Криптогенная эпилепсия с полиморфными

Криптогенная эпилепсия: что это такое

Несмотря на широкий спектр возможностей современной медицины, исследователи не всегда способны установить причину ухудшения состояния пациента и факторы, вызвавшие развитие заболевания. К подобным патологиям относится эпилепсия криптогенная. Первичные признаки этого заболевания чаще выявляются у пациентов в возрасте от двух лет. Криптогенная эпилепсия вызывает симптомы, характерные для других аналогичных расстройств.

Что такое криптогенная эпилепсия?

Криптогенная эпилепсия – это психоневрологическое заболевание хронического характера, причины развития которого установить невозможно. Патология в период обострения провоцирует эпилептические приступы (мышечные судороги или конвульсии). Во время припадков отмечаются кратковременная потеря сознания, мыслительные и вегетативные расстройства. По мере прогрессирования криптогенной эпилепсии возможно изменение личности пациента.

Для понимания особенностей заболевания, что это такое, необходимо обратиться к механизму развития патологии. Эпиприступы возникают из-за активности мозга на определенных участках. Из-за спонтанных импульсов, генерируемых в патологическом очаге, повышается возбудимость нервной системы, вследствие чего мышцы начинают судорожно сокращаться и нарушается течение других процессов. После этого наступает полная амнезия: пациент не помнит события, происходившие в течение приступа.

Важная особенность заболевания заключается в том, что при обследовании пациента невозможно определить точную локализацию патологического очага в головном мозге.

Клиническая картина при криптогенной эпилепсии носит вариативный характер. Виды и локализация симптомов определяются зоной (зонами) расположения патологического очага в коре головного мозга. Причем некоторые из клинических явлений, беспокоящих при заболевании, вызваны не криптогенной эпилепсией. В частности, основная причина обменных нарушений при психоневрологическом расстройстве – патологии поджелудочной железы, печени или желудка.

Несмотря на то, что факторы, провоцирующие возникновение болезни, установить невозможно, исследователи выделяют следующие патологии, на фоне которых нередко возникает эпилепсия:

  • наследственная предрасположенность к болезням, провоцирующим нарушения мозговой деятельности;
  • ишемия, инсульт;
  • опухоли головного мозга;
  • врожденные заболевания;
  • отравление ядами;
  • инфекционное поражение головного мозга.

Эпилептические припадки наступают вследствие влияния широкого спектра факторов. Приступы возникают из-за громких звуков, яркого или мигающего света, резкого перепада температур, стресса.

Заболевание у детей

Появление криптогенной эпилепсии у детей связывают с врожденными патологиями или внутриутробном заражении. Также не исключена вероятность развития неврологического расстройства из-за травм, полученных при рождении.

Чаще диагностируется фокальная эпилепсия у детей. Реже, в первые годы жизни, отмечаются признаки синдромов Веста и Ленокса-Гасто.

Первая форма встречается у 2% больных. В основном синдром Веста выявляется у 4-6-месячных мальчиков. Эта форма криптогенной эпилепсии характеризуется миоклоническими судорогами, которые со временем становятся тоническими или клоническими. В отсутствие адекватного лечения синдром Веста трансформируется в другие. Эпиприпадки часто наступают до либо после сна.

Нередко по достижении 3-летнего возраста вместо синдрома Веста возникает синдром Ленокса-Гасто (криптогенная генерализованная эпилепсия). Он диагностируется у 5% пациентов и характерен для детей в возрасте 3-8 лет. Приступ при такой форме эпилепсии начинается с непроизвольных подергиваний конечностей. Затем возникают абсансы (кратковременное отключение памяти), на фоне которых резко снижается мышечный тонус. Данный синдром в редких случаях (около 20%) поддается коррекции.

Миоклонические абсансы опасны тем, что больной теряет контроль над собственным телом и может удариться головой или иными частями тела об острые предметы.

В отдельную группу выделяют миоклонически-астатическую форму эпилепсии, носящую генерализованный характер. При данном заболевании во время приступа отмечаются асинхронные подергивания верхними и нижними конечностями.

Впервые миоклонически-астатический вариант неврологического расстройства диагностируется в возрасте от 10 месяцев до 5 лет. Этот тип генерализованной эпилепсии плохо поддается излечению (восстанавливаются не более 30% пациентов).

В 1-7 лет у детей с предрасположенностью к данному неврологическому расстройству возможны миоклонические абсансы. Эта форма заболевания характеризуется кратковременными (до 30 секунд) приступами, во время которых судороги затрагивают только верхние конечности и плечи. Миоклонические абсансы в редких случаях поддаются медикаментозному лечению.

Классификация и симптомы

Криптогенная эпилепсия подразделяется на два вида:

  1. Фокальная. Этот тип заболевания отличается более выраженной клинической картиной. При криптогенной фокальной эпилепсии очаг активности чаще располагается в височной доле головного мозга.
  2. Генерализованная. Криптогенная эпилепсия этого типа характеризуется вариативной клинической картиной и наличием множественных патологических очагов в головном мозге.

При криптогенной эпилепсии отсутствует аура (предвестник эпиприступа). Однако со временем некоторые больные начинают чувствовать скорое наступление припадка.

Каждый приступ проходит через несколько этапов:

  1. Тонические мышечные сокращения, при которых пациент непроизвольно выгибает тело. На начальном этапе возможна кратковременная остановка дыхания. У большинства пациентов синеет кожа на лице. Не исключено также исчезновение пульса.
  2. Клонические судороги. Состояние тела приходит в норму. При этом больной начинает непроизвольно подергивать конечностями. Типичный признак тонических судорог – активное выделение пены изо рта.
  3. Мышечное расслабление. На этом этапе возможно непроизвольное мочеиспускание и/или каловыделение. Из-за мышечного расслабления резко снижается чувствительность тела, а пациент временно теряет способность управлять телом.

Обычно каждый приступ заканчивается глубоким сном, после которого пациент испытывает усталость и головные боли.

Характер клинической картины меняется в зависимости от типа припадка: простого или сложного. При первом судорожные сокращения отмечаются только на одной части тела (редко захватывают обе).

Парциальные припадки сложные характеризуются следующими расстройствами:

  • жестикулярные (автоматические и бесконтрольные, повторяющиеся движения);
  • оралиментарные (проблемы с глотанием);
  • речевые (временная потеря способности говорить);
  • зрительные (снижение качества зрения, галлюцинации).

После припадка отмечаются амбулаторные расстройства, из-за которых пациент находится в полусонном состоянии.

На фоне простого парциального приступа возможны висцеральные и вегетативные нарушения. При первом отмечаются дисфункции органов, расположенных в верхней части тела (преимущественно головы). В частности, пациент после приступа жалуется на наличие постороннего предмета (комка) в горле. В ряде случаев отмечаются половые расстройства.

При вегетативных расстройствах повышается температура тела, временно изменяется артериальное давление и беспокоит тошнота.

Диагностика болезни

При подозрении на криптогенную генерализованную эпилепсию врач сначала опрашивает близких пациента с целью выяснения явлений, возникающих при эпилептических припадках, и возможных причин развития расстройства. После этого проводятся:

  • биохимический анализ крови;
  • УЗИ внутренних органов;
  • КТ и МРТ головного мозга;
  • электроэнцефалограмма.

Последний метод наиболее информативный. Однако ЭЭГ показывает наличие патологического очага при условии, если обследование проводится во время эпиприступа.

Методы лечения

Криптогенная эпилепсия с генерализованными приступами лечится с помощью медикаментозных средств, которые применяются с целью предотвратить наступление очередного эпи-приступа и купировать возникшие осложнения.

Добиться этого помогают противосудорожные препараты типа «Этосуксимида» или «Карбамазепина». Также медикаментозную терапию дополняют агонистами ГАМК-рецепторов («Пикамилон», «Аминалон»).

В зависимости от характера приступов и наступивших последствий в схему лечения вводят:

  • психотропные лекарства (восстанавливают психологический статус);
  • нейротропы (угнетают активность патологического очага);
  • мочегонные лекарства (устраняют отеки);
  • гемодиализ (при почечных патологиях).

При необходимости пациента переводят на специализированную диету. Во избежание очередного обострения болезни рекомендуется отказаться от потребления алкоголя.

Какие последствия могут быть?

Прогноз при криптогенной эпилепсии благоприятный при условии, если пациент соблюдает все врачебные рекомендации, а рядом с больным находится человек, способный оказать первую помощь. Продолжительное развитие патологии приводит к снижению когнитивных способностей человека (рассеянное внимание, слабый интеллект).

Криптогенная эпилепсия вызывает изменение личности пациента. У больного отмечаются признаки деменции (слабоумия), задержка в развитии, речевые нарушения.

Наиболее опасен эпилептический статус, характеризующийся частыми и продолжительными (более 5 минут) приступами. В подобных обстоятельствах потребуется незамедлительная медицинская помощь, так как длительный припадок может стать причиной отека головного мозга или легких.

Использованные источники: bereginerv.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

Криптогенная эпилепсия

Криптогенной эпилепсией называют эпилептические синдромы, этиология которых неизвестна или неясна. Само слово «криптогенный» переводится как тайный, скрытый. Данные синдромы еще не удовлетворяют требованиям идиопатической разновидности, однако они не могут быть причислены и к симптоматической эпилепсии.

Когда ставится диагноз криптогенная эпилепсия

Диагноз криптогенная эпилепсия обычно ставится пациентам с проявлением эпилептических припадков в том случае, когда причина появления генерализованной симптоматической эпилепсии не может быть точно определена по результатам исследований и анализов.

Сегодня точно установить первопричинный органический фактор всех видов симптоматической эпилепсии удается лишь в 30-40% обращений пациентов, тогда как в 60% случаев этиология приступов не определена. Таким образом, эпилепсия у пациента может быть и симптоматической, однако вследствие неясности происхождения данного заболевания, она трактуется как криптогенная.

Сегодняшний уровень современных знаний не может выявить этиологию данных видов заболеваний. С этой точки зрения постановку диагноза криптогенной эпилепсии стоит воспринимать как предварительный или промежуточный диагноз, который подталкивает и побуждает к последующим попыткам определения происхождения данного заболевания. Таким образом, с развитием современных способов диагностики которые откроют новые возможности определения, таких как нейровизуализация, большая часть сегодняшних диагнозов будет переквалифицирована в симптоматическую эпилепсию.

Проявления криптогенной эпилепсии

Криптогенная эпилепсия подразделяется на разные подтипы, наиболее распространенным из которых является синдром Леннокса-Гасто. Также Международная классификация эпилепсии причисляет к криптогенной форме и такие виды, как синдром Веста и эпилепсию с миоклонико-астатическими припадками.

У всех больных с криптогенной эпилепсией могут проявляться самые разные виды приступов: тонические, генерализованные тонико-клонические, атонические, миоклонические, и даже эпилептические абсансы. Однако данные судорожные припадки мало реагируют на лечение.

Синдром Веста, или инфантильные, детские спазмы, обычно наблюдается у детей до года. Чаще всего данный диагноз ставится 4-6 месячным малышам. Симптоматика данного заболевания выражается в следующем:

  • эпилептические приступы случаются довольно часто, при этом они не поддаются лечению;
  • на ЭЭГ отчетливо видны изменения – гипсаритмия;
  • нарушается развитие психомоторики ребенка.

Синдром Леннокса-Гасто обычно ставится детям в возрасте от 2 до 8 лет, при этом больше подвержены 4-6 летние дети. Данное заболевание может быть как продолжением синдрома Веста, так и проявиться независимо от него. У детей с подобным диагнозом чаще всего наблюдаются:

  • атенически- астатические и миоклонически-астатические пароксизмы падений;
  • атипичные абсансы;
  • тонические приступы.

Чаще всего случаются неожиданные падения детей, во время которых дети могут находиться в сознании, или же терять его на один миг. При этом дети быстро встают на ноги, судорог не бывает.

Миоклонически-астатическая эпилепсия чаще всего наблюдается у детей в возрасте от 10 месяцев до 5 лет. При этом чаще всего ей подвержены дети от 1 года до 3 лет. Проявление данной болезни у большинства детей начинается с генерализованных судорожных приступов, которые в дальнейшем к 4-5 годам дополняются миоклоническими и миоклонически-астетическими приступами.

Похожие материалы:

Генерализованная эпилепсия

Среди прочих заболеваний нервной системы генерализованная эпилепсия входит в число наиболее распространенных диагнозов. Заболевание характеризуется стереотипными припадками, которые периодически.

Психозы: Что следует о них знать?

Каково современое понятие психозов? Как правило, впадение в психотическое состояние представляет собой определенный временный уход от существующей реальности, изменение.

Абсанс

Абсансом называется состояние, при котором на незначительный промежуток времени происходит потеря сознания. В основном, данное заболевание наблюдается в детском.

Синдром Леннокса-Гасто

Cиндром Леннокса-Гасто (СЛГ) – это эпилептическая энцефалопатия присущая детям. Она характеризуется полиморфизмом приступов и определенными изменениями электроэнцефалограммы. Кроме того.

Миоклонически-астатическая эпилепсия

Миоклонически-астатическая эпилепсия (МАЭ) является одной из форм криптогенной генерализованной эпилепсии. Чаще всего она характеризуется миоклонически-астатическими и миоклоническими приступами. Дебютирует.

Симптоматическая лобная эпилепсия

Симптомы лобной эпилепсии разнообразны, проявляются простыми и сложными парциальными приступами. Нередка вторичная генерализация приступов. Клиника Клинические проявления лобной эпилепсии.

Симптоматическая фокальная эпилепсия

Доля симптоматических фокальных эпилепсий составляет около 70% всех случаев данного заболевания. По определению международной лиги по борьбе с эпилепсией.

Парциальная симптоматическая эпилепсия

В основе развития парциальной симптоматической эпилепсии лежит органическое поражение головного мозга (киста, опухоль, последствия острого нарушения кровообращения, ушиб, перинатальное.

Синдром Веста: младенческая эпилепсия

Синдром Веста, или детские или инфантильные спазмы, чаще всего фиксируются у детей до года, обычно у младенцев 4-6 месяцев.

Судорожные припадки

Эпилепсия является серьезным хроническим заболеванием, при котором поражен головной мозг. Отличительным признаком считаются периодически возникающие судорожные припадки. Что касается.

Использованные источники: www.psyportal.net

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

Симптомы и лечение криптогенной эпилепсии

Нервно-психический недуг, сопровождающийся судорожными припадками, с невыясненной причиной возникновения, носит название криптогенная эпилепсия.

Клиническое течение болезни состоит из нескольких этапов:

  • внезапно появляющихся судорожных припадков;
  • психических нарушений, имеющих непостоянный характер;
  • разрушения личности и интеллекта.

Причины появления изменений в головном мозге невыясненные: у болезни нет точного возраста и клинических параметров. Большую часть судорожных приступов относят к симптоматической форме болезни. Криптогенная эпилепсия подразделяется на мультифокальную и височную форму. При приступах происходит отмирание клеток мозга, потеря приобретенных навыков, задержка физического и психического развития ребенка.

Генерализованная криптогенная эпилепсия вызывает системное нарушение речи и психическое недоразвитие пациента. Эпилепсия с парциальными припадками сопровождается изменением внимания и повышенной физической активностью.

Причины возникновения недуга

Шансы заболеть эпилепсией с невыясненной причиной возникновения увеличиваются, если болезнью страдают родственники. Судорожные припадки причисляют к особым видам приступов, т.к. результаты анализов не дают полной картины развития недуга. Болезнь подразделяют на вегетативную и висцеральную форму.

Сложные парциальные приступы — смешанная форма припадков, возникающая в зависимости от фактора, вызвавшего возбуждение в головном мозге. Генерализованная эпилепсия проявляется при полном поражении мозга в виде абсансов и тонико-клонических судорог.

Факторами риска при невыявленной, тайной эпилепсии являются:

  • наркотики;
  • алкоголь;
  • черепно-мозговые повреждения;
  • вирусные инфекции;
  • нарушения в работе почек и печени;
  • яркий свет;
  • громкие звуки;
  • перепады температуры.

У больных определяется высокая судорожная активность с последующим развитием приступа. У детей появлению эпилептических приступов способствует внутриутробное кислородное голодание плода. Многие виды криптогенной судорожной готовности принадлежат к разряду симптоматических. Болезнь характеризуется длительным течением и устойчивостью к действию лекарственных средств.

Механизм развития скрытой формы эпилепсии

Патогенез болезни до конца не изучен, но причиной припадков служит органическое поражение мозгового вещества. Определенную роль играют гуморальные нарушения, повышение возбудимости участков головного мозга. Обменные процессы у больных криптогенной формой недуга изменяются быстро: жировой обмен практически остается стабильным, но возрастает накопление организмом воды и развивается эпилептический приступ.

Основной причиной обменных нарушений является поражение поджелудочной железы, печени, щитовидки, желудка. Атеросклеротические изменения в старшем возрасте, гипоксия во время родов вызывают нарушение равновесия между процессом возбуждения и торможения. На появление приступа оказывают влияние ранее перенесенные припадки, рефлекторные раздражители.

В процессе развития повторных приступов происходят изменения в нервной системе: формируется арахноидит, менингоэнцефалит, нарушения в строении коры головного мозга. В височной области происходит изменение в строении стенки сосудов: откладывается фибрин в значительном количестве, развивается разрушение серого и белого вещества головного мозга.

Признаки появления эпилептического криптогенного приступа

У многих больных возникают двигательные, чувствительные, вегетативные и психические нарушения, неврологические симптомы: падение тонуса мышц, отсутствие речи. Приступу предшествует повышенная сонливость или незначительная спутанность сознания.

Распознать начало припадка у больного не представляет особого труда. Во время приступа возникает апатия, потеря сознания, наступают аффективные расстройства, сочетающиеся с неврологическими нарушениями. После многократно повторяющихся припадков наблюдается расстройство психики, изменения личности, психозы. Длительный приступ состоит из нескольких фаз и начинается после периода предвестников: тахикардии, бессонницы, ауры, головной боли. Особое состояние больного перед припадком вызвано появлением галлюцинаторных видений: пожара, вспышки, искр.

Иногда человек испытывает неприятные ощущения в теле, проявляет повышенную двигательную активность: бегает, выкрикивает отдельные слова, фразы. Нередко у больного возникает немотивированное чувство страха, его преследуют тяжелые галлюцинаторные видения. Зрительные вспышки проявляются в виде точек, линий, кадров из повседневной жизни, из прошлого.

Симптомы эпилептического припадка

У многих больных приступы отличаются друг от друга появлением атонических подергиваний, сильным мышечным напряжением. Человек теряет сознание, падает на землю, возникает сильное расслабление всей мускулатуры.

В теле больного появляются судорожные подергивания, сменяющиеся обширным припадком. Другой яркий симптом — клонические судороги в виде незначительных движений с резкими, ритмичными сгибаниями верхних и нижних конечностей. Ухудшается общее состояние больного: повышается давление, учащается пульс, голова подергивается в такт сокращающимся мышцам конечностей.

С прогрессированием приступа появляются вращательные движения глазных яблок, формируется нистагм.

Во время возникновения приступа больной может прикусить кончик языка. Судороги сопровождаются произвольным отхождением мочи.

Больной произносит нечленораздельные звуки, связанные с сокращением мышц гортани. Изо рта появляется кровавая пена. Длительность фазы составляет 1-2 минуты.

Приступ заканчивается постепенным снижением давления, стабилизацией дыхания, пульса. У больного появляется головная боль, усталость, недомогание, нарушение зрения.

Появление фокальной криптогенной эпилепсии

Болезнь начинается в любом возрасте. Возникают приступообразные сокращения мышц лица и туловища, с продолжительными интервалами, автоматизм движений в руках. Начало припадка внезапное, отсутствует спутанность сознания. Больной проявляет вычурные, бурные автоматизмы, впадает в истерическое состояние.

Припадок протекает в виде сенсорных ощущений: прикосновений, теплого дуновения ветра, поглаживания кожи. Иногда приступы префронтальной зоны сопровождаются тоническими судорогами, невнятной речью, двигательной реакцией, недержанием мочи.

Очаг возбуждения, появившийся в лобной области спереди, вызывает насильственное мышление, утрату чувства реальности, сопровождается вегетативными расстройствами. Больной внезапно обрывает контакт, отмечается подергивание головы, движение глазных яблок вверх, в сторону, затем происходит его падение и возникают тонико-клонические судорожные подергивания мышц всего тела.

У пациентов с локализацией судорог в орбито-фронтальной зоне возникают галлюцинации обонятельные. Сложные приступы сопровождаются неприятными ощущениями в желудке, заторможенностью речи, слюнотечением, кашлем, отеком гортани.

Судорожные припадки при височной эпилепсии у детей

Больные предъявляют жалобы на головную боль в области висков, постоянное головокружение, тошноту, частое мочеиспускание. Приступ начинается с предвестников: ребенок становится раздражительным, агрессивным, ощущает слабость, повышенную сонливость.

Ребенок просыпается от сильного крика, мышцы туловища напрягаются, лицо синеет. Судороги длятся 2-3 мин и заканчиваются продолжительным сном. В течение нескольких суток после приступа ребенок испытывает головную боль, слюноотделение, нарушение зрения.

Вне приступа отмечается адекватное восприятие, правильная ориентировка во времени и пространстве. Присутствует и высокая изменчивость психики, часто появляются слуховые галлюцинации.

Неустановленная причина судорожных припадков в сочетании с симптомами генерализованных приступов указывает на появление височной криптогенной эпилепсии.

Больные подлежат госпитализации во время приступа для лечения противоэпилептическими средствами, сосудистыми препаратами, витаминами группы В.

Принципы лечения болезни

Терапия недуга осуществляется согласно принятым стандартам, предназначенным для повышения эффективности процесса избавления от болезни. Лечение рекомендуют после установления диагноза. Терапия проводится по окончании второго приступа у больного.

Антиэпилептические препараты назначают по рекомендации врача. Используют монотерапию: лечение приступов эпилепсии проводится с использованием одного препарата. В этом случае снижается риск появления побочных эффектов.

Препараты назначают в соответствии с особенностями течения приступов. Прием начинают с минимальной дозы, увеличивая ее до поддерживающей и оценивая степень переносимости препарата.

Отмена лечения проводится после отсутствия приступов в течение 2,5-4 лет. При тяжелых формах недуга лечение прекращают при отсутствии патологических изменений на ЭЭГ. Препараты отменяют по разрешению врача, постепенно снижают дозу лекарства в течение определенного времени.

Криптогенная фокальная или височная эпилепсия требует постоянного наблюдения у специалиста и своевременного лечения, с целью профилактики развития тяжелых осложнений.

Использованные источники: nervzdorov.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

Фармакорезистентная криптогенная эпилепсия

Криптогенная эпилепсия – это заболевание, причина которого не выяснена. Фармакорезистентная криптогенная эпилепсия относится заболеваниям, которые трудно поддаются лечению, для которых характерны частые и тяжелые припадки, сопутствие неврологических, психических симптомов, невозможность достичь контроля с помощью современной адекватной терапии, проявляющееся выраженное побочное действие лекарственных препаратов.

В неврологической клинике Юсуповской больницы принимают ведущие неврологи Москвы, которые помогут подобрать правильное лечение при различных формах эпилепсии.

Существует несколько видов фармакорезистентности:

  • абсолютная резистентность – любые препараты, их комбинации в дозировках для оказания максимального терапевтического эффекта не оказывают действия;
  • относительная резистентность – причиной псевдорезистентности является неправильный выбор антиэпилептических препаратов, несоблюдение больным режима лечения, неблагоприятные социально-психологические факторы;
  • отрицательная резистентность – отсутствие терапевтического эффекта из-за выраженных побочных действий антиэпилептических препаратов;
  • условная резистентность – выбранные для лечения основные препараты не оказывают заметного влияния на тяжесть эпилептических припадков и их частоту;
  • временная резистентность.

Основная цель лечения заболевания – это контроль над эпилептическими припадками. Фармакорезистентность развивается по нескольким причинам:

  • диагноз был поставлен некорректно;
  • терапевтическая ошибка;
  • несогласие пациента с назначенным лечением;
  • фармакогенетические факторы.

Таблетки при криптогенной фокальной эпилепсии

Предсказать эффективность лечения эпилепсии определенными препаратами невозможно, как и невозможно предсказать развитие побочных эффектов на препараты, так как сложно подобрать оптимальную дозу. Детская криптогенная фокальная эпилепсия – это тяжелое и опасное заболевание, которое сопровождается судорогами, потерей сознания, рвотой, повышением артериального давления и другими симптомами. Установить истинную причину развития заболевания, наблюдая за проявлениями болезни, можно в процессе длительного наблюдения за ребенком, эффективного диагностического исследования. Наиболее часто криптогенная фокальная эпилепсия развивается у детей из-за дефектов мозга, патологии развития мозга, гипоксии плода, черепно-мозговой травмы, болезни Дауна, наследственной предрасположенности, развития тяжелой конъюгационной желтухи у младенца.

В зависимости от причин, вызвавших заболевание, назначается медикаментозное лечение (противосудорожные препараты), которое помогает купировать приступы эпилепсии. Если причина развития заболевания — опухоль, киста, другие патологии, то в зависимости от состояния ребенка, места локализации опухоли решается вопрос о хирургическом лечении. Врач-невролог даст рекомендации по питанию, здоровому образу жизни, назначит эффективное и адекватное лечение. Соблюдение всех рекомендаций поможет сделать жизнь ребенка полноценной.

Идиопатическая фокальная эпилепсия у детей

Наиболее распространенная форма эпилепсии среди детей и подростков. Заболевание снижает качество жизни ребенка, ухудшает состояние нервной системы, снижает успеваемость в школе. Идиопатической эпилепсией называют наследственную предрасположенность к развитию судорог и приступов в неблагоприятных для больного случаях. Приступы происходят при отсутствии структурных повреждений в мозге. При идиопатической фокальной эпилепсии не развивается предшествующее приступу состояние (аура), ребенок падает на землю спонтанно.

Криптогенная фокальная эпилепсия у детей: прогноз

Диагноз криптогенная эпилепсия ставят, когда синдромы заболевания не подходят критериям идиопатической эпилепсии, симптоматической эпилепсии – это скрытая форма эпилепсии, необозначенная. В 35% случаев удается установить причину развития заболевания, остальные случаи относятся к смешанным и криптогенным формам эпилепсии. К фокальным эпилепсиям относится джексоновская эпилепсия, которая характеризуется приступами при ясном сознании, судорогами на ограниченном участке мышц верхней конечности и лица, распространяющимися затем на нижнюю конечность. К фокальным эпилепсиям с установленной этиологией относятся: височная эпилепсия, лобная, затылочная и теменная. К криптогенным фокальным эпилепсиям относятся: синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто, миоклонически–астатический вариант, парциальные приступы, автоматизмы, вторично-генерализованный приступ, абсанс, другие состояния.

Прогноз зависит от многих факторов – тяжести заболевания, состояния здоровья и многих других причин. Дети данным заболеванием могут впасть в кому, заболевание осложняется нарушением функции дыхания, нарушением психики, ребенок получает травмы при падении во время приступа. Прогноз зависит от эффективности и адекватности лечения, соблюдения диеты, нормального режима дня, выполнения всех рекомендаций врача.

Генерализованная идиопатическая эпилепсия

Если приступы эпилепсии носят генерализованный характер (одновременно наступает активность всех участков головного мозга), эпилепсию называют генерализованной. Генерализованная эпилепсия объединяет все формы эпилепсии, но в большинстве случаев она носит идиопатический характер. Основная причина заболевания – генетическая детерминированность. Способствуют развитию этой формы заболевания черепно-мозговые травмы, инфекции, опухоли и другие патологические состояния. Чаще всего обнаруживается в детском возрасте, реже в юношеском возрасте, сопровождается эпилептическими приступами без развития ауры, при полной внезапности наступления припадка.

Эпилепсия в МКБ10

Идиопатическая эпилепсия МКБ10 и криптогенная эпилепсия код по МКБ10 в международной классификации болезней проходят под номером G40.0.

Криптогенная парциальная эпилепсия: что это такое

Парциальные приступы чаще всего вызывает криптогенная фокальная эпилепсия. Простые парциальные припадки случаются при очаговом нарушении в тканях мозга. Чаще всего не происходит потеря сознания, но приступы могут сопровождаться аурой. Это состояние, которое предшествует приступу, говорит о наступлении приступа и является простым парциальным припадком.

Криптогенная эпилепсия со сложными парциальными приступами происходит с потерей сознания и смешана с автоматизмом. Нарушается двигательная активность, приступ длится несколько минут, затем наступает полная амнезия и больной ничего не помнит. Могут возникнуть вегетативные и висцеральные припадки, другие отдельные группы простых парциальных приступов, которые сопровождаются развитием иллюзии, нарушением психики и другими нарушениями.

Криптогенная эпилепсия с вторично генерализованными приступами

В отличие от первичных генерализованных приступов эпилепсии вторичные приступы предчувствуются больными. Криптогенная фокальная эпилепсия с вторичной генерализацией – это тяжелое заболевание. Перед началом судорог больной испытывает состояние ауры, его беспокоит головная боль, паническое состояние, вегетативные расстройства. Начинаются клонические и тонические судороги, происходит опорожнение кишечника и мочевого пузыря, после приступа наступает полная амнезия.

Эпилепсия — это тяжелое заболевание, которое требует длительного лечения, соблюдения всех рекомендаций врача. В Юсуповской больнице проводят лечение всех видов эпилепсии, помогают пациенту жить полноценной жизнью, полностью адаптироваться в социальной среде. Записаться на прием к врачу можно по телефону клиники.

Использованные источники: yusupovs.com

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

Фокальная эпилепсия

Фокальная эпилепсия — такой вид эпилепсии, при котором эпилептические приступы обусловлены ограниченной и чётко локализованной зоной повышенной пароксизмальной активности головного мозга. Зачастую носит вторичный характер. Проявляется парциальными сложными и простыми эпи-пароксизмами, клиника которых зависит от расположения эпилептогенного очага. Диагностируется фокальная эпилепсия по клиническим данным, результатам ЭЭГ и МРТ головного мозга. Проводится противоэпилептическая терапия и лечение причинной патологии. По показаниям возможно хирургическое удаление зоны эпилептической активности.

Фокальная эпилепсия

Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности. Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии, при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.

Фокальная эпилепсия составляет около 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев она дебютирует в детском возрасте. Наиболее часто она возникает на фоне нарушений развития мозга, травматического, ишемического или инфекционного поражения. Подобная вторичная фокальная эпилепсия выявляется у 71% всех страдающих эпилепсией пациентов.

Причины и патогенез фокальной эпилепсии

Этиологическими факторами ФЭ являются: пороки развития головного мозга, затрагивающие его ограниченный участок (фокальная корковая дисплазия, артериовенозные мальформации головного мозга, врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы, инфекции (энцефалит, абсцесс головного мозга, цистицеркоз, нейросифилис), сосудистые нарушения (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга. Причиной фокальной эпилепсии могут выступать приобретённые или генетически детерминированные нарушения в метаболизме нейронов определённого участка церебральной коры, не сопровождающиеся никакими морфологическими изменениями.

Среди этиофакторов возникновения фокальной эпилепсии у детей высока доля перинатальных поражений ЦНС: гипоксия плода, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, перенесённые внутриутробно инфекции. Возникновение фокального эпилептогенного очага в детском возрасте бывает связано с нарушением созревания коры. В таких случаях эпилепсия носит временный возраст-зависимый характер.

Патофизиологическим субстратом ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона эпилептогенного повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, в большинстве случаев визуализируемых при помощи МРТ. Первичная зона — это участок мозговой коры, который генерирует эпи-разряды. Область коры, при возбуждении которой возникает эпиприступ, носит название симптоматогенная зона. Выделяют также ирритативную зону — область, являющуюся источником эпи-активности, регистрируемой на ЭЭГ в межприступный промежуток, и зону функционального дефицита — участок, ответственный за сопутствующие эпиприступам неврологические расстройства.

Классификация фокальной эпилепсии

Специалистами в области неврологии принято различать симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии. При симптоматической форме всегда можно установить причину её возникновения и выявить морфологические изменения, которые в большинстве случаев визуализируются при томографических исследованиях. Криптогенная фокальная эпилепсия носит также название вероятно симптоматическая, что подразумевает её вторичный характер. Однако при этой форме никакие морфологические изменения современными способами нейровизуализации не выявляются.

Идиопатическая фокальная эпилепсия возникает на фоне отсутствия каких-либо изменений ЦНС, которые могли бы привести к развитию эпилепсии. В её основе могут лежать генетически обусловленные канало- и мембранопатии, расстройства созревания мозговой коры. Идиопатическая ФЭ носит доброкачественный характер. К ней относят доброкачественную роландическую эпилепсию, синдром Панайотопулоса, детскую затылочную эпилепсию Гасто, доброкачественные младенческие эписиндромы.

Симптомы фокальной эпилепсии

Ведущий симптомокомплекс ФЭ — повторяющиеся парциальные (фокальные) эпилептические пароксизмы. Они могут быть простые (без потери сознания) и сложные (сопровождающиеся утратой сознания). Простые парциальные эпиприступы по своему характеру бывают: двигательные (моторные), чувствительные (сенсорные), вегетативные, соматосенсорные, с галлюцинаторным (слуховым, зрительным, обонятельным или вкусовым) компонентом, с психическими расстройствами. Сложные парциальные эпиприступы иногда начинаются как простые, а затем происходит нарушение сознания. Могут сопровождаться автоматизмами. В период после приступа отмечается некоторая спутанность сознания.

Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.

Симптоматическая фокальная эпилепсия наряду с эпиприступами сопровождается другой симптоматикой, соответствующей основному поражению головного мозга. Симптоматическая эпилепсия ведёт к когнитивным нарушениям и снижению интеллекта, к задержке психического развития у детей. Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер.

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага

Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов. Средняя длительность приступа 30-60 с. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых — автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию. При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.

Лобная фокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна. Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение). При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.

Затылочная фокальная эпилепсия. При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов — зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.

Теменная фокальная эпилепсия. Теменная доля — наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.

Диагностика фокальной эпилепсии

Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.). В ходе опроса невролог выясняет характер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа. Выявленные при неврологическом осмотре отклонения указывают на симптоматический характер ФЭ и помогают установить примерную локализацию очага поражения.

Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период. Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа. Точное расположение эпи-очага устанавливается при проведении субдуральной кортикографии — ЭЭГ с установкой электродов под твёрдой мозговой оболочкой.

Выявление морфологического субстрата, лежащего в основе фокальной эпилепсии, производится путём МРТ. Для выявления малейших структурных изменений исследование должно проводится с малой толщиной срезов (1-2 мм). При симптоматической эпилепсии МРТ головного мозга позволяет диагностировать основное заболевание: очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения. Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга, которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу. ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии — в период между пароксизмами.

Лечение фокальной эпилепсии

Терапия фокальной эпилепсии проводится эпилептологом или неврологом. Она включает подбор и постоянный приём антиконвульсантов. Препаратами выбора являются карбамазепин, производные вальпроевой к-ты, топирамат, леветирацетам, фенобарбитал и др. При симптоматической фокальной эпилепсии главным моментом является лечение основного заболевания. Обычно фармакотерапия достаточно эффективна при затылочной и теменной эпилепсии. При височной эпилепсии зачастую спустя 1-2 года лечения отмечается возникновение резистентности к проводимой противосудорожной терапии. Отсутствие эффекта от консервативной терапии выступает показанием для хирургического лечения.

Операции осуществляются нейрохирургами и могут быть направлены как на удаление очагового образования (кисты, опухоли, мальформации), так и на резекцию эпилептогенного участка. Оперативное лечение эпилепсии целесообразно при хорошо локализуемом очаге эпи-активности. В таких случаях проводится фокальная резекция. Если отдельные прилегающие к эпилептогенной зоне клетки также являются источником эпиактивности, показана расширенная резекция. Хирургическое лечение проводится с учётом индивидуального строения функциональных зон коры, установленном при помощи кортикографии.

Прогноз фокальной эпилепсии

Во многом прогноз ФЭ зависит от её типа. Идиопатическая фокальная эпилепсия отличается доброкачественностью течения без развития когнитивных нарушений. Её исходом зачастую становится самопроизвольное прекращение пароксизмов при достижении ребёнком подросткового возраста. Прогноз симптоматической эпилепсии обуславливает основная церебральная патология. Он наиболее неблагоприятен при опухолях и тяжёлых пороках развития головного мозга. Такая эпилепсия у детей сопровождается задержкой психического развития, которая особенно выражена при раннем дебюте эпилепсии.

Среди пациентов, которым было проведено хирургическое лечение, у 60-70% отмечалось отсутствие или значительное урежение эпи-пароксизмов после операции. Окончательное исчезновение эпилепсии в отдалённом периоде наблюдалось у 30%.

Использованные источники: www.krasotaimedicina.ru

Похожие статьи