Фокальная кортикальная дисплазия эпилепсия

МРТ при эпилепсии: фокальная кортикальная дисплазия

Если у Вашего ребенка обнаружили эпилепсию, необходимо сделать МРТ головного мозга, чтобы исключить изменения структуры мозговой ткани, которые являются причиной эпилепсии.

Одна из таких причин – это фокальная (очаговая) кортикальная (корковая) дисплазия, или ФКД – участок неправильно развитой коры мозга, который вызывает патологическую электрическую активность коры. Для выявления фокальной кортикальной дисплазии необходимо выполнять МРТ на высокопольном томографе. При записи на МРТ нужно уточнить, проводится ли в центре сканирование по специальным эпилептическим протоколам. Эти протоколы включают в себя выполнение срезов толщиной 1-2 мм, которые позволяют детально выявить даже минимальные изменения мозговых структур.

К сожалению, многие рентгенологи, работающие на МРТ, плохо знакомы с диагностикой ФКД, а некоторые даже никогда не слышали этот диагноз. Часто ФКД просматривается врачами, и детям ставят другой, неправильный диагноз, например опухоль мозга, глиоз, либо в заключение выносится «норма».

Чтобы разобраться в проблеме яснее, рассмотрим основные МРТ-признаки фокальной кортикальной дисплазии (ФКД).

1. Изменения формы и размеров коры – локальное утолщение коры, нарушение хода извилины, смазанная граница между серым и белым веществом, локальная атрофия/гипоплазия коры
2. Повышение МР-сигнала на Т2 и FLAIR от коры и/или близлежащего белого вещества.

МРТ головного мозга – фокальная кортикальная дисплазия. Локальное повышение МР-сигнала от коры левой затылочной доли, утолщение коры, сглаженность границы серого и белого вещества. Эти МРТ-признаки могут быть пропущены без достаточного владения темой.

Если Ваш врач сомневается в том, есть ли у ребенка ФКД, необходимо найти специалиста, который поможет правильно интерпретировать снимки МРТ. Ведь от этого решения зависит лечение эпилепсии – при подтвержденной ФКД приступы успешно лечатся с помощью операции.

Использованные источники: teleradiologia.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Обморок различие эпилепсией

Фокальная корковая дисплазия

Фокальная корковая дисплазия — аномалия структуры коры головного мозга, затрагивающая её ограниченный участок. Клинически проявляется фокальными двигательными эпиприступами с потерей сознания, но небольшой продолжительностью. Диагностируется неврологом или эпилептологом по данным ЭЭГ, специально проведённого МР-сканирования, субдуральной электрокортикографии, ПЭТ головного мозга. Как правило, эпилепсия при корковой дисплазии устойчива к проводимой противоэпилептической терапии. Альтернативным методом лечения выступает нейрохирургическая резекция участка дисплазии.

Фокальная корковая дисплазия

Фокальная корковая дисплазия (ФКД) — возникшее в период внутриутробного развития локальное нарушение в строении мозговой коры. Является самым частым этиофактором развития эпилепсии у детей. По данным международного исследования ILAE (2005 г.) ФКД была диагностирована у 31% детей с эпилепсией. Отличительными особенностями эпилептических пароксизмов при ФКД являются: устойчивость к проводимой противоэпилептической терапии, агрессивное течение с развитием у детей задержки психического развития и эпилептической энцефалопатии, эффективность нейрохирургических способов лечения.

Локальные диспластические изменения коры располагаются преимущественно в височных и лобных долях. Они слабо заметны на макроскопическом уровне, что затрудняет диагностику ФКД даже при помощи таких современных методов нейровизуализации как МРТ. Проблемы диагностики ФКД особо актуальны в практической неврологии и педиатрии, поскольку её выявление как причины эпилептических пароксизмов имеет решающее значение для выбора эффективной лечебной тактики в отношении резистентных форм эпилепсии.

Причины фокальной корковой дисплазии

ФКД обусловлена нарушением окончательных этапов развития церебральной коры (кортикогенеза) во внутриутробном периоде. В результате нарушений миграции и дифференцировки клеток коры образуется участок с аномальными нейронами, патологической утолщенностью, уплощенностью извилин или изменённой архитектоникой (появлением клеток, типичных для одного слоя, в другом слое коры). Формирование фокальной корковой дисплазии происходит незадолго до родов — за 4-6 недель до окончания периода внутриутробного развития. Более тяжёлые формы пороков мозговой коры (например, полимикрогирия, гемимегалэнцефалия) связаны с нарушениями конца 2-го начала 3-его триместра беременности.

Нельзя исключить генетическую природу ведущего к ФКД сбоя в кортикогенезе. Так, у многих пациентов обнаружены изменения в гене TSC1, которые также наблюдаются при туберозном склерозе. В настоящее время проводятся международные исследования по поиску генетического субстрата корковых дисплазий.

Классификация фокальной корковой дисплазии

До недавнего времени выделяли 2 основных типа ФКД. В 2011 г. была разработана новая классификация, в которую включён 3-й тип, ассоциированный с другим основным поражением церебральных структур. Согласно этой классификации выделяют:

ФКД I типа — локальное нарушение архитектоники коры: радиальное (IA), тангенциальное (IB) или смешанное (IC). Выявляется у 1,7% обследованных практически здоровых людей.

ФКД II типа — очаговое нарушение цитоархитектоники с наличием аномальных нейронов (IIA) и так называемых баллонных клеток (IIB). Как правило, дисплазия затрагивает лобные доли.

ФКД III типа — вторичное нарушение корковой архитектоники, обусловленное другой патологией: мезиальным темпоральным склерозом (IIIA), глиальной опухолью (IIIB), мальформацией сосудов головного мозга (IIIC) или другими нарушениями (IIID) — энцефалитом Расмуссена, нейроинфекцией, посттравматическими или постишемическими изменениями и пр.

Симптомы фокальной корковой дисплазии

Ведущим клиническим проявлением ФКД выступает фокальная эпилепсия. Как правило, она манифестирует в детском возрасте. Эпилептические пароксизмы отличаются своей кратковременностью — длятся не более минуты. Среди них преобладают сложные (с расстройством сознания) фокальные моторные приступы, зачастую с автоматизмами в начальном периоде пароксизма. Спутанность сознания в постприступный период выражена незначительно. Характерны двигательные феномены и внезапные падения. Вторичная генерализация эпиприступов происходит заметно быстрее, чем при височной эпилепсии.

Возраст дебюта эпилепсии и сопутствующая клиническая симптоматика зависят от типа, выраженности и расположения очага корковой дисплазии. Ранняя манифестация аномалии обычно сопровождается задержкой психического развития ребёнка и когнитивными нарушениями.

ФКД I типа имеет менее тяжёлое течение и не всегда проявляется эпиприступами. У ряда пациентов она приводит к затруднению в познавательной деятельности и проблемам в обучении. ФКД II типа сопровождается тяжёлыми парциальными и вторично генерализованными эпиприступами. У многих пациентов наблюдается эпилептический статус. Клиника и течение ФКД III типа зависит от характера основной патологии.

Диагностика фокальной корковой дисплазии

Основной метод диагностики ФКД — магнитно-резонансная томография. Она должна выполняться по специальному протоколу с толщиной срезов 1-2 мм. Только такое тщательное сканирование способно выявить минимальные структурные изменения мозговой коры. В МРТ диагностике корковой дисплазии имеет значение опыт и квалификация рентгенолога. Поэтому при необходимости результаты исследования следует показать более опытному в этом вопросе специалисту.

К МРТ признакам ФКД относятся: локальная гипоплазия или утолщение коры, «смазывание» перехода между белым и серым веществом, изменённый ход извилин, повышенный МР-сигнал на ограниченном участке коры при исследовании в режимах Т2 и FLAIR. Каждый тип ФКД имеет свои особенности МРТ-картины.

В обязательно порядке пациентам с ФКД проводится электроэнцефалография. В большинстве случаев она выявляет очаговую эпилептическую активность мозга не только в момент приступа, но и в межприступный период. Во время приступа отмечается повышенная возбудимость и активация зон коры, прилежащих в визуализируемому на МРТ очагу дисплазии. Это связано с наличием аномальных клеток и за пределами основного участка корковой дисплазии, который является лишь «верхушкой айсберга».

Выявление зоны начала эпилептического приступа возможно при помощи ПЭТ, совмещённой с МРТ-изображением. При этом радиофармпрепарат должен быть введён пациенту после первого же пароксизмального разряда. Такое исследование особенно ценно при МРТ-негативных случаях ФКД и при несовпадении очага, визуализируемого на МРТ, с данными ЭЭГ. Для более точного определения расположения эпилептогенного очага проводится инвазивная электрокортикография с установкой субдуральных электродов, требующая краниотомии.

Лечение фокальной корковой дисплазии

Терапию начинают с подбора эффективного противосудорожного препарата и его дозы. Пациента совместно курируют эпилептолог и невролог. Возможно применение карбамазепина, препаратов вальпроевой к-ты, диазепама, леветирацетама, топирамата и др. антиконвульсантов. Однако зачастую эпилепсия при ФКД оказывается резистентной к противосудорожной терапии. В таких случаях ставится вопрос о хирургическом лечении и проводится консультация нейрохирурга.

Поскольку диспластические изменения носят фокальный характер, то хирургическое удаление патологического очага является эффективным способом лечения ФКД. В начале нейрохирургического вмешательства проводится электростимуляция и индивидуальная интраоперационная кортикография с составлением карты функционально важных участков коры, что позволяет избежать их травмирования в ходе операции. Многие нейрохирурги настаивают на целесообразности как можно более радикального удаления диспластического очага для достижения наилучших результатов лечения. Сложность заключается в широком распространении зоны точечно расположенных патологически изменённых клеток вокруг основного очага и невозможности их полного удаления. Распространённые и билатеральные эпилептогенные поражения являются противопоказанием к хирургическому лечению.

В зависимости от локализации и распространённости очага применяется один из 3 видов оперативных вмешательств: селективная резекция эпилептогенной зоны, стандартизированная резекция головного мозга (лобэктомия), тэйлорированная резекция — «выкраивание» зоны дисплазии, определённой в ходе кортикографии. При ФКД III типа зачастую требуется удаление и дисплазии, и основного очага поражения (опухоли, участка склероза, сосудистой мальформации и т. п.).

Прогноз при фокальной корковой дисплазии

Прогноз зависит от типа ФКД, своевременности проведённого лечения, радикальности удаления участка корковой дисплазии. Консервативная терапия, как правило, не даёт желаемого результата. Длительное течение эпилепсии в детском возрасте чревато нарушением нервно-психического развития с исходом в олигофрению.

Хирургическое лечение наиболее эффективно при единичном хорошо локализуемом очаге. По некоторым данным полное отсутствие пароксизмов или их значительное урежение наблюдается у 60% прооперированных пациентов. Однако спустя 10 лет приступы отсутствуют только у 32%. По всей видимости, рецидив эпилепсии в таких случаях связан с неполным удалением эпилептогенных элементов.

Стойкие послеоперационные неврологические расстройства отмечаются в 2% случаев, при распространённых поражениях — в 6%. Риск их развития повышен при проведении лобэктомии и вмешательствах вблизи функционально значимых участков коры.

Использованные источники: illnessnews.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

Фокальная кортикальная дисплазия

Фокальная кортикальная дисплазия — это заболевание из гетерогенной группы аномалий развития коры головного мозга, характеризующееся нарушением пролиферации нейронов и нарушением архитектоники коры. Является одной из наиболее частых причин эпилепсии, может сочетаться с склерозом гиппокампов и кортикальными глионейрональными опухолями.

Клиническая картина

Фокальная кортикальная дисплазия является наиболее частой причиной рефрактерной эпилепсии.

Классификация

С момента первого описания фокальной кортикальной дисплазии Тейлором в 1971 г. Было разработано много различных классификации данной патологии [5].
Наиболее распространенными классификациями, используемыми до недавнего времени, были гистопатологическая классификация Palmini [6] предложенная в 2004 году и генетическая / морфологическая классификация Барковича [2] предложенная в 2005 году.
Наиболее актуальной и широко распространенной в настоящее время считается классификация предложенная Blumcke в 2011 году.
К сожалению, как и в случае многих других классификаций, в разных системах существует дублирование сущностей, а одна и та же терминология может использоваться с разными значениями. Таким образом, необходимо явно указывать, используемую классификацию (напр., «IIB тип по Blumcke»).

Диагностика

Магнитно-резонансная томография

МРТ является модальностью выбора у пациентов с подозрением на фокальную кортикальныю дисплазию. У различных типов фокальной кортикальной дисплазии существет много схожих черт, а отдельные типы при МРТ могут не иметь выявляемых изменений.
Основные черты фокальной кортикальной дисплазии включают [4]:

  • утолщение коры
  • размытость границ серого и белого вещества с аномальной архитектоникой субкортикального слоя
  • гиперинтенсивный МР сигнал от белого вещества на T2/FLAIR взвешенных изображениях с или без признаков трансмантийной дисплазии
  • гиперинтенсивный МР сигнал от серого вещества на T2/FLAIR взвешенных изображениях
  • изменение структуры борозд и извилин
  • долевая гипоплазия или атрофия

При каждом из типов фокальной кортикальной дисплазии эти признаки выражены в разной степени. Нижеприведенные типы относятся к классификации фокальной кортикальной дисплазии Blumcke (2011).

I тип
  • локализация
    • Ia тип: локализация обычно ограничена височной долей [4]
      • при сочетании с атрофией гиппокампов данный тип сейчас относится к IIIa типу по классификации Blumcke
    • Ib тип: чаще встречается за пределами височной доли
  • структура
    • размытость границ серого и белого вещества (менее выражена, чем при II типе ФКД)
    • выраженная “сегментарная” или долевая атрофия / гипоплазия с локальной потерей объема белого вещества
  • МР сигнал
    • белое вещество
      • промежуточно повышенный МР сигнала на T2/FLAIR взвешенных изображениях
      • сниженный МР сигнал на T1 взвешенных изображениях
II тип
  • локализация
    • часто встречается в лобных долях
    • менее часто, по сравнению с ФКД I типа, в височных долях
  • структура
    • изменение структуры борозд и извилин
    • выраженная размытость границ серого и белого вещества
    • утолщение коры
  • МР сигнал
    • белое вещество
      • промежуточно повышенный МР сигнал на T2/FLAIR взвешенных изображениях, обычно более интенсивный, чем сигнал от прилежащей коры
      • сниженный МР сигнал на T1 взвешенных изображениях
      • локально измененненный сигнал может может распространяться за пределы коры по направлению к желудочкам (трансмантийный признак): что не характерно для I типа
    • серое вещество
      • несколько повышенный МР сигнала на T2 взвешенных изображениях
        • кора остается гипоинтенсивной, по отношению к повышеному сигналу от белого вещества на Т2 взвешенных изображениях [4]
        • более выраженный чем при I типе
III тип

Фокальная кортикальная дисплазия III типа характеризуется наличием ряда сочетанных нарушений нарушений (напр, IIIa — сочетается с атрофией гиппокампов, IIIb — сочетается с глионейрональными опухолями (напр, ДНЭО), IIIc — сочетается с сосудистыми мальформациями; IIId — сочетается с инсультом раннего детского возраста).

Использованные источники: radiographia.info

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Может ли ээг вызвать приступ эпилепсии

  С похмелья приступ эпилепсии что делать

Фокальные кортикальные (корковые) дисплазии

… являются одной из самых частых находок при нейрорадиологическом исследовании детей, страдающих эпилепсией.

Пороки развития (или мальформации) коры головного мозга являются одной из наиболее частых причин фармакорезистентной симптоматической эпилепсии и объектом хирургического лечения. В этой группе на первом месте по значимости находятся фокальные кортикальные дисплазии (ФКД), которые представляют из себя локальный порок развития коры головного мозга в виде нарушения архитектоники коры, наличия патологических клеточных форм и эктопированных нейронов, и которые часто приводят к манифестации эпилепсии у детей и взрослых (признаки ФКД встречаются более чем у 25% больных с локализационно-обусловленными формами эпилепсии).

По данным Barkovich A.J. (2005), ФКД является результатом нарушений нейронной и глиальной пролиферации, а также процессов нейронной миграции и корковой организации. Указанные нарушения приводят к образованию локального участка коры, характеризующегося патологической утолщенностью, нарушенной ориентацией корковых слоев, аномальными нейронами и резкой уплощенностью извилин. ФКД может локализоваться в любых отделах коры головного мозга и распространяться за пределы одной доли. Основным патогенетическим фактором эпилептогенеза при дисплазиях считают морфологические изменения нейронов с изменением их чувствительности к афферентным стимулам.

В 2011 году Международная лига против эпилепсии (ILAE) во главе с I. Blmcke разработала (новую) классификацию ФКД, учитывающую последние международные данные гистологических и клинических исследований:

I тип — ФКД с нарушениями цитоархитектоники без дисморфических нейронов и «шаровидных» клеток: с нарушением кортикальных «колонок» (Ia), с нарушением слоев коры (Ib), со смешанным характером нарушений (Ic);
II тип — ФКД с наличием дисморфических нейронов (IIa) и «шаровидных» (IIb) клеток;
III тип — ФКД, ассоциированная с другим («основным») поражением: склерозом гиппокампа (IIIa), опухолью (IIIb), сосудистой мальформацией (IIIc), другими поражениями (IIId).

Ведущим методом диагностики ФКД остается МРТ. Типичными МР-признаками ФКД являются следующие (без детализации режимов сканирования): усиление сигнала от серого вещества, усиление сигнала от белого вещества (от коры до стенки желудочка), отсутствие четкой границы между серым и белым веществом, утолщение коры клиновидной формы (с вершиной, направленной в сторону перивентрикулярной зоны) и др. Нейрофизиологические методы обследования (например, ЭЭГ) также занимают особое место в диагностике эпилептогенных поражений, вызванных ФКД. При этом поражение можно считать эпилептогенным только в том случае, если в той же области регистрируется начало пароксизмального разряда (зона начала приступа).

Зона начала приступа также может быть определена и при помощи субтракционной иктальной однофотонной эмиссионной томографии, совмещенной с МРТ-изображениями (SISCOM). Метод состоит в том, что радиофармпрепарат вводят непосредственно сразу после возникновения пароксизмального разряда. Пароксизмальный разряд сопровождается усилением микроциркуляции в коре, что сопровождается накоплением препарата в зоне начала приступа, которая локализуется по данным МРТ. Данный метод особенно ценен при несоответствии локализации поражения по данным МРТ и зоны инициации приступов, а также при МР-негативных формах ФКД (но следует иметь в виду, что зона начала приступа в большинстве случаев меньше зоны поражения и не дает представления о его границах).

Один из признаков эпилептогенного поражения — наличие постоянной интериктальной активности — наиболее точно (и не инвазивно) позволяет определить магнитоэнцефалография, которая хорошо выявляет источники эпилептической активности, расположенные на конвекситальной поверхности полушарий, и менее чувствительна к источникам в гиппокампе, что связано с анатомическими особенностями данной структуры. Более точное определение границ зоны генерации иктальной и интериктальной активности (ирритативной зоны) возможно при применении инвазивной регистрации электрокортикограммы — инвазивного субдурального мониторинга, который позволяет не только локализовать зону начала приступов и зону ирритации, но и составить индивидуальную карту функционально значимых зон в коре мозга пациента (мэппинг коры) во избежание их повреждения в ходе операции (в проведении инвазивных исследований нуждаются не менее 50% больных ФКД — кандидатов на хирургическое лечение). Регистрацию активности неокортикальных отделов осуществляют с помощью пластинчатых (субдуральных) электродов. Для их имплантации (с помощью стереотаксического метода) требуется краниотомия, размеры которой зависят от размеров электродных пластинок и зоны, которую предполагается исследовать.

Примерно у 50 — 70% больных фармакорезистентной эпилепсией, ассоциированной с ФКД, прекращения клинически проявляющихся приступов удается добиться с помощью хирургического лечения. Основной задачей хирургии симптоматической эпилепсии является удаление или деафферентация зоны коры, активность которой обеспечивает возникновение приступа (эпилептогенной зоны). При этом методики оперативных вмешательств должны обеспечивать возможность максимально радикального удаления пораженной ткани при минимальной травматизации функционально-значимых областей коры и проведении адекватного интраоперационного нейрофизиологического контроля (при его необходимости). Операции эффективны при единичных, хорошо локализуемых поражениях; наличие билатеральных и распространенных эпилептогенных поражений, которые не могут быть удалены радикально, является противопоказанием к хирургическому лечению. В литературе представлены разные подходы к планированию резекционных вмешательств, которые условно можно разделить на 3 варианта:

1 — применение селективных резекций визуализируемой зоны поражения (lesionectomy); в эту же группу могут быть включены селективные резекции гиппокампа при его изолированных поражениях;
2 — стандартизированные резекции — лобэктомии (применяются при височных поражениях, реже — при затылочных и лобных поражениях);
3 — тэйлорированные резекции (от англ. tailoring — выкраивание) — резекции в границах распространения интериктальной активности, определяемых при дооперационном инвазивном исследовании и интраоперационной электрокортикографии.

Для лечения распространенных мультилобарных и гемиполушарных поражений, обусловленных кортикальной дисплазией (как правило, в сочетании с другими пороками коры) применяют деафферентационные операции, которые направлены на пересечение связей от пораженной коры (иногда с частичным удалением пораженных отделов). При поражении всего или большей части полушария применяют функциональную гемисферотомию (предложенную T. Rasmussen в 1983 г.) с различные модификации данной операции (при любой из этих операций пересекают связи от коры всего пораженного полушария). Необходимыми условиями выполнения гемисферотомии является отсутствие речевых зон в пораженном полушарии и грубые нарушения моторной функции кисти. Гемианопсия, являющаяся неизбежным последствием операции, как осложнение не рассматривается. Для больных с локализацией эпилептогенного поражения в задних отделах полушария и сохранностью моторной функции кисти предложена методика геми-гемисферотомии или сочетания темпоральной лобэктомии и парието-окципитальной деафферентации.

Основным фактором, определяющим эффективность хирургического лечения, является радикальность удаления области (или деаффернетации областей) ФКД: при полном удалении зоны поражения прекращение приступов наблюдается более чем у 70% больных, при частичном — у 20%. Важным предиктором прекращения приступов является отсутствие регулярной эпилептической активности в окружающей коре после завершения резекции. При сочетании ФКД с внутримозговыми опухолями или гиппокампальным склерозом для достижения контроля над приступами необходимо удаление как «основного» поражения, так и зоны дисплазии.

Развитие стойких (выявляемых через 6 — 12 месяцев) неврологических нарушений при хирургии ФКД отмечают в 2% наблюдений, при распространенных поражениях их число может достигать 6%. Нарушения высших корковых функций после резекционных операций, как правило, носят транзиторный характер и проявляются в основном при нейропсихологическом обследовании. Риск появления стойких (выявляемых более чем через 6 месяцев) нарушений выше при лобэктомиях и операциях вблизи функциональнзначимых зон. Мультимодальные исследования и инвазивное нейрофизиологическое картирование до и во время операции позволяют снизить риск появления стойких нарушений.

Использованные источники: doctorspb.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Обморок различие эпилепсией

Хирургическое лечение эпилепсии

НИИ Скорой помощи им.Н.В. Склифосовского участвует в «Программе комплексного лечения пациентов страдающих эпилепсией» совместно с Российским национальным исследовательским медицинским университетом им. Н.И. Пирогова, Московским государственным медико-стоматологическим университетом им. А.И. Евдокимова, Институтом высшей нервной деятельности и нейрофизиологии РАН, Научно-практическим психоневрологическим центром им. З.П. Соловьева, Межокружным отделением пароксизмальных состояния №2, Городской клинической больницей №12, включающей в себя комплексное обследование пациентов с эпилепсией, подбор и коррекция консервативной терапии, консультации специалистов, наблюдение, хирургическое лечение пациентов страдающих эпилепсией.

Эпилепсия является одним из наиболее распространенных неврологических заболеваний, ее распространенность в популяции по данным относительно РФ составляет 0,34%.

В настоящее время в мире насчитывается более 50 млн. больных эпилепсией. Среди заболеваний нервной системы эпилепсия является одной из наиболее частых причин инвалидизации. Несмотря на успехи фармакотерапии частота «неконтролируемой» эпилепсии в индустриально развитых странах, придерживающихся современных стандартов лечения составляет от 30 до 40%. Пациенты с эпилепсией с доступными для удаления поражениями, являются наиболее вероятными кандидатами на хирургическое лечение.

Смертность среди больных с постоянными приступами в 4 – 4,5 раза выше, чем у пациентов без приступов.

Основными причинами симптоматической эпилепсии являются:

  • опухоли головного мозга;
  • мальформации головного мозга;
  • кортикальные мальформации (фокальные кортикальные дисплазии, гетеротопии и т.д.);
  • склероз гиппокампа;
  • посттравматические рубцово-атрофические изменения.

Основной задачей лечения эпилепсии, как медикаментозного, так и хирургического, является контроль над приступами. У пациентов с постоянными приступами, устойчивыми к противосудорожной терапии, прекращение приступов после хирургического лечения значительно улучшает качество жизни – профессиональную и социально бытовую адаптацию и приводит к снижению летальности.

При продолжении противосудорожной терапии контроля над приступами удается добиться не более чем в 8% случаях. В то же время, при хирургическом лечении контроль над приступами достигается у 58% больных, а в группе больных височной эпилепсией — у 67%.

Только после тщательного полного обследования возможно решения вопроса о хирургическом лечении.

Основным методом хирургического лечения эпилепсии является – удаление эпилептогенной зоны головного мозга под нейрофизиологическим контролем, с применением высокоразрешающего микроскопа, а так же стереотаксических методов навигации.

В НИИ скорой помощи им.Н.В. Склифосовского проводится полное обследование, а так же все виды хирургического лечения пациентов с фармакорезистентными формами эпилепсии.

Диагноз: Симптоматическая фармакорезисистентная эпилепсия. Склероз правого гиппокампа. Фокальная кортикальная дисплазия правой лобно-височной области. (ФКД IIId).

Анамнез заболевания: впервые возник судорожный приступ в 2 месяца после перенесенного менингоэнцефалита. В возрасти 8 лет впервые развился генерализованный эпилептический приступ с потерей сознания, частота возникновения приступов на тот момент составляла 1 раз в год. Наблюдалась у невролога, получала консервативную терапию — без эффекта, количество приступов увеличивалось с каждым годом. С 17 летнего возраста частота приступов достигал 1 приступа в неделю. В 30 летнем возрасте количество приступов достигало 4-5 в сутки. 2 года назад пациентка отметила появление ауры в виде зрительных и тактильных галлюцинаций, предшествующей судорожным припадкам. Наблюдалась у невролога, дозы противосудорожных препаратов продолжала увеличиваться, однако, несмотря на это, нарастала частота приступов.

Первым этапом пациентке выполнена операция — интракраниальная установка субдуральных и внутримозговых электродов с инвазивным ЭЭГ мониторингом с применением безрамной нейронавигационной установки BrainLab и системы Vario Guide.

При пяти суточном видео-ЭЭГ мониторинге в межприступном периоде у пациентки регистрировалась пароксизмальная активность, максимально выраженная на базальной поверхности височной доли справа. Зона начала приступов локализовалась в области правого гиппокампа и базальной поверхности правой височной доли.

Пациентке выполнена операция — птерионально-подвисочная краниотомия, резекция передне-медиальных отделов правой височной доли с гиппокампэктомией. Операция выполнена с применением интраоперационной ЭКоГ (электрокортикографии) — выполняется для интраоперационного контроля биоэлектрической активности головного мозга, позволяет подтвердить эпилептогенный очаг, а так же повысить эффективность хирургического лечения.

Пациентка выписана на 12-ые сутки в удовлетворительном состоянии, при контрольной ЭЭГ – данных за наличие пароксизмальной активности не получено.

Гистологическое заключение резецированных отделов правой височной доли и правого гиппокампа): морфологическая картина ФКД (фокальной кортикальной дисплазии) III d типа (ILAE). Четкая картина склероза правого гиппокампа.

У пациентки (катамнез 12 месяцев) после проведенного хирургического лечения эпилептических приступов отмечено не было.

Диагноз: Фокальная кортикальная дисплазия (ФКД IIIа). Склероз левого гиппокампа. Симптоматическая фармакорезистентная посттравматическая эпилепсия. ШКГ-15 баллов.

Жалобы: на эпилептические приступы частотой 1-2 раза в месяц с потерей сознания и приступы 1 раз в неделю, без потери сознания.

Анамнез заболевания: в 8 месяцев перенес тяжелую черепно-мозговую травму с длительным коматозным состоянием, впоследствии развилась слабость в правых конечностях. С 6 лет у пациента появились приступы – локальные судороги лицевой мускулатуры. С 15 летнего возраста – появились генерализованные приступы. Принимал карбамазепин, топамакс дозы повышались до субтоксических, однако существенного эффекта достигнуто не было.
В настоящее время у пациента имеются эпилептические приступы с потерей сознания частотой 1-2 раза в месяц длительностью до 1 минуты и приступы 1 раз в неделю, без потери сознания, длительность до 15 секунд.

Пациенту выполнен суточный видео-ЭЭГ мониторинг – где выявлена пароксизмальная активность, в левых лобной и височных областях. Ирритативные изменения выражены в правой центральной области. Во сне существенно нарастает эпилептиформная активность в левых теменной, и височных областях, проявляется продолженными периодами, в большинстве случаев сопровождается подергиванием правой руки или ноги.

Первым этапом пациенту выполнена операция — интракраниальная установка субдуральных и внутримозговых электродов с инвазивным ЭЭГ мониторингом с применением безрамной нейронавигационной установки BrainLab и системы Vario Guide.

Пациенту проведен инвазивный ЭЭГ мониторинг в течение 7 суток. За время наблюдения у пациента зарегистрировано три клинических эпилептических приступа.

На фоне полного благополучия и отсутствия приступов у пациента постоянно регистрируется пароксизмальная активность в левом гиппокампе и в зоне рубца.

Во время одного из эпилептических приступов зона начала приступа локализуется в области посттравматического рубца с вовлечением в последующем левого гиппокампа и базальных отделов левой височной доли.

Во время двух других эпилептических приступов у пациента зарегистрирована зона начала приступа в проекции левого гиппокампа с последующим распространением на область левой височной доли.

Таким образом, было выявлено, что у пациента имеются две зоны начала эпилептических приступов – посттравматический рубец левой теменной доли и левый гиппокамп.

Пациенту проведение хирургическое вмешательство — костно-пластическая трепанация черепа в левой лобно-теменно — височной области, селективная резекция левой височной доли, гиппокампэктомия слева, удаление мозгового рубца левых теменной и височных долей, с применением интраоперационной ЭКоГ (электрокортикографии).

Пациент выписан на 12-ые сутки в удовлетворительном состоянии, при контрольной ЭЭГ – регистрируются единичные редкие пароксизмы в правом полушарии головного мозга, в левом полушарии головного мозга отмечена четкая положительная динамика в виде снижения пароксизмальной активности.

Гистологическое заключение: фокальная кортикальная дисплазия (ФКД IIIа). Склероз левого гиппокампа. Глиомезодермальный рубец со следами кровоизлияний.

У пациента (катамнез 8 месяцев) после проведенного хирургического лечения эпилептических приступов отмечено не было.

В этом случае обращает на себя внимание, что при МРТ головного мозга четких признаков фокальной кортикальной дисплазии левой височной доли и склероза гиппокампа отмечено не было, и только лишь установка внутричерепных электродов с последующим видео-ЭЭГ мониторингом позволила выявить две зоны начала эпилептических приступов.

Это еще раз подтверждает необходимость проведение полного комплексного обследования пациентов с эпилепсией.

Использованные источники: www.neurosklif.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

  Обморок различие эпилепсией

  Растения против эпилепсии

МРТ при эпилепсии: фокальная кортикальная дисплазия

Если у Вашего ребенка обнаружили эпилепсию, необходимо сделать МРТ головного мозга, чтобы исключить изменения структуры мозговой ткани, которые являются причиной эпилепсии.

Одна из таких причин – это фокальная (очаговая) кортикальная (корковая) дисплазия, или ФКД – участок неправильно развитой коры мозга, который вызывает патологическую электрическую активность коры. Для выявления фокальной кортикальной дисплазии необходимо выполнять МРТ на высокопольном томографе. При записи на МРТ нужно уточнить, проводится ли в центре сканирование по специальным эпилептическим протоколам. Эти протоколы включают в себя выполнение срезов толщиной 1-2 мм, которые позволяют детально выявить даже минимальные изменения мозговых структур.

К сожалению, многие рентгенологи, работающие на МРТ, плохо знакомы с диагностикой ФКД, а некоторые даже никогда не слышали этот диагноз. Часто ФКД просматривается врачами, и детям ставят другой, неправильный диагноз, например опухоль мозга, глиоз, либо в заключение выносится «норма».

Чтобы разобраться в проблеме яснее, рассмотрим основные МРТ-признаки фокальной кортикальной дисплазии (ФКД).

1. Изменения формы и размеров коры – локальное утолщение коры, нарушение хода извилины, смазанная граница между серым и белым веществом, локальная атрофия/гипоплазия коры
2. Повышение МР-сигнала на Т2 и FLAIR от коры и/или близлежащего белого вещества.

МРТ головного мозга – фокальная кортикальная дисплазия. Локальное повышение МР-сигнала от коры левой затылочной доли, утолщение коры, сглаженность границы серого и белого вещества. Эти МРТ-признаки могут быть пропущены без достаточного владения темой.

Если Ваш врач сомневается в том, есть ли у ребенка ФКД, необходимо найти специалиста, который поможет правильно интерпретировать снимки МРТ. Ведь от этого решения зависит лечение эпилепсии – при подтвержденной ФКД приступы успешно лечатся с помощью операции.

Использованные источники: teleradiologia.ru