Классификация эпилепсии нью-дели

ГЛАВА 14. ЭПИЛЕПСИЯ

Эпилепсия — хроническое заболевание головного мозга, проявляю- щееся повторными непровоцированными приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, когнитивных, психических функций, обусловленных чрезмерными нейрональными разрядами в сером веществе коры головного мозга.

Представленное определение содержит два важных положения: 1) только повторные приступы являются основанием для установления диагноза эпилепсии; 2) к эпилепсии относятся спонтанные, непрово- цируемые приступы (исключение составляют рефлекторные формы, например, фотосенситивная эпилепсия). Не являются эпилепсией фебрильные судороги, а также судороги, возникающие при острых заболеваниях головного мозга (например, при энцефалите, субдуральной гематоме, остром нарушении мозгового кровообращения и пр.).

Современные представления о заболевании начали складываться только с конца XIX в. Дж. Джэксон в 1888 г. определял эпилепсию как «. случайное, внезапное и чрезмерное локальное нарушение серого вещества головного мозга»; описал «ункусные атаки» (обонятельные галлюцинации при височной эпилепсии) и «сновидные состояния» (приступы с нарушением психических функций). А.Я. Кожевников (1898) разделил все формы эпилепсии на «органические» (по современной терминологии — симптоматические) и конституциональные (идиопатические). Первую попытку классификации эпилептических приступов предпринял английский невролог В. Говерс в 1903 г. Синдромологический подход в диагностике эпилепсии установили В. Леннокс в 1961 г., Х. Гасто в 1966 г. и Г. Доозе в 1980 г. Весомый вклад в изучение эпилепсии внесли отечественные ученые П.М. Сараджишвили и В.А. Карлов.

В конце XX в. эпилепсия стала излечимым заболеванием. Современная классификация эпилептических синдромов 1989 г. констатирует, что существует множество форм эпилепсии (синдромов), имеющих свои закономерности течения и прогноз развития в зависимости от того, какие электрические разряды происходят в коре головного мозга, где они локализуются, как распространяются и трансформируются и какие приступы при этом возникают у больного. В изучении эпилепсии важную роль играют методы нейровизуализации (КТ, МРТ с высоким разрешением, ПЭТ, SPECT), цифровая ЭЭГ и видео-ЭЭГ-мониторинг. В настоящее время примерно 65% случаев эпилепсии полностью излечимы; в 20% случаев это достигается хирургическими методами.

Изменилось и отношение к больным, улучшилась их социальная адаптация. Однако до сих пор многие механизмы патогенеза этого тяжелого заболевания не изучены; существует большое количество атипичных форм, значительно затрудняющих точную диагностику; по-прежнему остаются некурабельными некоторые резистентные формы эпилепсии.

Распространенность эпилепсии в общей популяции достигает 0,5-0,75%, а в детской — 1%. У 75% пациентов эпилепсия дебютирует в детском и подростковом возрасте, являясь одним из самых частых патологических состояний детской неврологии.

Все формы эпилепсии по этиологии подразделяются на идиопатические, симптоматические и криптогенные.

Для идиопатических форм характерны нормальный интеллект, отсутствие очаговых симптомов и структурных изменений головного мозга у пациента, а также наследственная предрасположенность (случаи эпилепсии у родственников). Этиология обусловлена главным образом каналопатиями — генетически детерминированной диффузной нестабильностью мембран нейронов. Идентифицированы гены трех основных моногенно наследуемых форм эпилепсии: аутосомно-доминантной лобной эпилепсии с ночными пароксизмами (локусы 20ql3.2 и 15q24), доброкачественных семейных судорог новорожденных (локусы 20ql3.2 и 8q24) и генерализованной эпилепсии с фебрильными судорогами плюс (локус 19ql3.1, мутация гена SCN1B; 2q21-q33, мутация гена SCN1A). Другие формы детерминированы несколькими генами (полигенное наследование). К ним относятся юношеская миоклоническая эпилепсия, роландическая эпилепсия, доброкачественная парциальная (семейная) эпилепсия младенчества и др. С практической точки зрения необходимо помнить, что если один из родителей болен идиопатической эпилепсией, вероятность рождения больного ребенка составит не более 10%.

Симптоматические формы эпилепсии характеризуются обязательным наличием морфологического субстрата: опухолей, кист, глиальных рубцов, аномалий мозга и аневризм. Их выявляют с помощью методов нейровизуализации.

Термин «криптогенный» («предположительно симптоматического генеза») определяет те формы эпилепсии, причина которых остается невыясненной даже при применении всех современных методов обсле- дования. Например, в случае сочетания эпилепсии с гемипарезом или врожденной умственной отсталостью предполагается симптоматический характер заболевания, но при КТили МР-исследовании изменения в мозге не выявляются.

Фокальные приступы и формы эпилепсии объясняет концепция коркового «эпилептогенного очага», играющего роль «водителя ритма». Возникший в нем гиперсинхронный разряд вовлекает большое количество нейронов коры, распространяясь на соседние участки головного мозга.

При генерализованных формах эпилепсии приступы генерализованы с самого начала, что подтверждается данными ЭЭГ (билатерально синхронное распространение на оба полушария). Патогенез генерализованных форм эпилепсии до настоящего времени недостаточно ясен. Ведущая таламо-кортикальная гипотеза объясняет возникновение первичной генерализации интегративной системой, состоящей из коры головного мозга и таламуса (таламо-кортикальный и кортико-таламический пути). Источник разрядов предположительно находится в коре головного мозга, таламо-кортикальные связи осуществляют синхронизацию генерализованных пик-волновых разрядов, а ретикулярная формация ствола (прежде всего среднего мозга) модулирует уровень «гиперчувствительности» коры к разрядам. В распространении и генерализации эпилептического разряда также принимают участие поясная извилина, орбито-фронтальная кора, амигдало-гиппокампальный комплекс, черная субстанция. При раздражении таламо-кортикальной системы на ЭЭГ может возникать генерализованная пик-волновая активность, а также билатерально синхронные пароксизмальные разряды ритмических дельта-волн.

Первично генерализованная эпилепсия возникает при условии аномально высокой возбудимости таламо-кортикальной системы. Уровень возбудимости, вероятно, детерминируется генетически и обусловлен нестабильностью мембран нейронов и невозможностью поддержания нормального градиента ионов Na, K и Cl.

Классификация эпилептических приступов была принята Международной лигой по борьбе с эпилепсией в 1981 г. в Киото (Япония). Эпилептические приступы подразделяют на: 1) фокальные (очаговые, фокальные, локальные, локально обусловленные); 2) генерализованные; 3) не классифицируемые (табл. 20).

Фокальные (фокальные, очаговые) приступы диагностируются в том случае, когда в начале пароксизма имеются четкие клинические и электрофизиологические критерии вовлечения определенных структур головного мозга. Например, при клонических судорогах половины лица и руки с одной стороны (фациобрахиальные приступы) эпилептический очаг находится в средненижних отделах передней

центральной извилины; при обонятельных галлюцинациях — в области крючка височной извилины; при фотопсиях — в коре затылочной доли; при «провалах мыслей» (дисмнестических приступах) — в лобной доле и т.д. При простых парциальных приступах сознание не нарушено. На ЭЭГ во время приступа отмечается локальный эпилептический разряд, начинающийся в соответствующей области коры большого мозга.

Очаговый приступ со вторичной генерализацией может начинаться как парциальный, но затем переходит в генерализованный, вовлекая все мышцы туловища и конечностей, с распространением эпилептиформной активности на ЭЭГ на оба полушария.

Сложные фокальные приступы протекают с нарушением сознания (во время приступа пациент не реагирует на обращенную речь, не выполняет команды, амнезирует приступ). ЭЭГ во время сложного парциального приступа выявляет одноили двусторонний эпилептический разряд, чаще в височных или лобных отведениях (табл. 21).

К генерализованным приступам относят типичные и атипичные абсансы, клонические, тонические, клонико-тонические и атонические приступы, а также миоклонии.

Таблица 20. Международная классификация эпилептических приступов (Киото, 1981)

Установлено, что эпилепсия не является единым заболеванием с различными приступами, а подразделяется на отдельные формы —

эпилептические синдромы. Они характеризуются устойчивой взаимосвязью клинических, электрических и анатомических критериев; различаются по реакции на антиэпилептическую терапию и по прогнозу (табл. 21).

Таблица 21. Изменения на ЭЭГ при разных приступах

Использованные источники: vmede.org

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Обморок различие эпилепсией

  Растения против эпилепсии

Классификация эпилепсии нью-дели

24.3. Международная классификация (Нью-Дели, 1989) и клинические проявления основных форм эпилепсии

Согласно этой международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов, которая вошла в Международную классификацию болезней – 10-го пересмотра и в настоящее время является общепринятой в России, эпилепсия подразделяется на формы в зависимости от локализации эпилептического очага, этиологических факторов, возраста дебюта приступов, основного вида приступа в клинической картине, особенностей течения и прогноза.

Локально обусловленная эпилепсия. Заболевание развивается вследствие очаговых нейронных разрядов из более или менее локализованного участка одного полушария головного мозга, а клинически и электроэнцефалографически характеризуется парциальными и (или) вторично-генерализованными припадками.

Генерализованная эпилепсия. Заболевание развивается вследствие изначально генерализованных двусторонних нейронных разрядов в обоих полушариях головного мозга, а клинически и электроэнцефалографически характеризуется генерализованными припадками.

С точки зрения этиологии все эпилепсии подразделяют на идиопатические, симптоматические и криптогенные.

Идиопатическая эпилепсия. Возникновение заболевания объясняется в этих случаях исключительно наследственно детерминированной склонностью нейронов к генерации чрезмерных нейронных разрядов (очаговых или изначально генерализованных). При этом выявить связь с факторами приобретенной и (или) врожденной предрасположенности не удается, а признаки первичного поражения головного мозга на момент начала болезни отсутствуют. Болезнь, как правило, начинается в детском или подростковом возрасте. Характерными диагностическими критериями также являются отсутствие очаговой неврологической симптоматики, сохранность основного ритма и наличие специфических изменений на электроэнцефалограмме, отсутствие интеллектуально-мнестических расстройств при благоприятном течении заболевания, относительно благоприятный прогноз при условии адекватной терапии антиэпилептическими препаратами.

Симптоматическая эпилепсия. Заболевание развивается преимущественно на основе первичного поражения головного мозга вследствие перинатальной патологии, родовой травмы, ранее перенесенной церебральной патологии постнатального периода. Факт первичного поражения головного мозга на момент начала заболевания подтверждается по данным анамнестического, клинического и нейрорентгенологического исследований.

Криптогенная эпилепсия (причина неизвестна и может быть генетической, структурной или метаболической). Клиническая и ЭЭГ-феноменология припадков соответствует различным формам симптоматической эпилепсии. В то же время причина первичного поражения мозга (в анамнезе и по данным нейрорентгенологических исследований) остается неустановленной.

Классификация эпилепсий и эпилептических синдромов (Нью-Дели, 1989)

I. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (локально обусловленные, парциальные, фокальные эпилепсии).

1. Идиопатические (с возраст-зависимым началом).

1.1. Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая).

1.2. Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами.

1.3. Первичная эпилепсия чтения.

2.1. Хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия Кожевникова.

2.2. Приступы, характеризующиеся специфическими способами провокации.

2.3. Другие формы эпилепсии с известной этиологией или органическими изменениями в мозге (лобная, височная, теменная, затылочная).

II. Эпилепсии и эпилептические синдромы генерализованные.

1. Идиопатические (с возраст-зависимым началом).

1.1. Доброкачественные семейные судороги новорожденных.

1.2. Доброкачественные судороги новорожденных.

1.3. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенческого возраста.

1.4. Абсансная детская эпилепсия (пикнолепсия).

1.5. Абсансная юношеская эпилепсия.

1.6. Миоклоническая юношеская эпилепсия (синдром Янца).

1.7. Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения.

1.8. Формы, характеризующиеся специфическими способами вызывания.

1.9. Другие идиопатические генерализованные формы эпилепсии, не названные выше.

2.1. Неспецифической этиологии.

2.1.1. Ранняя миоклоническая энцефалопатия.

2.1.2. Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с паттерном вспышка-угнетение на ЭЭГ (синдром Отахара).

2.1.3. Другие симптоматические генерализованные формы эпилепсии, не названные выше.

2.2. Специфические синдромы.

Эпилептические припадки могут осложнять многие болезненные состояния; под этим заголовком собраны те заболевания, при которых припадки являются основными или преобладающими проявлениями.

3.1. Синдром Веста (инфантильные спазмы).

3.2. Синдром Леннокса – Гасто.

3.3. Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами.

3.4. Эпилепсия с миоклоническими абсансами.

III. Эпилепсия, которая не может быть отнесена к локально обусловленным или к генерализованным.

1. Приступы, имеющие как генерализованные, так и парциальные проявления.

2. Приступы, не имеющие четких генерализованных или парциальных признаков (например, судорожные приступы во сне).

IV. Специальные синдромы.

1. Фебрильные судороги.

2. Однократный эпилептический припадок или эпилептический статус.

3. Припадки, возникшие при острых метаболических или токсических нарушениях (алкоголь, лекарства, наркотики), эклампсии.

Наиболее часто встречающимися формами эпилепсии (до 80 % всех случаев эпилепсий) с дебютом в любом возрасте являются симптоматические (криптогенные) фокальные эпилепсии (I.2.3 в классификации). В зависимости от клинической картины парциальных приступов, характеристик электроэнцефалограммы и локализации поражения мозга их разделяют на лобные, височные, теменные и затылочные.

Для локально обусловленных форм характерны следующие особенности:

– наличие простых и сложных парциальных приступов со вторичной генерализацией или без нее;

– очаговая эпилептиформная активность на электроэнцефалограмме с возможным региональным замедлением;

– наличие у пациентов когнитивных или интеллектуально-мнестических нарушений;

– наличие очаговой неврологической симптоматики;

– локальные структурные нарушения в мозге при нейровизуализации.

Второе место по частоте после локально обусловленных форм эпилепсии с дебютом в подростковом и взрослом возрасте занимают идиопатические генерализованные эпилепсии: юношеская абсансная эпилепсия, юношеская миоклоническая эпилепсия, эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения (II.1.5–1.7 в классификации).

Для генерализованных идиопатических форм эпилепсии характерны следующие особенности:

– наличие генерализованных типов приступов (миоклонии, абсансы, первично-генерализованные судорожные приступы);

– генетическая предрасположенность (высокая частота случаев в семьях пробандов);

– лимитированный возраст дебюта заболевания;

– отсутствие изменений в неврологическом статусе;

– нормальный интеллект пациента;

– отсутствие структурных изменений в мозге при нейровизуализации;

– билатерально-синхронное распространение разряда на электроэнцефалограмме при сохранности основного ритма.

Использованные источники: e-reading.mobi

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

  Обморок различие эпилепсией

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ

До настоящего времени разработано несколько классификаций эпилептических пароксизмов. В 1981 г. на Интернациональном конгрессе в Японии (Киото) принята классификация, в которой учтены степень нарушения сознания во время припадков, лока­лизация очага, введена группа неклассифицируемых припадков.

Последняя международная классификация эпилепсии при­нята на конгрессе Международной лиги борьбы с эпилепсией в 1989 г. в Нью-Дели.

Международная классификация эпилепсии и пилепти- ческих синдромов (1989 г.)

I. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с опре­деленной локализацией эпилептического очага (локалыю-об- условленная, парциальная, фокальная эпилепсия).

1. Локально-обусловленная идиопатическая эпилепсия (свя­занная с возрастными особенностями).

A. Доброкачественная детская эпилепсия с центрально­височными спайками.

Б. Детская эпилепсия с затылочными пароксизмами.

B. Первичная эпилепсия при чтении.

2. Локально-обусловленная симптоматическая эпилепсия.

А. Хроническая прогрессирующая парциальная контину­альная эпилепсия детей (синдром Кожевникова—Рас­муссена).

Б. Синдромы, характеризующиеся припадками, вызывае­мыми специфическими провоцирующими факторами.

В. Эпилепсия височной доли.

Г. Эпилепсия лобной доли.

Д. Эпилепсия теменной доли.

Е. Эпилепсия затылочной доли.

3. Локально-обусловленная криптогенная эпилепсия.

II. Эпилепсия и эпилептические синдромы генерализованные.

1. Генерализованная идиопатическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями).

A. Доброкачественные неонатальные семейные судороги. Б. Доброкачественные неонатальные судороги.

B. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия ранне­го детского возраста.

Г. Детская абсансная эпилепсия.

Д. Ювенильная абсансная эпилепсия.

Е. Ювенильная миоклоническая эпилепсия.

Ж. Эпилепсия с генерализованными тонико-клонически- ми припадками при пробуждении.

3. Другие формы генерализованной идиопатической эпи­лепсии, не определенные выше.

И. Эпилепсия с припадками, характеризующимися специ­фическими факторами провокаций.

2. Генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями).

A. Синдром Веста.

Б. Синдром Леннокса—Гасто.

B. Эпилепсия с миоклонически-астатическими припад­ками.

Г. Эпилепсия с миоклоническими абсансами.

3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилеп­тические синдромы.

3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия не­специфической этиологии (связанная с возрастными осо­бенностями).

A. Ранняя миоклоническая энцефалопатия.

Б. Ранняя детская эпилептическая энцефалопатия.

B. Другие формы генерализованной симптоматической эпилепсии неспецифической этиологии.

III. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не мо­гут быть отнесены к локально-обусловленным или генерализо­ванным.

1. Эпилепсия и эпилептические синдромы с генерализован­ными и парциальными припадками.

A. Неонатальные судороги.

Б. Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста.

B. Эпилепсия с продолжительными спайк-волнами во время медленного сна.

Г. Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Лан­дау — Клеффнера) .

Д. Другие не определенные выше эпилепсии.

2. Эпилепсия и эпилептические синдромы без определенных проявлений, характерных для генерализованных или пар­циальных припадков.

IV. Специальные синдромы:

1. Припадки, связанные с определенной ситуацией (ситуа­ционно обусловленные).

A. Острые токсические энцефалопатии.

Б. Метаболические энцефалопатии соматогенно обуслов­ленные.

B. Энцефалопатии, обусловленные воздействием неблаго­приятных физических факторов.

2. Фебрильные судороги.

3. Единичные припадки или единичный эпилептический статус.

Использованные источники: bib.social

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

  Обморок различие эпилепсией

  Признаки излечения эпилепсии

  Как определить от чего начались приступы эпилепсии

Медико-социальная экспертиза

Войти через uID

3.5.1 ЭПИЛЕПСИЯ

3.5.1 ЭПИЛЕПСИЯ

Эпилепсия (гр. epilepsia — схватываю) — хроническое полиэтиологическое заболевание головного мозга, характеризующееся наличием эпилептического очага, повторными припадками, возникающими в результате гиперсинхронизации нейронов, с различными клиническими проявлениями и течением (Киселёв В.Н., 2006).

Популяционные эпидемиологические исследования показали, что заболеваемость эпилепсией в мире среди детского населения составляет 0,5-0,75% (Гузева В.И., 2009). В Российской Федерации данный показатель достигает 800 тысяч человек. Самая высокая распространенность эпилепсии — на первом году жизни и составляет 120 на 100 000 населения, затем снижается, и к возрасту 10 лет составляет 40-50 на 100 000 населения, в подростковом периоде- 20 на 100 000 населения. В 5,4% случаев эпилепсия сопровождалась задержкой психического развития и умственной отсталостью. При этом на долю детской эпилепсии приходятся наиболее трудно купируемые, клинически полиморфные, резистентные к терапии припадки.

Социальное значение эпилепсии определяется большой распространенностью данной патологии среди молодого населения, возможными тяжелыми последствиями данного заболевания, неэффективностью терапии в 20-25 %случаев. Около 50 % больных со временем становятся инвалидами, причем более 50 % признаются нетрудоспособными (Киселев В. Н. , 2006).

Классификация: в настоящее время общепризнанной является Международная классификация эпилепсии, принятая Международной Противоэпилептической Лигой (ILAE) в Нью-Дели (США) в 1989 г.

Приводим указанную классификацию в адаптированном виде (Регге, 1991):

I. Парциальные припадки (начинаются локально):

A. Простые парциальные (фокальные) припадки без изменения сознания:

1) с моторными симптомами: локальные судороги в группах мышц на фоне ясного сознания больного. Клиническими проявления: припадки фокальные моторные без марша, с маршем (джексоновские), адверсивные, постуральные, фонаторные.

2) с соматосенсорными или специальными сенсорными симптомами: простые галлюцинации (вспышки света, звуки); парестезии, онемение на половине лица, в руке или ноге.

3) с вегетативными симптомами: висцеральные проявления, либо гиперемия
лица, субфебрилитет, озноб, жажда, полиурия, гипергидроз, расширение зрачка и т.д.;

4) с психическими симптомами (без нарушения сознания): афатические (пароксизмы моторной или сенсорной афазии), дисмнестические (deja vu, deja etendu, deja vecu, jamais vu и т. д); с нарушением мышления (насильственная мысль), эмоционально-аффективные (дисфории), иллюзорные (зрительные, слуховые, обонятельные и слуховые иллюзии, головокружения), галлюцинаторные припадки (кратковременные сенсорные феномены без реально существующего объекта).

Б. Сложные парциальные (психомоторные) припадки (с изменением сознания):

1) начало с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания;

2) начало с нарушения сознания (височные псевдоабсансы);

3) с двигательными автоматизмами (амбулаторные автоматизмы).

B. Парциальные, вторично генерализованные (тонико- клонические) припадки:

1) простые парциальные с генерализацией судорог;

2) сложные парциальные с генерализацией судорог;

3) простые парциальные, переходящие в сложные парциальные с генерализацией судорог.

II. Генерализованные припадки (билатеральные симметричные и без фокального начала): абсансы: типичные и нетипичные; миоклонические припадки; клонические припадки; тонические припадки; тонико-клонические припадки; атонические (астатические) припадки

III. Неклассифицированные припадки (неадекватные или неполные сведения).

IV Эпилептический статус: фиксированное эпилептическое состояние, возникающее вследствие продолжительного припадка (более 30 мин) или припадков, повторяющихся с короткими временными интервалами, частота припадков до 10 и более в течение часа.

Клинические особенности эпилепсии детского возраста.

Роландическая эпилепсия (доброкачественная парциальная) представляет собой идиопатическую локально-обусловленную эпилепсию детского возраста, которая характеризуется короткими гемифациальными моторными ночными приступами, часто с предшествующей соматосенсорной аурой и типичными изменениями ЭЭГ. Дебют заболевания, как правило, в возрасте от 2 до 14 лет. В 85% случаев приступы начинаются в 4—10 лет с максимумом в 9 лет. На ЭЭГ в межприступном периоде с высокой частотой обнаруживаются характерные «роландические» пик-волновые комплексы (медленные дифазные высокоамплитудные пики или острые волны (150—300 мкВ), нередко с последующими медленными волнами, общей продолжительностью около 30 мс) при обязательно сохранной основной активности.

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами — форма идиопатической локально-обусловленной эпилепсии детского возраста с простыми парциальными приступами со зрительными расстройствами, мигренеподобными симптомами и наличием на ЭЭГ специфической пик-волновой активности в затылочных отведениях. Заболевание начинается в возрастном интервале 2-12 лет с двумя пиками дебюта — в 3-5 (ранняя форма) и 9 (поздняя форма) лет, проявляется простыми (моторными и сенсорными), сложными (моторными и психомоторными) парциальными и вторично-генерализованными судорожными приступами.

Синдром Веста — это эпилептический синдром с особым типом эпилептических припадков (инфантильные спазмы), специфическим вариантом изменений на ЭЭГ — гипсаритмия и задержкой психомоторного развития.

Синдром Леннокса-Гасто – это генерализованная форма эпилепсии с полиморфными припадками в виде тонических приступов, атипичных абсансов и наличием на ЭЭГ генерализованной дизритмии с билатерально-синхронными комплексами пик-волна частотой 1,5-2,0 в сек. Этому типу эпилепсии часто сопутствует выраженная умственная отсталость, а также задержка моторного развития. Как правило, заболевание дебютирует в возрасте от 1-8 лет.

Синдром Ландау—Клеффнера характеризуется наличием афазии (речевое персеверации, парафазии), эпилептических приступов (ночные простые парциальные моторные, реже генерализованные тонико-клонические, гемиклонические или сложные парциальные приступы и абсансы), поведенческими расстройствами, как правило, дебютирует в возрасте 3-7 лет.

Эпилепсия при чтении – это идиопатическая парциальная форма, при которой очаг патологической активности локализуется в височно-теменной области. Дебютирует в возрасте от12 до 29 лет, проявляется моторными и/или сенсомоторными пароксизмами, возникающими во время чтения. Наиболее частые проявления — клонические подергивания мышц нижней челюсти.

Детская абсансная эпилепсия – форма генерализованной эпилепсии с формированием абсансов (длительностью от 2-3с. до 30 сек., достигающих сотен приступов в сутки) и наличием на ЭЭГ специфических изменений (генерализованной пик-вол новой активности с частотой 3 Гц). Начало заболевания наблюдается в возрасте от 1 до 9 лет.

Миоклонически-астатическая эпилепсия (синдром Дузе) – генерализованная форма эпилепсии с формированием миоклонических, миоклонически-астатических, типичных абсансов, генерализованных тонико-клонических приступов. Дебют заболевания, как правило, в возрасте до 7 лет. Клинически заболевание проявляется короткими подергиваниями, кивками с легкой пропульсией туловища высокой частоты. Характерны генерализованные судорожные припадки.

Прогнозирование течения заболевания (Киселев В.Н., 2006):

Критерии благоприятного прогноза эпилепсии: преобладающие припадки в виде абсансов, простых парциальных не чаще 1—2 раз в день; частота генерализованных судорожных, психомоторных, парциальных вторично генерализованных (джексоновских) не чаще 1—2 раз в месяц; отсутствие постприпадочных симптомов; умеренность изменений личности; отсутствие органической симптоматики, либо рассеянная микросимптоматика; локализация эпилептического очага в правом полушарии головного мозга; преимущественное или частичное возникновение припадков ночью; регулярное адекватное лечение;

Критерии неблагоприятного прогноза: черепно-мозговая травма как этиологический фактор; преобладающие припадки: генерализованные судорожные, джексоновские, сложные парциальные с частотой больше 3 в месяц; частота абсансов, простых парциальных припадков больше 3 раз в день; имеются постприпадочные симптомы; частые припадки, продолжительный эпилептический статус; изолированные сумеречные расстройства сознания и дисфории; преимущественно дневные припадки; выраженные изменения личности, умственная отсталость; очаговая неврологическая симптоматика; локализация эпилептического очага в левом полушарии головного мозга; нерегулярность, неадекватность лечения; частые госпитализации в связи с психическими нарушениями ежегодно и чаще);

Показания для направления на МСЭ: наличие «тяжелых» и «легких», резистентных к терапии припадков: легкие припадки (абсансы, простые парциальные, миоклонические припадки) – от 3-4 в день; тяжелые припадки (большие судорожные припадки, вторично генерализованные парциальные припадки – джексоновские, астатические, амбулаторные автоматизмы) – от 1-2 в месяц; психические эквиваленты судорожных припадков (дисфории, особые состояния сознания, сумеречные расстройства сознания) – от 1 раза в месяц; эпилептический статус, серийные припадки – от 1 раза в 3 месяца; сочетание пароксизмальных состояний с синдромами «органического» спектра (психоорганический синдром, астенический синдром), синдромами «личностного» регистра (психопатоподобные расстройства) и вторичной интеллектуальной недостаточностью умеренной, выраженной и значительно выраженной степени.

Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключение эпилептолога, невролога, психиатра, окулиста, педиатра, ЭПО с оценкой интеллекта, состояния психических процессов и личности; обзорная рентгенограмма черепа в двух проекциях, исследование глазного дна и полей зрения, ЭЭГ (в т. ч. ЭЭГ с депривацией ночного сна); в особо сложных случаях показан видео-ЭЭГ- мониторинг (ночной); КТ или МРТ головного мозга.

Критерии инвалидности: стойкие умеренные, выраженные, либо значительно выраженные нарушения психических функций, приводящих к ограничению способностей контролировать свое поведение, общения, обучения, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.70.

Таблица 70

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Клинико-функциональная характеристика основных стойких нарушений функций организма

Использованные источники: www.invalidnost.com

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

  Как вы лечить приобретены эпилепсии

Современная классификация эпилепсий

(принята в Индии, Нью-Дели, 1989г.)

Базируется на следующих принципах:

I. Принцип локализации:

1) локализационно-обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) формы эпилепсии;

2) генерализованные формы;

II. Принцип этиологии:

1) симптоматические — вследствие структурного поражения головного мозга.

2) криптогенные — с неустановленной этиологией (считаются предположительно симптоматическими),

3) идиопатические – генетически-детерминированные.

III. Возраст дебюта приступов:

1) формы новорожденных,

IV. Основной вид приступов, определяющий клиническую картину синдрома:

· инфантильные спазмы и др.

V. Особенности течения и прогноза:

Использованные источники: studopedia.ru

Похожие статьи