Международная классификация эпилепсии и эпилептических синдромов

Институт детской неврологии и эпилепсии

ИДНЭ (с 2006 года), ИДВНЭ (с 2016 года) и ЦЗиР (с 2017) им. Святителя Луки

Международная классификация эпилепсии и эпилептических синдромов, принятая Международной Противоэпилептической Лигой (ILAE) в Нью-Дели (США) в 1989 г.

1. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия):
1.1. Идиопатическая локально — обусловленная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями).
1.2. Симптоматическая локально — обусловленная эпилепсия.
1.3. Криптогенная локально — обусловленная эпилепсия.

2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы:
2.1. Идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями). 2.2. Генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями).
2.3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы:
2.3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (связанная с возрастными особенностями).
2.3.2. Специфические синдромы.

3. Эпилепсия или эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным:
3.1. Эпилепсия или эпилептические синдромы с генерализованными и фокальными приступами.
3.2. Эпилепсия или эпилептические синдромы без определенных проявлений, характерных для генерализованных или фокальных приступов.

4. Специальные синдромы:
4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией.
4.2. Единичные приступы или эпилептический статус.

Под симптоматическими подразумеваются эпилептические синдромы с известным этиологическим фактором. Как видно из названия, симптоматическая эпилепсия является одним из симптомов другого заболевания нервной системы: опухоли, дизгенезии, метаболические энцефалопатии, последствие гипоксически-ишемического поражения мозга и др.

Криптогенными (от греческого criptos – скрытый) формами эпилепсии называют синдромы с неутонченной, неясной этиологией. Подразумевается, что криптогенные формы являются симптоматическими, однако на современном этапе при применении методов нейровизуализации не удается выявить структурные нарушения в головном мозге (136). На сегодняшний день большинство авторов склоняются к мнению, что более правильно трактовать криптогенные формы эпилепсии как «вероятно симптоматические». Данный тезис нашел свое отражение в классификации эпилептических синдромов, предложенной в 2001 году .

Также выделяют парциальные, генерализованные формы и синдромы, имеющие черты как генерализованных, так и парциальных.

Отдельно выделяют идиопатические формы эпилепсии.
Понятие идиопатическая эпилепсия происходит от греческих слов “idios” (собственный) и “patos” (болезненный) и означает, что данная форма эпилепсии обусловлена нарушением функции собственно головного мозга. По мнению Delasiauve (122), одному из первых предложившему термин идиопатическая эпилепсия в начале XIX века, к этой группе необходимо относить случаи с отсутствием признаков органического повреждения мозга.
Впервые Tissot (298) в 1770 году высказал предположение, что при идиопатической эпилепсии «имеется предрасположенность головного мозга к судорогам».

В структуре идиопатических форм эпилепсии существует подразделение на идиопатические парциальные и идиопатические генерализованные синдромы эпилепсии.

Использованные источники: epileptologist.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Обморок различие эпилепсией

  Может ли ээг вызвать приступ эпилепсии

Классификации эпилепсии

Классификация эпилептических приступов. (1981 год, Киото, Япония)

1. Парциальные приступы.

А. Простые парциальные (без выключения сознания).

На ЭЭГ во время приступа отмечается локальный эпилептический разряд, начинающийся в соответствующей области коры головного мозга.

1. С двигательным компонентом:

  • парциальные моторные без джексоновского марша;
  • парциальные моторные с джексоновским маршем;
  • версивные;
  • постуральные;
  • фонаторные (вокализация или остановка речи).

2. С соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами:

  • соматосенсорные;
  • зрительные;
  • обонятельные;
  • слуховые;
  • вкусовые;
  • с головокружением.

3. С вегетативными симптомами.

4. С психическими симптомами (нарушение высших корковых функций):

  • дисфатические;
  • дисмнестические;
  • когнитивные (в том числе, сновидные состояния);
  • аффективные;
  • иллюзорные;
  • галлюцинаторные (структурные галлюцинации).

Б. Сложные парциальные приступы (с выключением сознания).

На ЭЭГ во время приступа отмечается одно- или двухсторонний эпилептический разряд, чаще в височных или лобных отведениях.

1. Дебют с простого парциального приступа с дальнейшим выключением сознания:

  • с простыми парциальными симптомами с дальнейшим выключением сознания;
  • с автоматизмами.

2. С нарушением сознания в дебюте

  • только с нарушением сознания
  • с автоматизмами.

В. Парциальные приступы со вторичной генерализацией в тонико-клонические пароксизмы.

  1. Простые парциальные приступы с генерализацией.
  2. Сложные парциальные приступы с генерализацией.
  3. Простые парциальные приступы, переходящие в сложные, а затем в генерализованные.

2. Генерализованные приступы.

1. Типичные абсансы.

На ЭЭГ во время приступа отмечается генерализованная билатерально-синхронная и симметричная пик-волновая активность с частотой 3 Гц.

а) только с нарушением сознания (простые);
б) с тоническим компонентом;
в) с клоническим компонентом;
г) с атоническим компонентом;
д) с вегетативным компонентом;
е) с автоматизмами.

2. Атипичные абсансы (менее внезапное начало и окончание, более выраженные нарушения мышечного тонуса).

На ЭЭГ во время приступа нерегулярная медленная пик-волновая активность менее 2 Гц, генерализованная, но обычно асимметричная.

Б. Миоклонические приступы (единичные или множественные).

На ЭЭГ во время приступа отмечаются генерализованные множественные пики или комплексы множественные пик-волны, генерализованные, билатерально-синхронные.

В. Клонические приступы.

Г. Тонические приступы.

Д. Тонико-клонические приступы.

На ЭЭГ отмечается генерализованная быстрая активность в виде множественных пиков и комплексов пик-волна.

Е. Атонические приступы.

3. Неклассифицируемые приступы

(включают все виды приступов, которые не могут быть классифицированы вследствие неадекватной или неполной информации, или приступы, не соответствующие описанным категориям, например, неонатальные пароксизмы).

4. Повторные эпилептические приступы.

1. Случайные приступы.

2. Циклические приступы.

3. Провоцируемые приступы (рефлекторные):

  • а) несенсорными факторами;
  • б) сенсорными факторами.

5. Длительные или повторные приступы (эпилептический статус).

1. Парциальный эпилептический статус («джексоновский»)

2. Генерализованный эпилептический статус

  • абсансов
  • тонико-клонических приступов.

Международная классификация эпилепсии, эпилептических синдромов и схожих заболеваний.

(1989 год, Нью-Дели, США)

1. Формы, локализационно-обусловленные (очаговые, фокальные, локальные, парциальные).

1.1. Идиопатические (с возраст-зависимым началом).

  • Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая);
  • Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами (синдром Гасто);
  • Первичная эпилепсия чтения.

Хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия (синдром Кожевникова);

Приступы, характеризующиеся специфическими способами провокации;

Другие формы эпилепсии с известной этиологией или органическими изменениями в мозге

2. Генерализованные формы эпилепсии.

2.1. Идиопатические (с возраст-зависимым началом).

  • Доброкачественные семейные судороги новорожденных;
  • Доброкачественные судороги новорожденных;
  • Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества;
  • Абсанс эпилепсия детская;
  • Абсанс эпилепсия юношеская;
  • Юношеская миоклоническая эпилепсия;
  • Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения;
  • Другие идиопатические генерализованные формы эпилепсии, не названные выше;
  • Формы, характеризующиеся специфическими способами провокации (чаще фотосенситивная эпилепсия).

2.2. Криптогенные и/или симптоматические:

  • Синдром Веста (инфантильные спазмы);
  • Синдром Леннокса-Гасто;
  • Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами;
  • Эпилепсия с миоклоническими абсансами.

2.3.1. Неспецифической этиологии:

  • Ранняя миоклоническая энцефалопатия;
  • Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с паттерном вспышка — угнетение на ЭЭГ (синдром Отахара);
  • Другие симптоматические генерализованные формы эпилепсии, не названные выше.

3. Формы эпилепсии, не имеющие четкой классификации как парциальные или генерализованные.

3.1. Имеющие, как генерализованные, так и парциальные проявления:

  • Судороги новорожденных;
  • Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
  • Эпилепсия с непрерывными пик-волнами во время медленной фазы сна;
  • Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера);
  • Другие неклассифицируемые формы эпилепсии, не определенные выше.

3.2. Приступы без четкой генерализованности или парциальности.

4. Специфические синдромы.

4.1. Ситуационно — обусловленные приступы:

  • Фебрильные судороги
  • Приступы, возникающие только по причине острых метаболических или токсических нарушений.

4.2. Изолированные приступы, изолированный эпилептический статус.

Использованные источники: www.nevromed.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

  Обморок различие эпилепсией

  С похмелья приступ эпилепсии что делать

Классификация эпилепсии и эпилептических припадков

Клинические проявления (семиотика) эпилептических приступов могут быть очень разнообразными. Несмотря на технический прогресс и развитие дополнительных методов обследований, тщательный анализ и оценка всех деталей семиотики приступов, является одним из ключевых факторов в диагностике эпилепсии. Поэтому врачи всегда хотят увидеть приступ своими глазами и детально изучить эволюцию его внешних проявлений. Наибольшую информативность при этом может дать видео-ЭЭГ мониторинг, потому что синхронно регистрируется не только видео приступа, но и электроэнцефалографические проявления в этот момент.

Вместе с эволюцией знаний врачей об эпилепсии, происходила и эволюция классификаций эпилепсии и эпилептических синдромов. Ведущими классификациями всегда являлись классификации эпилептических приступов составленные международной противоэпилептической лигой (ILAE). Также широко применяется семиологическая классификация эпилептических приступов (Luders et al., 1998)

I. Генерализованные приступы

  1. Абсансы
  2. А. Типичые абсансы – генерализованный приступ, характеризующийся внезапным началом и нарушением сознания (с различной вариацией по степени тяжести). События, происходящие во время приступа, чаще всего, отсутствуют в памяти. Клонии головы, век, периоральной и других групп мышц могут возникать, как правило, чаще всего на 3 Гц. Миоклонус конечностей наблюдается реже. Оральные и манипуляционные автоматизмы могут персистировать в поведении, и до дебюта эпилептических приступов.
  3. Б. Миоклонические абсансы – билатеральны (реже унилатеральные или асимметричные) ритмичные мышечные сокращения верхнего плечевого пояса, с прогрессирующим подъемом рук во время приступа. Также могут наблюдаться миоклонусы периоральной мускулатуры, головы и ног. Последние, как правило, бывают ежедневными, длительностью 10 – 60 секунд. Уровень нарушения сознания может колебаться от полной ее потери, до сохранности.
  4. В. Абсансы с миоклониями век – сопровождаются короткими, повторяющимися, быстрыми (4-6 Гц) миоклониями век вверх, девиацией глазных яблок и запрокидыванием (экстензией) головы. Приступы, как правило, по продолжительности короткие (до 6 сек.), но возникают многократно в течение дня. Сознание, в большинстве случаев, не нарушено.
  5. Атипичные абсансы – характеризуются постепенным началом и менее выраженным нарушением сознания, в отличие от типичных абсансов. Они не редко сопровождаются снижением мышечного тонуса (чаще постепенным) головы, туловища или конечностей и невыраженными миоклониями. Нарушение сознания может быть минимальным, пациент имеет возможность продолжать свою деятельность, но медленно или с ошибками.
  6. Тонические – генерализованные приступы с билатеральным повышением мышечного тонуса конечностей, длительностью от нескольких секунд до нескольких минут. Они чаще развиваются из сна и протекают с мышечным напряжением различной интенсивности, с потерей сознания. В начале тонического приступа с выраженным мышечным напряжением, больной может воспроизвести звук выдоха. При выраженном и продолжительном тоническом приступе, возможно присутствие вибрационного компонента, нередко, ошибочно описываемого, как «клонии».
  7. Атонические – характеризуются внезапным падением или снижением мышечного тонуса без видимых предшествующих тонических или миоклонических компонентов. Данные приступы очень короткие (меньше 2х секунд) и могут вовлекать голову, туловище или конечности.
  8. Миоклонические
  9. — Миоклонусы – приступы, проявляющиеся одиночными или множественными короткими мышечными сокращениями.
  10. — Миоклонический эпилептический статус – постоянные нерегулярные подергивания (больше 30 минут), нередко с частично сохранным сознанием.
  11. — Негативный миоклонус – представляет собой приступ с коротким прерыванием тонической мышечной активности, продолжительностью менее чем 500 мс. Состоит из двух компонентов: 1- резкое нарушение постурального тонуса по градиенту тяжести (короткая атония) 2- произвольным приведением в исходное положение. Может возникать изолированно или сериями.
  12. — Миоклонически-атонические – приступы в структуре, которых 2 составляющих: миоклонии (одиночные или множественные) с последующим атонией. Характерна травматизация головы и верхних конечностей, в связи со стремительным быстрым падением.

II . Фокальные приступы

Ауры

а) Сенсорная аура представляет собой субъективные ощущения, без клинических проявлений. Подтипы:

  • — Соматосенсорная аура характеризуется сенсорными ощущениями в виде онемения, покалывания, ощущениями движения и желанием движений. Возникает при вовлечении сенсомоторной коры.
  • — Зрительная аура представляет собой простые галлюцинации в виде мерцающих или мигающих огней, пятен или других форм и фигур, скотомы или амавроза. Более сложные галлюцинации в виде видений или образов считаются психическими аурами. Зрительные ауры являются следствием поражения затылочной доли.
  • — Слуховая аура включает в себя такие элементарные звуки как жужжание, звон и др. Более сложные слуховые галлюцинации – голоса, считаются эмпирическими приступами. Возникают при поражении слуховой коры в латеральной верхне-височной доли.
  • — Обонятельные ауры характеризуется ощущением неприятного запаха. Их наличие может свидетельствовать об инициации приступов из мезиально- височной или орбитофронтальной областей.
  • — Вкусовая аура проявляется ощущением кислого, горького, соленого, сладкого или металлического вкусов. Она бывает височной и, реже, лобной эпилепсии.
  • — Эпигастральная аура ощущается в виде восходящего дискомфорта от верхней части живота к груди и горлу. Возникает при поражении медиальной височной доли.
  • — Головная аура проявляется в виде головной боли или легкого головокружения.

b ) Психическая аура ( Experiential aura ) включает в себя аффективные, мнемонические (память) явления или субъективное восприятие, такое как деперсонализация или галлюцинации. Они могут появляться в одиночку или в комбинации.

  • — Аффективные ауры – для них характерны такие ощущения, как страх, депрессия, радость и гнев.
  • — Мнемоническая аура проявляется ощущением «уже виденного» (déjà vu) и «первый раз увиденного» (jamais vu).
  • — Галлюцинаторная аура характеризуется сложным ощущением, включающим в себя визуальную (напр. сформированные образы), слуховые (напр. голоса) или другие компоненты, без изменения сознания. Сенсорные феномены могут сопровождаться ассоциациями с эмоциями или интерпретацией, например, может восприниматься, как преследование.
  • — Иллюзорная аура характеризуется изменением восприятия окружающего, включая зрительные, слуховые, соматосенсорные, обонятельные и/или вкусовые явления, без изменения сознания.

Моторные

  1. Простые моторные приступы характеризуются неестественными, относительно простыми движениями, которые могут инициироваться из основных и дополнительных сенсомоторных зон. Простые моторные приступы можно разделить на: миоклонические, тонические, эпилептические спазмы, клонические, версивные и тонико-клонические.
  2. Комплексные моторные приступы
  • — Гипермоторные – подразумевают под собой крупноамплитудные баллистические движения в проксимальных отделах конечностей или аксиальных мышцах, в виде «педалирования», толчкообразных движений малым тазом, прыжков и качательных движений.
  • — Гипомоторные – снижение амплитуды и/или скорости двигательной активности.
  • — Аутомоторные — характерны для очага в височной доле, но могут иметь и лобное происхождение (орбитофронтальная кора). Типичны оральные автоматизмы в виде жевания, глотания, чмоканья. Отмечаются также движения пальцев в виде перебирания. Зачастую, сознание нарушено, но при поражении височной доли недоминантного полушария, приступы могут протекать и без нарушения сознания.
  • — Геластические – проявляются иктальным смехом. Различают также дакристические приступы в виде иктального плача. Они являются патогномоничными для гамартомы гипоталамуса.
  1. Фокальные с вторичной генерализацией ( Focal seizure evolving to a bilateral convulsion ) — фокальный приступ может распространяться, вовлекая оба полушария, в результате проявляются билатеральными судорогами. Моторный компонент может включать в себя тонические или клонические составляющие.
  2. Фокальная продолженная эпилепсия ( Epilepsia partialis continua ) относится к повторяющимся фокальным моторным приступам (обычно вовлекающие мышцы рук и лица, но, иногда могут быть затронуты мышцы и других частей тела), которые повторяются каждые несколько секунд или минут в течение длительного периода времени (от дней до годов). Фокальные моторные приступы могут проявляться в виде «Джексоновского марша». Также есть вероятность Тоддовского пареза.
  3. Вегетативные — включают сердечно-сосудистые, желудочно-кишечные, вазомоторные и терморегуляционные проявления. Напр.: учащенное сердцебиение, тошнота, ощущение бабочек, голод, боль в груди, позывы к мочеиспусканию или дефекации, мурашки по коже, сексуальные ощущения, чувство жары или холода, бледность, тахикардия или брадикардия / асистолия, изменение зрачков и слезотечение.
  4. Д искогнитивные – включают изменение сознания и ответной реакции (на окружающее). Степень нарушения сознания и реакции на окружающее может иметь вариации.

Ш. Специфические типы приступов

Акинетические — характеризуются невозможностью выполнять произвольные целенаправленные движения, как правило, при сохранном сознании. Зоной инициации таких приступов являются негативные моторные зоны, находящиеся кпереди от дополнительной моторной зоны лобных долей.

Афазические — характеризуются невозможностью воспроизводить или понимать речь, обычно, возникают за счет активации корковых речевых зон доминатного полушария.

Гипомоторные — бывают при фокальных и генерализованных формах эпилепсии. Объем двигательной активности при данных пароксизмах резко уменьшается или замедляется. Определение «гипомоторный» применяется только в тех случаях, когда у пациента невозможно определить уровень сознания.

IV . Неклассифицируемые пароксизмальные события , которые нельзя включить ни в одну из вышеописанных групп из-за отсутствия необходимой информации, а также некоторые неонатальные пароксизмы, например, ритмичные движения глаз, жевательные, плевательные движения).

Также применяется синдромальная классификации эпилепсии, представленная Международной противоэпилептической лигой (J. Engel, 2001)

— Идиопатические фокальные эпилепсии младенчества и детства

— Доброкачественные младенческие приступы (несемейные)

— Доброкачественная эпилепсия детства с центрально-височными спайками («роландическая»)

— Доброкачественная затылочная эпилепсия детства с ранним дебютом (тип Панайотопулоса)

— Доброкачественная затылочная эпилепсия детства с поздним дебютом (тип Гасто)

— Семейные (аутосомно-доминантные) фокальные эпилепсии

— Доброкачественные семейные приступы новорожденных

— Доброкачественные семейные приступы младенчества

— Аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия

— Семейная височная эпилепсия

— Семейная фокальная эпилепсия с вариабельным фокусом*

— Симптоматические (или вероятно симптоматические) фокальные эпилепсии

— Лимбические эпилепсии: мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом; мезиальная височная эпилепсия, обусловленная специфической этиологией; неокортикальные эпилепсии; синдром Расмуссена; гемиконвульсивно-гемиплегический синдром; мигрирующие парциальные приступы раннего младенчества*; другие формы определенной локализации и этиологии.

— Идиопатические генерализованные эпилепсии

— Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества

— Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами

— Эпилепсия с миоклоническими абсансами

— Идиопатические генерализованные эпилепсии с вариабельным фенотипом: юношеская абсансная эпилепсия; юношеская миоклоническая эпилепсия; эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами

— Генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс*

— Идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия

— Другие формы эпилепсии с приступами, возникающими вследствие зрительной стимуляции

— Первичная эпилепсия чтения

— Эпилептические энцефалопатии (при которых эпилептиформная активность на электроэнцефалограмме может приводить к прогрессированию неврологических нарушений)

— Ранняя миоклоническая энцефалопатия

— Миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях*

— Эпилепсия с продолженной пик-волновой активностью во время медленного сна

— Специфические заболевания (типа болезней Лафора, Унферрихта–Лундборга, нейронального цероидного липофусциноза и др.)

— Приступы, для обозначения которых дефиниция «эпилепсия» не обязательна: доброкачественные приступы новорожденных; фебрильные приступы; рефлекторные приступы; приступы, связанные с отменой алкоголя; приступы, вызванные лекарственными препаратами или другими химическими агентами; приступы, возникающие сразу после или в раннем периоде черепно-мозговой травмы; единичные приступы или единичные серии приступов

— Редко повторяемые приступы (олигоэпилепсия)

Классификация эпилепсии по типу приступов (R.S. Fisher и соавт., 2016)

I. С фокальным началом

A. Моторные (с двигательным началом)

B. Не моторные (без двигательного начала)

— С остановкой активности

II. С генерализованным началом

A. Моторные (с двигательным началом)

B. Не моторные (абсансы)

III. С неизвестным началом

A. Моторные (с двигательным началом)

B. Не моторные (без двигательного начала)

Использованные источники: proepilepsy.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

  Обморок различие эпилепсией

Международная классификация эпилепсии и эпилептических синдромов

Международная классификация эпилепсии и эпилептических синдромов

Эпилепсия и синдромы с локализованными приступами

Идиопатические формы (начало приступов связано с возрастом):

-Доброкачественная эпилепсия детей с центрально-височными (роландическими) пиками на ЭЭГ;

-Эпилепсия детей с затылочными пароксизмами на ЭЭГ;

-Первичная эпилепсия чтения.

-Хроническая прогредиентная парциальная эпилепсия детей (синдром Кожевникова);

-Синдромы со специфическими причинами провокации приступов (рефлекторная эпилепсия);

-Лобно-, височно-, теменно-, затылочно-долевая эпилепсия.

Криптогенные формы (неопределенные формы)

Эпилепсия и синдромы с генерализованными приступами

Идиопатические (начало приступов связано с возрастом):

— Доброкачественные семейные судороги новорожденных;

— Доброкачественные судороги новорожденных;

— Доброкачественная младенческая миоклоническая эпилепсия;

-Эпилепсия с пикнолептическими абсансами (пикнолепсия, абсанс-эпилепсия детей);

-Эпилепсия с импульсивными малыми приступами (подростковая миоклоническая эпилепсия);

-Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими судорогами при пробуждении;

-Другие формы генерализованной идиопатической эпилепсии;

-Эпилепсия со специфическими провоцирующими факторами (рефлекторная и старт-эпилепсия).

Криптогенные или симптоматические формы (связанные с возрастом появления приступов):

— Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами;

— Эпилепсия с миоклоническими абсансами.

— Ранняя миоклоническая энцефалопатия;

-Младенческая эпилептическая энцефалопатия с участками изоэлектрической ЭЭГ;

-Другие симптоматические генерализованные формы эпилепсии;

-Симптоматические генерализованные формы эпилепсии специфической этиологии (см. приложение).

Эпилепсия и синдромы,с неопределенными как фокальные или генерализонанные приступы

Вместе генерализованные и фокальные приступы:

— Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;

— Эпилепсия с длительными пик-волнами на ЭЭГ во время медленной фазы сна;

— Cиндром афазии-эпилепсии (Ландау-Клеффнера);

— Другие неопределенные формы эпилепсии.

Без определенных генерализованных и фокальных признаков (многие случаи генерализованных тонико-клонических судорог, которые по данным клиники и ЭЭГ нельзя отнести к другим формам эпилепсии данной классификации, а также многие случаи больших судорожных приступов во время сна).

Ситуативные (случайные) приступы:

-Изолированные приступы или изолированный эпилептический статус;

-Приступы, связанные исключительно с острым воздействием метаболических или токсических факторов, а также депривация (лишение) сна, алкоголь, лекарства, эклампсия и т.д.

Использованные источники: studbooks.net

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

  Обморок различие эпилепсией

Эпилепсия 1

Эпилепсия (G40) является заболеванием, развивающимся на основе генетически детерминированной предрасположенности, для проявления которой в большинстве случаев необходимо воздействие экзогенных факторов, определяющих ее клиническое проявление. Одним из основных генетически детерминированных факторов развития эпилепсии является синхронизация активности нейронов на всех частотных диапазонах. Патогномоничной чертой эпилептических нейронов является пароксизмальный деполяризационный сдвиг их мембранного потенциала. Пароксизмальный деполяризационный сдвиг приводит к тому, что нейрон генерирует потенциал действия значительно большей амплитуды, длительности и частоты, чем в норме. Без этого невозможны дальнейшие стадии эпилептогенеза. Фактором, способствующим появлению приступов, является наличие органических нарушений в мозге.

Эпилепсия – состояние, характеризующееся повторными (2 и более) эпилептическими приступами, не спровоцированными какими-либо немедленно определяемыми причинами.

Эпилептический приступ (эпилептический припадок) – клиническое проявление аномального и избыточного разряда (гиперсинхронный электрический разряд) нейронов коры головного мозга. Клиническая картина представлена внезапными и транзиторными патологическими феноменами (изменение сознания, двигательные, чувствительные, вегетативные и психические симптомы, отмеченные больным или наблюдателем).

Международная классификация эпилепсии и эпилептических синдромов основаны на двух принципах: 1).определение является ли эпилепсия фокальной или генерализованной, 2).выделение: идиопатической, симптоматической, криптогенной.

Локализационно-обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) эпилепсии:

симптоматические (эпилепсия лобной, височной, теменной, затылочной доли);

— идиопатические ( том числе детская абсансная и ювенильная абсансная эпилепсия);

3. Недетерминированные эпилепсии:

— особые синдромы (фебрильные судороги).

Механизм развития эпилепсии состоит из образования эпилептического очага, формирования эпилептических систем в мозге и эпилептизации головного мозга.

Эпилептогенез развивается на уровне нейроглиального комплекса при определенной роли эпилептического нейрона. Эпилептический нейрон характеризуется нестабильностью мембраны, выраженной тенденцией к ее деполяризации, лабильностью мембранного потенциала Эпилептический очаг— группа нейронов с патологическим электрогенезом, генерирующим чрезмерные нейронные разряды, приводящие к гиперсинхронизации окружающих нейронов. Образование (генерация) эпилептической активности связано преимущественно с телами нейронов, а распространение (генерализация) с дендритами и мембранами. Главной является гипотеза о нарушении баланса между возбуждающими (глутамат, аспартат) и тормозными (ГАМК, таурин, глицин, норадреналин, дофамин, серотонин) медиаторами. Основная причина поражения нервных клеток связана с активацией «глутаматного каскада» при избыточном высвобождении глутамата. Накопление глутамата приводит к перерождению глутаматных рецепторов, активации Na + и Са ++ — каналов, накоплению ионов Na + и Са ++ внутри клетки, а ионов К во внеклеточной жидкости. Это в свою очередь способствует высвобождению Са ++ из внутриклеточного депо и активации ферментов (фосфолипазы, протеазы и др.), накоплению арахидоновой кислоты, усилению перекисного окисления липидов и деструкции клеточных мембран. Другими причинами возникновения эпилептических приступов является изменение концентрации Н-ионов, ацетилхолина, серотонина, изменение проницаемости К-каналов. В теории эпилептогенеза значительная роль отводится мембранной теории: триггерным фактором эпилептизации нейронов являются структурные перестройки нейрональных мембран, в том числе синапсов, которые индуцируют инактивацию ионных насосов и активацию ионных каналов, что приводит к стойкой деполяризации мембран нейронов и патологической их гиперактивности. Нестабильность нейрональных мембран приводит к аномальной концентрации ионов К + , Na + , Cl — . Возбуждающие нейротансмиттеры (глутамат, аспарт) действуют через различные подтипы рецепторов, структура которых определяет их селективную ионную проходимость и кинетику связанных ионных потоков. Патологический метаболизм клеток детерминирует определенный уровень мозгового кровотока. Нарушение функции глутаматных рецепторов и образование аутоантител к этим рецепторам приводит к развитию эпилептических пароксизмов. Деструкция клеточных мембран способствует образованию новых очагов эпилептогенеза с формированием патологических межнейронных связей, приводящих к эпилептизации мозга. Нейрофизиологические механизмы, связанные с эпилептогенезом, являются выражением экспрессии генов, управляющих биохимическими процессами, активностью рецепторов и взаимодействием нейротрансмиттеров.

Формирование эпилептических систем обусловлено образованием патологических связей между эпилептическим очагом и структурами способными активировать эпилептогенез: зрительный бугор, лимбический мозг, ретикулярная формация среднего мозга. Хвостатое ядро, мозжечок фронто-орбитальная кора головного мозга относятся к системам, тормозящим эпилептогенез.

Клиника эпилепсии представлена пароксизмальными и непароксизмальными симптомами. Пароксизмальные состояния проявляются вариантами эпилептических припадков (см классификацию).

Классификация эпилептических припадков:

I. Парциальные припадки (G40.0)

Простые (не сопровождающиеся потерей сознания) парциальные припадки (G40.1):

— с моторными признаками

— с соматосенсорными (ощущение онемения, прохождения «тока» в контралатеральных очагу конечностях или половине лица) или специфическими сенсорными симптомами (простые галлюцинации)

— с вегетативными симптомами или признаками

— с психическими симптомами

2. Сложные парциальные припадки (G40.2) сопровождаются изменением сознания: начало может быть с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания или с нарушением сознания в припадке.

II. Генерализованные припадки (G40.3)

Использованные источники: studfiles.net

Похожие статьи