилепсии у детей. Согласно результатам собственных исследований, частота МАЭ составляет 5.6% среди генерализованных форм эпилепсии. Таксономическое положение МАЭ в ряду других эпилептических синдромов до конца неясно. С идиопатическими формами эпилепсии МАЭ сближают следующие особенности: преимущественно генерализованный характер приступов(миоклонические, миоклонически-астатические и абсансы), обнаружение на ЭЭГ генерализованной пик- и полипик-волновой активности 3 Гц, положительный терапевтический эффект препаратов вальпроевой кислоты. Ряд особенностей сближает МАЭ с симптоматическими формами эпилепсии: возможность появления парциальных приступов, высокая частота обнаружения очаговой неврологической симптоматики и интеллектуальных нарушений, относительная терапевтическая резистентность. Таким образом, данный синдром является как бы переходным от идиопатических генерализованных форм эпилепсии (например, абсансные формы эпилепсии) к симптоматическим формам (синдромЛеннокса-Гасто).

Ряд авторов подвергает сомнению нозологическую самостоятельность МАЭ (Willye). По мнению Aicardi, МАЭ является особым (так называемым «миоклоническим») вариантом СЛГ. Вместе с тем, точная диагностика двух данных синдромов является принципиально важной в отношении тактики лечения, течения и прогноза заболевания. Нами представлены дифференциально-диагностические критерии МАЭ с СЛГ. Кардинальным отличием клинических проявлений двух данных синдромов является наличие миоклонически-астатических приступов при МАЭ и атонически-астатических при СЛГ. Данное отличие особенно заметно при видео — мониторинге приступов. Как правило, миоклонически-астатические приступы начинаются с коротких миоклонических подергиваний нижних конечностей, после чего происходит падение пациентов на колени или ягодицы. При атонически-астатических приступах возникает внезапное снижение мышечного тонуса и вертикальное падение пациентов с тяжелой травматизацией. На возможность возникновения абсансов при обеих формах эпилепсии указывалось рядом авторов (Guerrini). Подчеркивается различный характер абсансов: типичные (частота пик -волновых комплексов 3 и более Гц) при МАЭ (Beck-Mannagetta) и атипичные (комплексы острая — медленная волна низкой частоты — меньше 2.5 Гц) абсансы — при СЛГ(Zifkin ). отмечает при СЛГ отсутствие прямой связи между возникновением эпилептиформных ЭЭГ паттернов и появлением клинических пароксизмов. Вместе с тем, в большинстве случаев при МАЭ имеется четкая зависимость между появлением пик-и полипик-волновых комплексов и возникновением абсансов и миоклонических подергиваний. Кроме этого, типичным для СЛГ является выраженное замедление основной активности фоновой записи ЭЭГ и появление комплексов острая — медленная волна, как генерализованных, так и мультифокальных. Данные изменения нетипичны для МАЭ. Одним из важных диагностических признаков при СЛГ является возникновение до момента дебюта приступов или сразу после их начала быстрого снижения интеллекта.

Таким образом, проведенное исследование показало клиническое и электронейрофизиологическое своеобразие МАЭ, что свидетельствует, по нашему мнению, о нозологической самостоятельности данного синдрома. Согласно полученным результатам,критериями диагноза МАЭ являются:

дебют приступов в дошкольном возрасте (максимум в 2-3 года),

миоклонические и миоклонически-астатические приступы как основной вид пароксизмов, высокая частота наличия ГСП, с которых нередко дебютирует заболевание, возможность появления парциальных приступов, высокая частота обнаружения неврологических расстройств и снижения интеллекта, относительная резистентность к монотерапии базовыми антиконвульсантами.

Представленные диагностические критериипозволят выделить МАЭ из других миоклонических форм эпилепсии у детей и назначить адекватную антиконвульсантную терапию. Оптимальной терапевтической схемой является сочетание вальпроатов с ламикталом или сукцинамидами или бензодиазепинами.

Библиографический указатель

Zifkin B.G.- «The Lennox — Gastaut syndrome».- In: Comprehensive epileptology, — eds. M.Dam & L.Gram,- 1990,- pp.123-131. New York, Raven Press.

Aicardi J.- «Epilepsy in children».- 1994. New York, Raven Press.

G.Beck-Mannagetta, C.Dehe-Steffens, B.Schmits, D.Jans.- «Genetic aspects of epilepsies of early childhood with mioclonic — astatic seizures».- In: Epileptic seizures and syndromes,- eds. P.Wolf,- 1994, -pp. 165-168. London, John Libbey.

R.Guerrini, Ch.Drave, G.Gobbi et al.- «Idiopathic generalized epilepsies with myoclonus in infancy and childhood».- In: Idiopathic generalized epilepsies,- eds. A.Malafosse, P.Genton, E.Hirsch et al.,- 1994,- pp. 267-280. London, John Libbey.

Wyllie E.-«The treatment of epilepsy».-1993,-1238 P. Philadelphia. Lea & Febiger.

Использованные источники: www.nevromed.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

  Может ли ээг вызвать приступ эпилепсии

Эпилепсия детского возраста

Проблемы детской эпилепсии особенно актуальны. Эпилепсия в большинстве случаев начинается в детском возрасте, имеет ряд специфических возраст зависимых форм, в том числе характеризующихся резистентностью к терапии, оказывает особо неблагоприятное влияние на развитие ребенка.

  • Около 50 миллионов человек в мире страдает эпилепсией.
  • Около 90% людей, страдающих эпилепсией, живет в развивающихся регионах.
  • Примерно в 70% случаев эпилепсия поддается лечению, однако около трех четвертей страдающих от этой болезни людей в развивающихся странах не получают необходимого для них лечения.

В настоящее время установлено, что важными причинами развития эпилепсии у детей являются дефекты развития головного мозга. В большинстве случаев они обусловлены нарушением миграции нейронов из первичного матрикса (фетопатии), на более поздних стадиях эмбриогенеза нарушения миграции нейронов носят микроструктурный характер (эмбриопатии). Сюда относятся гидроцефалия, агенезия мозолистого тела, киста прозрачной перегородки, микроцефалия, порэнцефалия, гемиатрофия мозга, унилатеральная мегаэнцефалия, синдром удвоения коры, кисты, различные гетеротопии серого вещества и т. п.

Мозг новорожденного и младенцев отличается преобладанием возбуждающих синапсов. Частота развития эпилептических припадков у детей также связана с нестабильностью регуляторных механизмов, расстройства которых (гормональные, метаболические и др.) легко возникают на фоне не только органических повреждений мозга, но и соматических заболеваний.

Нестабильность регуляторных механизмов проявляется также в том, что метеорологические факторы (барометрическое давление, температура воздуха, влажность и др.), циркадные ритмы у детей могут оказывать значительное влияние на судорожную готовность мозга, способствуя или, наоборот, препятствуя развитию припадка. Определенную роль играют трудность поддержания в течение длительного времени высокого уровня бодрствования.

Большое значение имеют также возрастные пертурбации. На протяжении периода от 0 до 16 лет наблюдается несколько возрастных кризов:
новорожденный,
младенчества,
отрочества,
пубертатный.

Эти кризы сопровождаются сложными изменениями, которые касаются многих (если не всех) систем организма. Не случайно, что указанным возрастным периодам соответствуют преимущественно определенные формы эпилепсии.

Существуют некоторые общие черты припадков детского возраста:

1) частота неразвернутых, незавершенных, рудиментарных форм, в частности тонических и клонических судорог;
2) наличие форм или сочетаний припадков, не встречающихся у взрослых (младенческий спазм, синдром Леннокса—Гасто);
3) высокий удельный вес миоклонических и абсансных форм приступов;
4) трансформация припадков с возрастом;
5) нередкое развитие послеприпадочных очаговых симптомов;
6) особенности течения — наличие как абсолютно доброкачественных, так и резистентных форм.

Соответственно Международной классификации эпилепсии выделяют
следующие формы заболевания.

Эпилептические синдромы в неонатальном и младенческом возрасте.

1. Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги. Проявляются около 5-го дня, имеют благоприятный прогноз.
2. Доброкачественные идиопатические неонатальные семейные судороги, возникающие на 2—3-м дне жизни при наличие таких же судорог в семье. Также имеют благоприятный прогноз.
3. Ранняя (неонатальная) миоклоническая энцефалопатия: массивные парциальные или фрагментарные миоклонии и парциальные моторные припадки, кратковременные тонические судороги, спайковая быстроволновая и медленноволновая активность на ЭЭГ. Эти признаки свидетельствуют о тяжелом поражении мозга; часто наблюдается ранняя смерть.
4. Ранняя эпилептическая энцефалопатия с ЭЭГ-феноменом «супрессия—разряды» (синдром Отахары). Дебют на 1-м месяце жизни. Припадки в форме тонических, часто группирующихся в серии спазмов. На ЭЭГ регистрируется чередование кратковременных периодов уплощения кривой и генерализованной эпилептической активности. Прогноз тяжелый, часто ранняя смерть.

Эпилептические синдромы раннего детства.

Фебрильные судороги (ФС).
Это аномальная возрастзависимая реакция детского мозга на повышение температуры, наиболее частая разновидность детских судорог. Дебют к концу 1-го года жизни или позже (обычно на 2 — 3-м годах). Возможны повреждающее воздействие на мозг и угроза эпилептического статуса, повышенный риск развития эпилепсии, особенно
при наличии фокального компонента в судорогах, затяжном их характере и
повторяемости после 3 лет. При затяжном, серийном или статусном течении ФС необходимо лечение, которое проводится по правилам терапии эпилептического статуса.

Детский (инфантильный) спазм (синдром Веста).
Это возрастзависимая симптоматическая и криптогенная форма заболевания, отличающаяся своеобразными судорожными проявлениями, задержкой психического развития и специфическим паттерном ЭЭГ — гипсаритмией (асинхронная медленноволновая активность). Дебют в возрасте 4—7 мес, иногда позже.
Припадки характеризуются сгибанием головы и туловища и отведением рук (салаамовы судороги, «клевки», кивки), имеют серийный характер с паузами в несколько секунд, проявляются преимущественно в утренние часы, нерегулярны («плохие» и «хорошие» дни). Часты травмы в связи с падениями во время приступа. Прогноз серьезный.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста — наиболее ранняя форма идиопатической эпилепсии. Дебют на 1—2-м годах жизни у детей с нормальным развитием. Приступы в виде генерализованных миоклоний. На ЭЭГ спайк-волновая активность наблюдается в фазе медленного сна. Прогноз хороший.

Тяжелая миоклоническая эпилепсия — одна из наиболее злокачественных
форм, абсолютно резистентная к лечению. Дебют на 1-м году жизни у здоровых детей с семейным отягощением по эпилепсии и по ФС. Характерны фебрильные односторонние клонические припадки, миоклоний, нередко парциальные судороги. На ЭЭГ регистрируются генерализованные спайкволны и полиспайк-волны. Развиваются задержка психического развития и грубая неврологическая симптоматика.

Миоклоническая эпилепсия (миоклонический статус) в сочетании с непрогрессирующей энцефалопатией. Энцефалопатия обнаруживается с первых месяцев жизни в виде атонического типа ДЦП, дискинетического синдрома и тяжелой задержки психического развития. Энцефалопатия не прогрессирует.

Синдром Леннокса—Гасто. Это возрастзависимый синдром энцефалопатии неизвестного происхождения. Дебют обычно в возрасте 3—6 лет.
Припадки чаще всего возникают в утренние часы, бывают «хорошие» и
«плохие» дни. Падения в связи с припадками нередко сопровождаются
травмами. Форма резистентна к терапии.

Миоклонико-астатическая эпилепсия (синдром Дус). Симптоматическая и
криптогенная форма заболевания с возрастзависимыми припадками. Возникает на 1—2-м годах жизни, дебютирует фебрильными и афебрильными ГТКП.

Эпилептические синдромы детского и подросткового возраста.

Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия). Это форма идиопатической эпилепсии, в происхождении которой основную роль играет генетическое предрасположение.
Дебют в возрасте 2—8 лет у ранее здоровых детей. Приступы могут быть очень частыми (десятки, сотни в день); неврологическая симптоматика отсутствует, психика нормальна.
Прогноз благоприятный.

Ювенильная абсансная эпилепсия — возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии. Начало заболевания в пубертате.

Эпилепсия с миоклоническими абсансами. Это возрастзависимая форма
симптоматической и криптогенной эпилепсии с дебютом в 6—8 лет. Часто резистентна к терапии.

У детей, особенно в препубертатном периоде, встречаются редкие фор-
мы эпилепсии с миоклонией век и «эпилепсия самовызывания» с припадками, чувствительными к закрыванию — открыванию век и световым мельканиям.

Ювенильная миоклоническая эпилепсия (форма Янца). Это возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии с дебютом в период пубертата. Основные проявления — синхронные билатеральные миоклонии, возникающие главным образом после сна, преимущественно в плечевом поясе и руках, протекающие без изменения сознания.

Эпилепсия с ГТКП пробуждения.
Основную роль в происхождении заболевания отводят генетическим факторам, хотя, видимо, могут быть и симптоматические формы. Пик дебюта — пубертат, но заболевание может начинаться раньше или позже. ГТПК возникает в течение первых 2 ч после
Пробуждения. Прогноз благоприятный.

Доброкачественная эпилепсия с центротемпоралъными спайками (роландическая эпилепсия). Дебют в возрасте от 3 до 13 лет. Судороги или парестезии вовлекают лицо, губы, язык, область глотки, часто сопровождаются слюнотечением при сохранении сознания. Возможна остановка речи или анартрия. Приступы могут распространяться, приобретая брахиофациальный или даже унилатеральный характер.

Доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективной симптоматикой характеризуется высокой значимостью наследственного отягощения, началом в возрасте 2—10 лет у детей с нормальным развитием, приступами внезапного страха, ужаса, обычно сочетающимися с жеванием, глотанием, вегетативной симптоматикой (бледность, гипергидроз, боль в животе и др.); сознание обычно изменено.

Приобретенная афазия детского возраста (синдром Ландау—Клеффнера).
Заболевание неизвестной этиологии с дебютом в возрасте 3—8 лет у детей
с нормальным развитием. Первыми симптомами могут быть как эпилептические припадки, так и афазия. Ребенок постепенно утрачивает адекватные реакции на обращенную речь, у него оскудевает словарный запас, в конечном счете речь полностью утрачивается.

Симптоматические эпилептические припадки, особенно у детей, нередко бывают проявлением различных генетических нарушений обмена, что особенно относится к эпилептическому миоклонусу. Во всех случаях, когда припадки необъяснимы, необходимо обследование больного в этом направлении, включая генетическое консультирование. Заболевания могут быть связаны с дефицитом пиридоксина, нарушением аминокислотного
обмена, лактатацидозом, некетотической гиперглицинемией, периоксисомальными нарушениями, ганглиозидозами, цероидным липофусцинозом, сиалидозом и другими нарушениями (болезни Менке, Краббе, Гоше), а также митохондриальными болезнями.

Использованы материалы:
Болезни нервной системы. Н.Н.Яхно, Д.Р.Штульман, М., Медицина 2001
ВОЗ. Информационный бюллетень N°999

Atlas. Epilepsy Care in the World 205

Использованные источники: www.uaua.info