Нейрофизиологический аспект эпилепсии

Генерализованная эпилепсия

Генерализованная эпилепсия — клиническое понятие, объединяющее все формы эпилепсии, основу которых составляют первично-генерализованные эпиприступы: абсансы, генерализованные миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. В большинстве случаев носит идиопатический характер. Основу диагностики составляет анализ клинических данных и результатов ЭЭГ. Дополнительно проводится МРТ или КТ головного мозга. Лечение генерализованной эпилепсии заключается в монотерапии антиконвульсантами (вольпроатами, топираматом, ламотриджином и др.), в редких случаях требуется проведение комбинированной терапии.

Генерализованная эпилепсия

Генерализованная эпилепсия (ГЭ) — вид эпилепсии, при которой эпилептические пароксизмы сопровождаются клиническими и электроэнцефалографическими признаками первично-диффузного вовлечения церебральных тканей в процесс эпилептиформного возбуждения. Основу клинической картины этой формы эпилепсии составляют генерализованные эпиприступы: абсансы, миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. Вторично-генерализованные эпиприступы не относятся к генерализованной эпилепсии. Однако, с начала 21 века отдельные авторы стали ставить под сомнение точность деления на генерализованную и фокальную эпилепсию. Так, в 2005г. были опубликованы проведенные российскими эпилептологами исследования, которые свидетельствуют об очаговом начале атипичных абсансов, а в 2006г. появилось подробное описание так называемых «псевдогенерализованных пароксизмов».

Тем не менее, пока понятие «генерализованная эпилепсия» широко используется в практической неврологии. В зависимости от этиологии выделяют идиопатическую и симптоматическую ГЭ. Первая носит наследственный характер и занимает около трети всех случаев эпилепсии, вторая — вторичная, возникает на фоне органического поражения мозга, и встречается реже идиопатических форм.

Причины генерализованной эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) не имеет других причин, кроме генетической детерминированности. Ее основным патогенетическим фактором обычно является каналопатия, обуславливающая мембранную нестабильность нейронов, приводящую к диффузной эпилептиформной активности. Вероятность рождения ребенка с эпилепсией при наличии заболевания у одного из родителей не превышает 10%. Около 3% составляют моногенные формы ИГЭ (наследуемая по аутосомно-доминантному принципу лобная эпилепсия, доброкачественные семейные судороги новорожденных и пр.), при которых болезнь детерминирована дефектом в одном гене, и полигенные формы (например, юношеская миоклоническая эпилепсия, детская абсансная эпилепсия), обусловленные мутациями нескольких генов.

Этиофакторами возникновения симптоматической ГЭ могут выступать черепно-мозговые травмы, нейроинтоксикации, инфекционные заболевания (энцефалит, менингит), опухоли (глиомы головного мозга, лимфомы, множественные метастатические опухоли мозга), дисметаболические состояния (гипоксия, гипогликемия, липидоз, фенилкетонурия), лихорадка, наследственная патология (например, туберозный склероз). Симптоматическая генерализованная эпилепсия у детей может возникать вследствие перенесенной гипоксии плода, внутриутробной инфекции, родовой травмы новорожденного, аномалии развития головного мозга. Среди симптоматической эпилепсии большинство случаем приходится на фокальную форму, генерализованный вариант встречается достаточно редко.

Клиника генерализованной эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия манифестирует в детском и юношеском возрасте (в основном до 21 года). Она не сопровождается другими клиническими симптомами, кроме эпилептических пароксизмов первично-генерализованного характера. В неврологическом статусе в некоторых случаях наблюдается рассеянная симптоматика, крайне редко — очаговая. Когнитивные функции не нарушены; в отдельных случаях расстройства интеллектуальной сферы могут иметь преходящий характер, что иногда отражается на успеваемости школьников. Последние исследования показали присутствие легкого интеллектуального снижения у 3-10% пациентов с ИГЭ, возможность некоторых аффективно-личностных изменений.

Симптоматическая генерализованная эпилепсия возникает в любом возрастном промежутке на фоне основного заболевания, при наследственной патологии и врожденных пороках — чаще в раннем детском возрасте. Генерализованные эпиприступы составляют лишь часть ее клинической картины. В зависимости от основного заболевания присутствуют общемозговые и очаговые проявления. Зачастую развивается интеллектуальное снижение, у детей — олигофрения.

Виды генерализованных пароксизмов

Типичные абсансы — пароксизмы краткосрочной утраты сознания длительностью до 30 секунд. Клинически приступ выглядит как замирание пациента с отсутствующим взглядом. Возможен вегетативный компонент в виде гиперемии или бледности лица, гиперсаливации. Абсанс может сопровождаться бессознательными движениями: подергиванием отдельных мимических мышц, облизыванием губ, закатыванием глаз и т. п. При наличии такого двигательного компонента абсанс относится к категории сложных, при его отсутствии — к категории простых. Иктальная (в период эпиприступа) ЭЭГ регистрирует генерализованные пик-волновые комплексы, имеющие частоту 3 Гц. Типично падение частоты пиков с начала приступа (3-4 Гц) к его концу (2-2,5 Гц). Атипичные абсансы имеют несколько другой ЭЭГ-паттерн: нерегулярные пик волны, частота которых не превышает 2,5 Гц. Несмотря на диффузные ЭЭГ изменения, первично-генерализованный характер атипичных абсансов в настоящее время подвергается сомнению.

Генерализованные тонико-клонические приступы характеризуются сменой тонического напряжения всех мышечных групп (тоническая фаза) и прерывистых мышечных сокращений (клоническая фаза) на фоне полной утраты сознания. Во время пароксизма пациент падает, в начале в течение 30-40 с. идет тоническая фаза, затем — клоническая длительностью до 5 мин. В конце приступа происходит непроизвольное мочеиспускание, затем полное мышечное расслабление и пациент обычно засыпает. В ряде случаев отмечаются изолированные клонические либо тонические пароксизмы.

Генерализованные миоклонические приступы представляют собой диффузные быстрые асинхронные мышечные подергивания, обусловленные непроизвольным сокращением отдельных мышечных пучков. Могут затрагивать не все мышцы тела, но всегда носят симметричный характер. Зачастую подобные сокращения обуславливают непроизвольные движения в конечностях, вовлечение мышц ног приводит к падению. Сознание в период пароксизма бывает сохранным, иногда наблюдается оглушенность. Иктальная ЭЭГ регистрирует симметричные полипик-волновые комплексы частотой от 3 до 6 Гц.

Диагностика генерализованной эпилепсии

Диагностическую основу составляет оценка клинических и электроэнцефалографических данных. Для ИГЭ типичен нормальный основной ритм ЭЭГ, хотя возможно его некоторое замедление. При симптоматических формах основной ритм может быть изменен в зависимости от заболевания. В обоих случаях в межприступном промежутке на ЭЭГ регистрируются диффузная пикволновая активность, отличительными чертами которой являются первично-генерализованный характер, симметричность и билатеральная синхронность.

С целью исключения/выявления симптоматического характера эпилепсии в диагностике используется КТ или МРТ головного мозга. С их помощью удается визуализировать органическое поражение мозга. При подозрении на наличие первичного генетического заболевания показана консультация генетика, проводится генеалогическое исследование, возможна ДНК-диагностика. В случаях исключения органической патологии и наличия других заболеваний, при которых эпилепсия имеет вторичный характер, неврологом устанавливается диагноз идиопатической эпилепсии.

Дифференцировать ГЭ необходимо от фокальных и вторично-генерализованных форм, дроп-атак, соматогенных обмороков (при тяжелой аритмии, хронической патологии легких), гипогликемических состояний, психогенных пароксизмов (при истерическом неврозе, шизофрении), эпизодов транзиторной глобальной амнезии, сомнамбулизма.

Лечение и прогноз генерализованной эпилепсии

Выбор антиконвульсантной терапии зависит от вида эпилепсии. В большинстве случаев препаратами первой очереди выступают вальпроаты, топирамат, ламотриджин, этосуксимид, леветирацетам. Как правило, идиопатические варианты генерализованной эпилепсии хорошо поддаются терапии. Примерно у 75% пациентов монотерапия является достаточной. В случае резистентности используют комбинацию вальпроата и ламотриджина. Отдельные формы ИГЭ (например, детская абсанс эпилепсия, ИГЭ с изолированными генерализованными судорожными припадками) являются противопоказанием для назначения карбамазепина, фенобарбитала, окскарбазепина, вигабатрина.

В начале лечения проводится индивидуальный подбор антиконвульсанта и его дозы. После достижения полной ремиссии (отсутствия эпиприступов) на фоне приема препарата постепенное снижение дозировки осуществляется лишь спустя 3 года его постоянного приема при условии, что за этот период не было ни одного пароксизма. При симптоматической ГЭ параллельно с противоэпилептическими фармпрепаратами осуществляется, если это возможно, лечение основного заболевания.

Прогноз ГЭ во многом зависит от ее формы. Идиопатическая генерализованная эпилепсия не сопровождается задержкой психического развития и когнитивным снижением, имеет относительно благоприятный прогноз. Однако она часто рецидивирует на фоне уменьшения дозы или полной отмены антиконвульсанта. Исход симптоматической ГЭ тесно связан с течением основного заболевания. При аномалиях развития и невозможности эффективного лечения основного заболевания эпиприступы оказываются резистентными к проводимой терапии. В других случаях (при ЧМТ, энцефалите) генерализованная эпилепсия может выступать в качестве резидуального следствия перенесенного церебрального поражения.

Использованные источники: www.krasotaimedicina.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

Глава 53. Нейрофизиологические заболевания: эпилепсия

При нейродегенеративных заболеваниях первич­ным звеном патогенеза является прогрессирующая гибель определенных популяций нейронов ЦНС.

Этиология нейродегенератинвых заболеваний

Существует несколько теорий этиологии нейро­дегенеративных заболеваний, которые не являются взаимоисключающими.

1. Инфекционная теория

Часто гибель нейронов сопровождается глиаль­ной реакцией (глиозом), что является типичным признаком инфекций (вирусных), связанных с вос­палением в ЦНС. Однако при нейродегенеративных заболеваниях такая реакпия отсутствует, хотя демен­ция при СПИДе дает основание предполагать, что некоторые нейродегенеративные заболевания могут быть вызваны ретровирусной инфекцией. Более того, развитие деменции со спонгиоформными из­менениями головного мозга в ответ на пролифера­цию аномального вирусного белка, например, при болезни Крейтцфельда—Якоба также подтверждает мнение о том, что некоторые нейродегенеративные заболевания имеют инфекционную природу.

2. Аутоиммунная теория

При некоторых нейродегенеративных заболева­ниях обнаруживаются аутоантитела, например, ан­титела к кальциевым каналам при болезни двигатель­ного нейрона (БД Н). Однако отсутствие воспалитель­ного ответа является аргументом не в пользу данной гипотезы, хотя дегенерация нейронов с минималь­ной воспалительной инфильтрацией отмечается при паранеопластических синдромах (см. главу 54).

3. Гипотеза эксайтотоксической гибели клеток и продукции свободных радикалов

Возбуждающие аминокислоты находятся во всех отделах ЦНС (см. главу 9) и взаимодействуют с не­которыми рецепторами, в результате чего клетки деполяризуются, и в них проникает кальций. В нор­ме кальций быстро связывается в клетке; высокий уровень возбуждения и избыточный приток кальция в клетку приводят к продукции свободных радика­лов и гибели клеток. Этот каскад событий может лежать в основе некоторых нейродегенеративных за­болеваний. Например, при семейной БДН отмечает­ся дефицит важного антиоксидантного фермента — супероксиддисмутазы. Более того, при болезни Пар­кинсона отмечается недостаточность активности комплекса I митохондриальной дыхательной цепи в черной субстанции, которая приводит к избыточной продукции свободных радикалов и нарушению ды­хания клетки,что вносит свой вклад в гибель клеток.

4. Продукция или потребление нейротоксина

Многие токсины могут индуцировать нейродеге­неративные заболевания (например, синдром пар­кинсонизма при марганцевой интоксикации), одна­ко токсинов, которые бы вызвали основные нейро­дегенеративные заболевания, не обнаружено.

С другой стороны, деменция альцгеймеровского типа (ДАТ), связана с формированием пучков ней­рофибрилл (ПНФ) и сенильных невритических бля­шек (СНБ) в парагиппокампальном и теменно-височ- ном отделах коры. Плотность ПНФ коррелирует с когнитивным статусом папиента. ПНФ содержат пар­ные спиралевидные филаменты, состоящие из ано­мального белка, ассоциированного с микротрубочка­ми х, этот белок в норме обеспечивает нормальную функцию цитоскелета. СНБ в свою очередь содержат патологический белок в-амилоид, выделенный из мембранно-связанного гликопротеина—предшествен­ника амилоида, который обнаруживается во всех ней­ронах в здоровом мозге, но его функция неизвестна.

Причина, по которой синтезируются аномальные белки, точно неясна. Безусловно, в основе некоторых редких форм ДАТ лежат генетические дефекты, ко­торые влияют на продукцию патологического белка в-амилоида. Какова бы ни была причина его продук­ции, результатом является гибель нейронов коры. Это приводит к вторичной утрате холинергической ин- нервапии коры с последующей атрофией холинер- гических нейронов базальных отделов лобной доли, что дало основание использовать для лечения ДАТ центральные холиномиметики, хотя их применение не дало значимых результатов. Кроме того, при мно­гих нейродегенеративных заболеваниях обнаружива­ются внутриклеточные включения аномального бел­ка (например, гентингтина при хорее Гентингтона, белка т при некоторых заболеваниях с синдромом паркинсонизма, а-синуклеина при болезни Паркин­сона), поэтому в основе гибели нейронов при всех этих заболеваниях может лежать какой-то общий па­тогенетический молекулярный механизм.

5. Утрата специфического нейротрофического фактора

Функция нейронов поддерживается благодаря продукции специфических нейротрофических фак­торов (см. главы 46 и 47), и утрата одного или не­скольких из них может привести к развитию нейро­дегенеративных заболеваний. Недавно были прове­дены клинические исследования нейротрофических факторов при некоторых нейродегенеративных за­болеваниях, например глиального нейротрофичес­кого фактора (ГНТФ) при болезни Паркинсона, ко­торые имели относительный успех.

6. Активация программированной клеточной смерти (апоптоза)

Гибель клеток при большинстве заболеваний (на­пример, воспалительных) происходит по механиз­му некротической смерти, однако все клетки содер­жат механизмы, инициирующие их собственную смерть — программированную клеточную смерть, или апоптоз. Механизмы, лежащие в основе этого процесса, в настоящее время относительно хорошо изучены, хотя триггеры его не всегда ясны. Поэтому возможно, что нейродегенартивные заболевания возникают при несоответствующей активации апоп­тоза, возможно, после первичной утраты какого- либо нейротрофического фактора.

Определение и классификация эпилепсии

Эпилепсия — это пароксизмальное нарушение функции мозга, которое развивается внезапно, спон­танно завершается и может быть спровоцировано определенными стимулами.

Эпилептические, или судорожные, припадки подразделяются: на генерализованные или парциаль­ные (фокальные), т.е. локализованные в каком-то одном отделе мозга (височной доле); в зависимости от наличия утраты сознания (если она есть, припад­ки называют сложными); в зависимости от того, ге­нерализуются или нет парциальные припадки. У 60- 70% больных эпилепсией не выявляют какой-либо очевидной причины болезни, и примерно у 2/3 боль­ных припадки прекращаются через 2—5 лет после начала, обычно на фоне приема препаратов.

Этиология эпилепсии во многом неясна, однако большинство терапевтических мер направлено на устранение дисбаланса между тормозными (ГАМК- ергическими) и возбуждающими (глутаматергичес- кими) системами мозга и повторных разрядов по­тенциалов нейронами. Электроэнцефалограмма (ЭЭГ; см. главы 44 и 49) показывает, что эпилепти­ческие припадки связаны либо с генерализованной синхронной, либо с фокальной спайковой и медлен­новолновой активностью, хотя эти нарушения мож­но видеть и в межприступный период.

Генерализованный эпилептический припадок может протекать в нескольких формах, но в класси­ческом варианте он представлен тонической (с мы­шечным напряжением) и клонической (судорожной) фазами, вслед за которыми наступает утрата созна­ния. Раньше это называли припадком типа^гапд та1, но в настоящее время они получили название гене-

рализованных тонико-клонических припадков. Эпилепсия реШ та1 в настоящее время считается первично-генерализованной формой эпилепсии.

Модель генерации эпилептических разрядов та­кова: межприступная активность соответствует де- поляризационному сдвигу: потенциалы действия от групп нейронов как бы накладываются друг на дру­га. Затем следует период гиперполяризации, так как эти же нейроны, инактивируясь сами, активируют локальные тормозные интернейроны.

Повторение межприступных спайков укорачива­ет период гиперполяризации, что активирует неко­торые, в норме неактивные ионные каналы в ней­роны, а также повышает внутриклеточное содержа­ние калия, что еще больше деполяризует нейроны. Если активируется достаточное количество нейро­нов (и локальное торможение ГАМК-ергических нейронов преодолено), возникают синхронные раз­ряды популяпий нейронов, что приводит к разви­тию припадка. Припадок, или синхронный разряд, затем прекращается активным торможением как в самом нейроне (посредством ионных каналов), так и в сети ГАМК-ергических интернейронов.

Несмотря на то что эта модель позволяет понять патофизиологию эпилепсии на клеточном уровне вне зависимости от ее причины, очевидно, что в ос­нове различных форм эпилепсии лежат различные патологические нарушения. Первично-генерализо- ванная эпилепсия, при которой наблюдаются диф­фузные изменения ЭЭГ, вероятно, связана с нару­шением функции специфических кальциевых кана­лов таламуса. У больных со сложными парциальными припадками в рамках височной эпилепсии имеется маленький рубец в медиальных отделах височной доли, соответствующий очагу гибели нейронов и глиозу гиппокампа в результате ишемического или гипоксического повреждения в раннем детстве.

Лечение эпилепсии может быть медикаментоз­ным и хирургическим, если в основе ее лежит струк­турное повреждение и/или медикаментозная тера­пия неэффективна. Медикаментозная терапия при­меняется при всех формах эпилепсии. Монотерапия помогает 70-80% больных с тонико-клоническими припадками и 30—40% больных с парциальными припадками. Больным, у которых припадки прохо­дят не полностью, следует назначать дополнитель­ный препарат, однако лишь 7% больных с рефрак­терными припадками излечиваются полностью.

Механизмы действия противосудорожных препаратов

Механизмы действия противосудорожных препа­ратов не вполне ясны. Некоторые препараты (напри­мер, бензодиазепины, вигабатрин, фенобарбитал) усиливают ГАМК-ергическое торможение, тогда как другие являются блокаторами натриевых каналов (фенитоин, карбамазепин. вальпроат натрия, ламот- риджин). Этосуксимид эффективен только при аб- сансах. Он ингибирует спайкгенерирующий кальци­евый поток в таламических нейронах. Вальпроат натрия, помимо натриевых, влияет и на кальциевые каналы, что объясняет широкий спектр его проти- восудорожного действия.

Карбамазепин, вальпроат натрия и ламотриджин широко применяются, поскольку высокоэффектив­ны и их побочные эффекты многочисленны, но хо­рошо переносятся.

Преимуществами вальпроата натрия являются относительно малая выраженность седативного эффекта, широкий спектр противосудорожной ак­тивности и легкие побочные эффекты (тошнота, прибавка массы тела, кровоточивость, тремор и пре­ходящее выпадение волос). Основным его недоста- током является наличие идиосинкразии (фатальные гепатотоксические и тератогенные эффекты). По­этому карбамазепин или ламотриджин применяют чаще. Легкие нейротоксические эффекты (тошно­та, головная боль, сонливость, диплопия, атаксия), которые определяют порог требуемой дозы. Ламот­риджин — относительно новый препарат с широким спектром действия, который безопасен при беремен­ности. Трудности, связанные с приемом фенитоина, обусловлены особенностями его метаболизма. Тре­буется 20 дней, чтобы его уровень в сыворотке стал стабильным после изменения дозы. Поэтому его дозу надо постепенно увеличивать, пока не прекратятся припадки или не возникнут мозжечковые симптомы (нистагм, атаксия, дизартрия). Другими нежелатель­ными побочными эффектами фенитоина являются гиперпластический гингивит, воспаление сальных желез, сальность кожных покровов, огрубение черт лица и гирсутизм, поэтому он не пользуется популяр­ностью, особенно у женщин. Фенобарбитал эффек­тивен в отношении тонико-клонических и парциаль­ных припадков, но обладает выраженным седативным эффектом. К препарату возникает привыкание, и от­мена его может привести к развитию эпилептичес­кого статуса. Побочными эффектами фенобарбита­ла являются мозжечковые симптомы, сонливость у взрослых и избыточная двигательня активность у детей. Вигабатрин, габапентин, топирамат и левети- рацетам — новые препараты и применяются в каче­стве дополнительных средств для лечения эпилепсии у больных, которым недостаточно эффективно помо­гают другие средства. Этосуксимвд эффективен толь­ко при лечении абсансов и миоклонических припад­ков (кратких порывистых движений с утратой созна­ния). Клоназепам — сильный бензодиазепиновый противосудорожный препарат, эффективный при абсансах, тонико-клонических и миоклонических припадках. Он оказывает выраженное седативное действие, после длительного применения возника­ет привыкание.

Противосудорожная терапия у беременных тре­бует осторожности, поскольку многие препараты оказывают тератогенное воздействие, особенно фе­нитоин и вальпроаты.

Использованные источники: bib.social

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

Нейрофизиологический аспект эпилепсии

Кафедра неврологии и нейрохирургии Московского государственного медико-стоматологического университета

Самостоятельную проблему представляет эпилепсия у женщин. Перечислим только основные аспекты: пубертат, менструальный цикл, беременность, оральные контрацептивы, плод, роды, младенец, антиэпилептические препараты (АЭП). При этом отношения многих из перечисленных аспектов между собой и с проблемой самой эпилепсии сложны, например пубертат и припадки, припадки и пубертат. У больных эпилепсией женщин гормональные нарушения более часты, чем в популяции [42, 43]. И в то же время АЭП, которые могут устранять припадки, нередко сами вызывают гормональные нарушения, в частности менструального цикла, поликистоз яичников и др. Проведенные в нашем коллективе исследования гормонального статуса женщин с катамениальной эпилепсией, нарушениями и без нарушений менструального цикла выявили существенные расстройства системы гипоталамус-гипофиз-половые гормоны (эстрадиол, прогестерон, тестостерон) [5]. В практическом плане важно, что больные эпилепсией женщины, как правило, могут беременеть и рожать естественным путем. Самовольная или рекомендуемая акушером-гинекологом отмена АЭП или снижение их доз недопустимы без согласования с лечащим эпилептологом и часто бывает причиной срыва медикаментозной ремиссии. Будущую мать надо заранее готовить к беременности, чтобы свести к минимуму риск неблагоприятного влияния АЭП на плод: избегать полипрагмазии и назначения максимальных доз препаратов. При дозах карбамазепинов не более 600 мг/сут мы не наблюдали негативного действия на потомство. Если вальпроат единственно эффективен, его следует оставить в дозе не более 15 мг/кг. Женщинам, планирующим беременность, следует уже до нее назначить фолиевую кислоту в дозе 4-5 мг/сут [42]. При неконтролируемой беременности, если нет намерения ее прерывать, фолиевую кислоту следует назначать буквально в первые дни установления беременности. Беременную следует предупредить, что у новорожденного может возникнуть синдром вялого ребенка или гипервозбудимости, обычно в виде преходящих явлений.

Сложную проблему представляет эпилептический статус ( ЭС ). В настоящее время подтверждено высказанное нами ранее предположение о существовании стольких же видов ЭС, сколько имеется видов эпилептических припадков [11]. Однако угрожающим для жизни состоянием является главным образом ЭС генерализованных судорожных припадков. Основные спорные и нерешенные аспекты этой проблемы: 1) дефиниция ; 2) отсутствие общепринятой классификации самого ЭС; 3) поздняя госпитализация больных с ЭС генерализованных судорожных припадков в условиях современных крупных городов и в значительной мере связанный с этим вопрос преодоления 10% барьера летальности; 4) повреждающее воздействие ЭС генерализованных судорожных припадков на мозг; 5) медикаментозно-резистентная эпилепсия — профилактика ЭС.

Остановлюсь только на наиболее принципиальных аспектах, прежде всего дефиниции. Данное Международной противоэпилептической лигой определение ЭС как эпилептического припадка или повторяющихся в течение 30 мин припадков с неполным восстановлением сознания между ними не может сегодня удовлетворить врача. Этот срок серьезно не аргументирован. Доводы в пользу того, что именно в течение 30 мин развиваются необратимые изменения в мозговой ткани и что именно в этом промежутке времени возможно самопроизвольное прекращение ЭС, некорректны. Всеми исследованиями подтверждено, что чем раньше начата адекватная терапия ЭС, тем больше шансов на успех [7, 33, 39, 46]. По материалам нашей клиники, поздняя госпитализация связана с двумя основными факторами: 1) высокой интенсивностью движения транспорта, на дорогах; 2) при быстром прибытии врача службы скорой помощи к больному — через 15-25 мин от начала ЭС — при успехе от инъекции диазепама состояние больного не расценивается как статус и его оставляют дома [36].

Существуют различные предложения по определению судорожного ЭС, в том числе следующее: [39]. И с этим нельзя не согласиться, так как подобная ситуация обязывает врача к немедленным действиям, включая госпитализацию. Такой пересмотр определения ЭС — реальный путь обеспечения более ранней госпитализации и снижения летальности.

В то же время приведенное определение ЭС генерализованных судорожных припадков является в известной степени формальным, так как основывается на его внешних проявлениях. Иным будет определение, учитывающее интимные механизмы этого состояния. На основании полученных нами фактов можно предложить следующее определение ЭС по существу: ЭС есть качественно отличное от эпилептического припадка состояние, характеризующееся: а) глубокой депрессией системы противоэпилептической защиты с сохранением возможности только активного подавления каждого эпилептического припадка, но не предупреждения следующего, б) тотальной несостоятельностью системы противоэпилептической защиты с прекращением каждого припадка лишь пассивным способом, а именно в связи с истощением энергетических ресурсов. В первом случае, как показано нами, подавление эпилептических припадков характеризуется на ЭЭГ замещением эпилептической активности медленноволновой, во втором — изоэлектрической линией.

На сегодняшний день отсутствует классификация самого ЭС генерализованных судорожных припадков. Здесь в ургентной ситуации принципиальным для прогноза и адекватной интенсивной терапии становится вопрос, является ли ЭС генерализованных судорожных припадков проявлением острой патологии мозга или эпилепсии как таковой. Соответственно этому мы предложили различать симптоматический ЭС и собственно ЭС [7].

Лечение эпилепсии — многоплановая проблема, включающая ряд сложных и нерешенных вопросов. Основные из них: 1) лечения; 2) всегда ли необходимо медикаментозное лечение припадков, когда и чем начинать лечить; 3) монотерапия — старт или финиш; 4) место вспомогательных препаратов в лечении эпилепсии; 5) психотропные средства и припадки; 6) медикаментозно-резистентные формы эпилепсии; 7) проблема АЭП в России.

Остановлюсь на некоторых из них.

Стратегия терапии эпилепсии претерпела в последнее время большие изменения. Это связано как с успехами фармацевтической индустрии, развитием учения о фармакокинетике и фармакодинамике лекарственных препаратов, так и с декларированными ООН и ныне общепринятыми правами личности. Нами выделены исторические этапы развития медикаментозной терапии эпилепсии, а также исторические этапы динамики стратегии ее лечения. Если на первом этапе (до 50-х годов ХХ века) приоритетом был эпилептический припадок, а на втором (60-80-е годы) — сама болезнь, то в настоящее время это качество жизни больного, которое является интегрирующим показателем успешности терапии [14, 16]. Согласно данному положению лечения не может быть выше его , т.е. тяжести побочных проявлений лекарственной терапии. В связи с этим стала не только общепринятой тактика терапии одним АЭП, но в ряде случаев нецелесообразность применения АЭП. Примером являются фебрильные судороги , редкие эпилептические припадки сна, эпилепсия с центротемпоральными спайками и др. Окончательное решение этого вопроса в ряде случаев видится в дальнейшем наблюдении за больными.

Политерапия, как правило, назначается при безуспешности монотерапии. Однако при некоторых тяжелых формах заболевания, например при синдроме Леннокса — Гасто , астатически-миоклонической эпилепсии, целесообразно сразу же прибегать к политерапии, например сочетанию вальпроатов с бензодиазепинами . В случае успешности лечения и длительной ремиссии у больных при политерапии монотерапия является уже финалом, так как вначале отменяется один препарат, затем — другой.

Сочетание нескольких препаратов, за вышеуказанным исключением, может использоваться только в редких случаях, так как взаимоиндуцирующее действие их метаболизма ведет к снижению концентрации в сыворотке крови каждого из них. Так, среди поступивших к нам пациентов, резистентных к терапии, принимавших 3 АЭП и более, терапевтических концентраций в сыворотке крови не было ни у одного. У 20 из 27 больных коррекция лечения отменой одного, а у 9 в дальнейшем и двух из трех препаратов привела к выраженному терапевтическому эффекту, при этом повышение доз оставшихся препаратов требовалось только 6 больным [15]. Таким образом, здесь имела место ятрогенная резистентность. Истинная резистентность, по нашим данным, связана с лежащими в основе заболевания обширными анатомическими изменениями мозга либо с особенностями эпилептической системы с вовлечением структур лобной доли головного мозга.

Нейрофизиологические аспекты проблемы эпилепсии не менее значимы, чем клинические. Основным здесь является то, что эпилептическое возбуждение имеет собственный электрографический паттерн, т.е. является своего рода , а значит, может быть прослежено в его пространственных (топических) и временных характеристиках. В силу этого оно применимо для изучения не только патогенетических механизмов эпилепсии, но также функционального взаимодействия различных церебральных структур. Результаты использования с этой целью эпилептического возбуждения в свое время способствовали созданию фундаментального труда [18].

Перечислим основные нейрофизиологические проблемы эпилепсии:

1. Механизмы эпилептизации.

2. Специфичность электрографических эпилептических паттернов.

3. Идентичность некоторых нейрофизиологических механизмов эпилептогенеза и нормальной мозговой активности.

4. Формирование в мозге двух специфических систем: патологической — эпилептической и системы защиты — антиэпилептической.

5. Зависимость эпилептогенеза от функционального состояния мозга.

6. Отношение между эпилептической и медленной активностью.

7. Межполушарные взаимодействия.

Известно, что основными электроэнцефалографическими феноменами при эпилепсии являются спайк (пик), острая волна, изолированные или в сопровождении последующей медленной волны комплексы спайк-волна, острая-медленная волна. Главным нейрофизиологическим феноменом на нейрональном уровне является пароксизмальный деполяризационный сдвиг мембранного потенциала, вследствие чего эпилептический нейрон не может стойко удерживать поляризацию и поэтому разряжается с высокой частотой. Для объяснения данного явления привлечены разные теории [18, 20, 30, 31]:

1) концепция эпилептического нейрона : повреждение мембраны или метаболизма нейрона приводит к его сверхчувствительности;

2) концепция эпилептического окружения: нарушение регуляции концентрации экстрацеллюлярных ионов или трансмиттеров либо тех и других приводит к их дисбалансу и повышению нейронной возбудимости;

3) концепция нейронной популяции: массивная анатомическая и/или функциональная альтерация нейронов, которая вызывает в нервной сети облегчение возбудимости — скорее всего вследствие дефицита ингибирования.

В настоящее время к этому можно добавить еще одну концепцию: денервационная сверхчувствительность нейронов, о чем мы скажем ниже.

Не вдаваясь в генез интимных механизмов этих процессов — роли ионных каналов клеточных мембран, изменений чувствительности рецепторов различных подтипов возбуждающих и тормозных трансмиттерных систем и др., хотелось бы обратить внимание на следующий принципиальный факт. Полярность мембраны нейронов поддерживается за счет деятельности ионного насоса, требующего адекватного энергетического обеспечения, в связи с чем тенденция к деполяризации мембран нейронов, в том числе пароксизмальный деполяризационный сдвиг мембранного потенциала, может усиливаться не только вследствие указанных выше механизмов, но и при расстройстве метаболической генерации энергии. Поэтому гипоксические и ишемические состояния разной природы являются потенциально важными факторами эпилептогенеза. Таким образом, как нарушение баланса возбуждающих (глутамат) и тормозных (ГАМК) трансмиттерных систем, так и расстройство метаболической генерации энергии конвергируют на одном и том же конечном элементе — электролитном ионном насосе, лимитируя его деятельность [19].

Процесс эпилептизации мозга в определенной степени связан также с возникающим прежде всего в эпилептогенном очаге (ЭО) и прогрессирующим дисбалансом между ограниченными возможностями кровоснабжения и повышенным энергетическим спросом. Это подтверждено данными современных методов функциональной нейровизуализации мозга, продемонстрировавшими наличие вне приступа состояния гипометаболизма в ЭО [29, 47]. То же обнаружено и при экспериментальной хронической эпилепсии. Во время припадка возникает состояние гиперметаболизма, однако последний, видимо, недостаточен для удовлетворения возросшей метаболической потребности, так как после приступа метаболизм резко падает, что может коррелировать с депрессией на ЭЭГ [34].

Следующее принципиальное положение: использование как в процессе эпилептогенеза, так и в подавлении эпилептической активности тех же физиологических механизмов, что и при нормальной деятельности мозга (см. таблицу).

Использованные источники: nature.web.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

  Обморок различие эпилепсией

Основным нейрофизиологическим механизмом патогенеза эпилепсии является формирование очага

А. стимуляции активирующей восходящей системы

Б. сниженного порога возбудимости в коре

В. генерации гиперсинхронных разрядов

Г. недостаточной активности в антиэпилептических подкорковых структурах

+Д. все перечисленное

Анатомическими структурами, через которые реализуется распространение патологической электрической активности при генерализации эпилептического приступа, являются

А. ретикулярная формация межуточного мозга

Б. ретикулярная формация среднего мозга

В. комиссуральные нейрональные системы мозолистого тела

+Г. все перечисленные

Важнейшим нейрофизиологическим свойством эпилептического очага является способность

А. генерировать гиперсинхронный разряд электрической активности

Б. навязывать ритм своей активности другим отделам мозга

В. путем генерализации гиперсинхронных импульсов генерировать вторичные и третичные очаги

+Г. все перечисленное

Для выявления нарушений электрической активности мозга при эпилепсии применяют

+А. классическую электроэнцефалографию

Б. компрессионно-спектральный метод регистрации ЭЭГ (с преобразованием по Берг — ФурьЕ.

В. исследование зрительных вызванных потенциалов

Г. исследование слуховых вызванных потенциалов

Д. все перечисленное

При достижении клинико-электрофизиологической ремиссии в лечении эпилепсии постепенную отмену противоэпилептического препарата следует проводить в течение

Отличиями лобных психо-моторных приступов от височных являются

В. сочетание с аффектом

Г. преимущественное возникновение днем

+Д. верно А., Б. и В.

Е. все перечисленное

Для роландической эпилепсии характерно

А. соматосенсорная аура

Б. остановка речи

В. гемифациальные подергивания

+Д. все перечисленное

Причинами симптоматической фокальной эпилепсии могут являться

А. туберозный склероз

Б. гиппокампальный склероз

В. фокальная корковая дисплазия

+Д. все перечисленное

Проявлению эпилептической активности на ЭЭГ способствуют

А. ритмическая фотостимуляция

В. депривация (лишениЕ. сна

+Г. все перечисленное

К блокаторам натриевых каналов относятся

Б. вальпроевая кислота

Самым коротким по продолжительности является следующий вид эпилептического приступа

Провокация приступов гипервентиляцией наиболее характерна для

А. психо-моторных приступов

Г. всего из перечисленного

Генерализованные билатеральные комплексы «спайк-волна» с частотой 3-3,5 Гц характерны для

+Б. типичных абсансов

В. атипичных абсансов

Сложные парциальные припадки эпилепсии отличаются от простых

А. сочетанием моторной и сенсорной симптоматики

Б. сочетанием вегетативной и сенсорной симптоматики

+В. нарушением осознания происходящего

Г. всем перечисленным

Абсолютным электроэнцефалографическим признаком эпилепсии является наличие пароксизмальных

А. ритмических феноменов в альфа- и бета-диапазонах

Б. ритмических феноменов в дельта-диапазоне

В. ритмических феноменов в тета-диапазоне

+Г. комплекса пик — волна

Рефлекторными называют такие из вызванных эпилептических припадков, которые провоцируются

А. эмоциональным стрессом

Б. приемом алкоголя

В. лихорадкой с повышением температуры

+Г. первичными сенсорными импульсами

Неокортикальная (латеральная) височная эпилепсия проявляется

А. вкусовыми галлюцинациями

Б. обонятельными галлюцинациями

В. психо-моторными приступами

+Г. системным головокружением

Д. всем перечисленным

Амигдалогиппокампальная (медиальная) височная эпилепсия проявляется

А. вкусовыми галлюцинациями

Б. обонятельными галлюцинациями

В. психо-моторными приступами

Г. системным головокружением

+Д. верно А., Б. и В.

Гиперплазия десен наблюдается при длительном лечении эпилепсии

Папиллярные узоры пальцев рук — маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.

Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого.

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).

Использованные источники: cyberpedia.su

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

  Может ли ээг вызвать приступ эпилепсии

Патогенез и этиология эпилепсии

Когда диагностируется эпилепсия, этиология может быть самой разной. В большинстве случаев впервые симптомы болезни проявляются в детском и подростковом возрасте, но недуг может развиться и у взрослых людей, например, в результате травмы.

Эпилепсия: суть проблемы

Эпилепсия — это недуг, при котором поражается головной мозг. Заболевание характеризуют приступы, которые повторяются. В течение приступа отмечаются нарушения различных функций — двигательной, чувствительной, мыслительной и психической. Для эпилепсии характерны расстройства пароксизмального характера и изменение личности. Нередко развитие болезни может привести к выраженному слабоумию, острым и затяжным психозам. Эпилепсия имеет сложную клиническую картину, в которой отмечаются психическое расстройство, симптоматика неврологического и соматического характера. В данном случае решающую роль играет патогенез эпилепсии.

Патогенез, или механизм развития данного заболевания, до конца еще не изучен. Врачи разделяют механизмы развития недуга на несколько групп:

  1. Механизмы, которые имеют отношение к процессам церебрального характера. В данном случае основополагающую роль отводят очагам — эпилептогенному и эпилептическому.
  2. Механизмы, которые связаны с изменениями общесоматического характера.

Именно процессы, протекающие в очагах, объясняют развитие эпилепсии и изменения, происходящие в организме больного.

Эпилептогенный очаг представляет собой изменение структуры мозга локального характера, то есть изменяется структура не всего мозга, а лишь определенная его доля. Это изменение является источником возбуждения нейронов, которые окружают очаг. В результате возбуждения нейроны начинают продуцировать фокальные эпилептические разряды. Это объясняется тем, что одновременно происходит возбуждение значительного количества нейронов, находящихся в эпилептическом очаге. Этот процесс называют «эпилептизацией» нейрона в очаге. Процесс стартует после того, как активизируются аксодендритические синапсы. Основным признаком этого процесса является увеличение «активных зон» контактов синапсов.

Эпилептический очаг представляет собой динамические нарушения функционального характера. Их характеризует расположение, отдаленное от области локальных изменений мозга. Но формирование очага происходит в тех структурах мозга, которые функционально связаны с областью поражения. Кроме того, многочисленные исследования показали, что у больных эпилепсией имеются и нарушения процесса метаболизма, в том числе и в мозге. В свою очередь, это тоже может иметь влияние на ход развития болезни. Вместе с тем вопрос патогенеза эпилепсии требует дальнейшего изучения.

Этиология, или причины развития эпилепсии

Причины развития заболевания, как и механизмы его развития, тоже изучены не до конца.

Тем не менее, исследования этого вопроса позволили определить причины болезни и разделить их на группы.

Так, если диагностирована эпилепсия, этиология может быть следующая:

  1. Группа идиопатических причин. Речь идет о наследственном факторе. Доказано, что эпилепсия — наследственное заболевание, которое передается даже через десятки поколений. В таком случае органическое повреждение мозга отсутствует, но патологическая реакция нейронов сохраняется. Форма эпилепсии, где причиной выступает генетический фактор, отличается непостоянством, а приступы носят беспричинный характер.
  2. Группа симптоматических причин. В данном случае причиной выступает развитие очагов импульсации патологического характера. Травма, интоксикация, какой-либо порок развития (начиная с внутриутробного), опухоль, киста и т. п. все это может послужить толчком для развития очагов и, как следствия, эпилепсии. Характеризуется заболевание такой формы непредсказуемостью, а для начала приступа достаточно малейшего толчка-раздражителя, например чувства обиды, легкого болезненного ощущения и пр.
  3. Группа криптогенных причин. В группу включены все ситуации, когда причину развития очагов и эпилепсии установить не удалось.

Исследователи в области эпилепсии указывают на то, что большинство случаев развития заболевания приходится именно на различные средовые факторы. К ним относятся повреждения мозга экзогенно-органического характера в раннем постнатальном периоде, которые носят токсико-аллергический или травматический характер.

Классификация эпилепсии

Существует несколько классификаций, но наиболее широко применяется разделение эпилепсии по характеру приступов.

Абсанс-эпилепсия. Она представляет собой генерализованные приступы, которые не сопровождаются судорогами. Возникают они часто, но продолжаются недолго. По завершению каждого приступа сознание выключается. Наиболее часто диагностируются абсансы у пациентов детского и подросткового возраста.

Клиническая картина данной разновидности болезни проявляется внезапным и кратковременным выключением сознания. В некоторых случаях сознание может быть значительно снижено. При этом двигательные нарушения отсутствуют или проявляются незначительно. Средняя продолжительность приступа составляет от 5 до 15 с.

Диагностировать абсанс-эпилепсию помогает периодичность приступов: они могут достигать сотен случаев за день, но не менее нескольких десятков.

Разновидности абсансов

Врачи различают 2 вида абсансов — простые и сложные. Каждый из них характеризуется своими особенностями. Простые приступы сопровождают такие признаки:

  • прекращение любого рода деятельности, активности;
  • «замирание» пациента;
  • фиксированный и при этом «отсутствующий» взгляд;
  • выражение лица носит растерянный и гипонимический характер.

Из всех возможных приступов на простые приходится лишь 20% случаев.

Сложные приступы сопровождают следующие симптомы:

  • пациент ритмично вытягивает губы, как рыба;
  • крылья носа ритмично подергиваются;
  • непроизвольное вздрагивание или подергивание мышц плеч или верхних конечностей;
  • непроизвольное отклонение головы или туловища назад;
  • непроизвольное отведение глазных яблок в сторону или вверх.

При этом двигательный компонент минимальный. Сложные приступы тоже возникают часто. На периодичность возникновения приступов влияют некоторые факторы, а именно:

  • поверхностный сон, бессонница;
  • яркий раздражающий свет;
  • менструация;
  • повышенные умственные нагрузки.

В некоторых случаях, напротив, приступ может спровоцировать и пассивное состояние, в котором пребывает больной.

Судорожные приступы

Еще одна разновидность приступов — генерализованные, которые сопровождаются судорогами. Их еще называют большими припадками. Это самая тяжелая форма приступов. Характерные для нее признаки:

  • внезапное выключение сознания;
  • падение, которое сопровождается судорогами;
  • отведение глазных яблок;
  • расширение зрачков;
  • состояние постприступного оглушения.

Продолжаются такие приступы до 10 мин. но в среднем 3 мин. Периодичность низкая, в некоторых случаях приступ может носить единичный характер (1 раз в год), в других — возникать 1 раз в месяц.

Кроме того, врачи разделяют припадки на миоклонические и клонические:

  1. Миоклонические. Их характеризуют внезапные подергивания судорожного характера. Миоклония генерализованной формы сопровождается вовлечением в процесс головы, шеи, проксимальных отделов верхних и нижних конечностей. Приступы могут носить как изолированный характер, так и сочетаться с другими первичными генерализованными приступами, что случается чаще.
  2. Клонические. Они похожи на серию непроизвольных подергиваний, характерных для миоклонии.

Существует еще одно разделение приступов — на тонические и атонические:

  1. Тонические. Их сопровождают кратковременные приступы, при которых напрягаются мышцы торса и конечностей. При этом напряжение всегда носит двусторонний характер и длится не дольше 20 с.
  2. Атонические. Они отличаются от тонических тем, что в данном случае происходит утрата мышечного тонуса. Это сопровождается внезапным опущением головы вниз или падением человека. После приступа сознание очень быстро включается, но часто такие падения заканчиваются травмами по типу перелома или ушиба.

Приступ, как и в первом случае, длится буквально несколько секунд.

Использованные источники: nervzdorov.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Обморок различие эпилепсией

  Может ли ээг вызвать приступ эпилепсии

Генерализованная эпилепсия

Генерализованная эпилепсия — клиническое понятие, объединяющее все формы эпилепсии, основу которых составляют первично-генерализованные эпиприступы: абсансы, генерализованные миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. В большинстве случаев носит идиопатический характер. Основу диагностики составляет анализ клинических данных и результатов ЭЭГ. Дополнительно проводится МРТ или КТ головного мозга. Лечение генерализованной эпилепсии заключается в монотерапии антиконвульсантами (вольпроатами, топираматом, ламотриджином и др.), в редких случаях требуется проведение комбинированной терапии.

Генерализованная эпилепсия

Генерализованная эпилепсия (ГЭ) — вид эпилепсии, при которой эпилептические пароксизмы сопровождаются клиническими и электроэнцефалографическими признаками первично-диффузного вовлечения церебральных тканей в процесс эпилептиформного возбуждения. Основу клинической картины этой формы эпилепсии составляют генерализованные эпиприступы: абсансы, миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. Вторично-генерализованные эпиприступы не относятся к генерализованной эпилепсии. Однако, с начала 21 века отдельные авторы стали ставить под сомнение точность деления на генерализованную и фокальную эпилепсию. Так, в 2005г. были опубликованы проведенные российскими эпилептологами исследования, которые свидетельствуют об очаговом начале атипичных абсансов, а в 2006г. появилось подробное описание так называемых «псевдогенерализованных пароксизмов».

Тем не менее, пока понятие «генерализованная эпилепсия» широко используется в практической неврологии. В зависимости от этиологии выделяют идиопатическую и симптоматическую ГЭ. Первая носит наследственный характер и занимает около трети всех случаев эпилепсии, вторая — вторичная, возникает на фоне органического поражения мозга, и встречается реже идиопатических форм.

Причины генерализованной эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) не имеет других причин, кроме генетической детерминированности. Ее основным патогенетическим фактором обычно является каналопатия, обуславливающая мембранную нестабильность нейронов, приводящую к диффузной эпилептиформной активности. Вероятность рождения ребенка с эпилепсией при наличии заболевания у одного из родителей не превышает 10%. Около 3% составляют моногенные формы ИГЭ (наследуемая по аутосомно-доминантному принципу лобная эпилепсия, доброкачественные семейные судороги новорожденных и пр.), при которых болезнь детерминирована дефектом в одном гене, и полигенные формы (например, юношеская миоклоническая эпилепсия, детская абсансная эпилепсия), обусловленные мутациями нескольких генов.

Этиофакторами возникновения симптоматической ГЭ могут выступать черепно-мозговые травмы, нейроинтоксикации, инфекционные заболевания (энцефалит, менингит), опухоли (глиомы головного мозга, лимфомы, множественные метастатические опухоли мозга), дисметаболические состояния (гипоксия, гипогликемия, липидоз, фенилкетонурия), лихорадка, наследственная патология (например, туберозный склероз). Симптоматическая генерализованная эпилепсия у детей может возникать вследствие перенесенной гипоксии плода, внутриутробной инфекции, родовой травмы новорожденного, аномалии развития головного мозга. Среди симптоматической эпилепсии большинство случаем приходится на фокальную форму, генерализованный вариант встречается достаточно редко.

Клиника генерализованной эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия манифестирует в детском и юношеском возрасте (в основном до 21 года). Она не сопровождается другими клиническими симптомами, кроме эпилептических пароксизмов первично-генерализованного характера. В неврологическом статусе в некоторых случаях наблюдается рассеянная симптоматика, крайне редко — очаговая. Когнитивные функции не нарушены; в отдельных случаях расстройства интеллектуальной сферы могут иметь преходящий характер, что иногда отражается на успеваемости школьников. Последние исследования показали присутствие легкого интеллектуального снижения у 3-10% пациентов с ИГЭ, возможность некоторых аффективно-личностных изменений.

Симптоматическая генерализованная эпилепсия возникает в любом возрастном промежутке на фоне основного заболевания, при наследственной патологии и врожденных пороках — чаще в раннем детском возрасте. Генерализованные эпиприступы составляют лишь часть ее клинической картины. В зависимости от основного заболевания присутствуют общемозговые и очаговые проявления. Зачастую развивается интеллектуальное снижение, у детей — олигофрения.

Виды генерализованных пароксизмов

Типичные абсансы — пароксизмы краткосрочной утраты сознания длительностью до 30 секунд. Клинически приступ выглядит как замирание пациента с отсутствующим взглядом. Возможен вегетативный компонент в виде гиперемии или бледности лица, гиперсаливации. Абсанс может сопровождаться бессознательными движениями: подергиванием отдельных мимических мышц, облизыванием губ, закатыванием глаз и т. п. При наличии такого двигательного компонента абсанс относится к категории сложных, при его отсутствии — к категории простых. Иктальная (в период эпиприступа) ЭЭГ регистрирует генерализованные пик-волновые комплексы, имеющие частоту 3 Гц. Типично падение частоты пиков с начала приступа (3-4 Гц) к его концу (2-2,5 Гц). Атипичные абсансы имеют несколько другой ЭЭГ-паттерн: нерегулярные пик волны, частота которых не превышает 2,5 Гц. Несмотря на диффузные ЭЭГ изменения, первично-генерализованный характер атипичных абсансов в настоящее время подвергается сомнению.

Генерализованные тонико-клонические приступы характеризуются сменой тонического напряжения всех мышечных групп (тоническая фаза) и прерывистых мышечных сокращений (клоническая фаза) на фоне полной утраты сознания. Во время пароксизма пациент падает, в начале в течение 30-40 с. идет тоническая фаза, затем — клоническая длительностью до 5 мин. В конце приступа происходит непроизвольное мочеиспускание, затем полное мышечное расслабление и пациент обычно засыпает. В ряде случаев отмечаются изолированные клонические либо тонические пароксизмы.

Генерализованные миоклонические приступы представляют собой диффузные быстрые асинхронные мышечные подергивания, обусловленные непроизвольным сокращением отдельных мышечных пучков. Могут затрагивать не все мышцы тела, но всегда носят симметричный характер. Зачастую подобные сокращения обуславливают непроизвольные движения в конечностях, вовлечение мышц ног приводит к падению. Сознание в период пароксизма бывает сохранным, иногда наблюдается оглушенность. Иктальная ЭЭГ регистрирует симметричные полипик-волновые комплексы частотой от 3 до 6 Гц.

Диагностика генерализованной эпилепсии

Диагностическую основу составляет оценка клинических и электроэнцефалографических данных. Для ИГЭ типичен нормальный основной ритм ЭЭГ, хотя возможно его некоторое замедление. При симптоматических формах основной ритм может быть изменен в зависимости от заболевания. В обоих случаях в межприступном промежутке на ЭЭГ регистрируются диффузная пикволновая активность, отличительными чертами которой являются первично-генерализованный характер, симметричность и билатеральная синхронность.

С целью исключения/выявления симптоматического характера эпилепсии в диагностике используется КТ или МРТ головного мозга. С их помощью удается визуализировать органическое поражение мозга. При подозрении на наличие первичного генетического заболевания показана консультация генетика, проводится генеалогическое исследование, возможна ДНК-диагностика. В случаях исключения органической патологии и наличия других заболеваний, при которых эпилепсия имеет вторичный характер, неврологом устанавливается диагноз идиопатической эпилепсии.

Дифференцировать ГЭ необходимо от фокальных и вторично-генерализованных форм, дроп-атак, соматогенных обмороков (при тяжелой аритмии, хронической патологии легких), гипогликемических состояний, психогенных пароксизмов (при истерическом неврозе, шизофрении), эпизодов транзиторной глобальной амнезии, сомнамбулизма.

Лечение и прогноз генерализованной эпилепсии

Выбор антиконвульсантной терапии зависит от вида эпилепсии. В большинстве случаев препаратами первой очереди выступают вальпроаты, топирамат, ламотриджин, этосуксимид, леветирацетам. Как правило, идиопатические варианты генерализованной эпилепсии хорошо поддаются терапии. Примерно у 75% пациентов монотерапия является достаточной. В случае резистентности используют комбинацию вальпроата и ламотриджина. Отдельные формы ИГЭ (например, детская абсанс эпилепсия, ИГЭ с изолированными генерализованными судорожными припадками) являются противопоказанием для назначения карбамазепина, фенобарбитала, окскарбазепина, вигабатрина.

В начале лечения проводится индивидуальный подбор антиконвульсанта и его дозы. После достижения полной ремиссии (отсутствия эпиприступов) на фоне приема препарата постепенное снижение дозировки осуществляется лишь спустя 3 года его постоянного приема при условии, что за этот период не было ни одного пароксизма. При симптоматической ГЭ параллельно с противоэпилептическими фармпрепаратами осуществляется, если это возможно, лечение основного заболевания.

Прогноз ГЭ во многом зависит от ее формы. Идиопатическая генерализованная эпилепсия не сопровождается задержкой психического развития и когнитивным снижением, имеет относительно благоприятный прогноз. Однако она часто рецидивирует на фоне уменьшения дозы или полной отмены антиконвульсанта. Исход симптоматической ГЭ тесно связан с течением основного заболевания. При аномалиях развития и невозможности эффективного лечения основного заболевания эпиприступы оказываются резистентными к проводимой терапии. В других случаях (при ЧМТ, энцефалите) генерализованная эпилепсия может выступать в качестве резидуального следствия перенесенного церебрального поражения.

Использованные источники: www.krasotaimedicina.ru

Похожие статьи