Паттерны эпилепсии

Глава 5. Паттерны ЭЭГ при эпилепсиях и синдромах, имеющих признаки фокальных и генерализованных приступов

5.1. Неонатальные судороги

Общая характеристика

Неонатальные судороги — судороги различного генеза, возникающие в 1–4 недели жизни.

Скрытые (минимальные) судороги характеризуются повторными, стереотипные, непроизвольные движения в области лица или конечностей: насильственным открыванием глаз или морганием, девиацией глазных яблок, ороалиментарными автоматизмами, педалирующими, реже «загребающими» движениями конечностей, кратковременным изменением мышечного тонуса с принятием необычных поз конечностью. Приступа часто сопровождается вегетативными реакциями: слюнотечением, слезотечением, апноэ, изменением частоты сердечных сокращений.

Тонические судороги генерализованного характера обычно проявляются фиксированной позой со сгибанием верхних конечностей и разгибанием нижних (позой опистотонуса); фокальные — тоническим напряжением головы, флексией или экстензией одной конечности, девиацией глазных яблок или кратковременным «застыванием» взора.

Клонические судороги представлены ритмичными подергиваниями конечностей или различных мышечных групп, возникающими как одновременно в различных частях тела, так и в одной мышечной группе с последующим распространением на другие части тела. При фокальных клонических судорогах, как правило, вовлекаются мышцы лица и одной конечности, иногда сочетаясь с адверсией головы и глаз. Мультифокальные клонические судороги характеризуются быстро распространяющимися клоническими судорогами конечностей, части лица и имеют неустойчивый, мигрирующий, фрагментарный характер. При клонических судорогах сознание чаще не нарушено и могут отмечаться эпизоды апноэ.

Миоклонические судороги возникают редко и характеризуются быстрыми единичными или повторными подергиваниями отдельных мышечных групп головы, шеи, конечностей; нередко асимметричны и наблюдаются с одной стороны [Белоусова Е.Д. и др., 1999; Atlas. 2006].

Неврологический статус у детей с неонатальными судорогами представлен тяжелой органической энцефалопатией.

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная ЭЭГ характеризуется значительным разнообразием патологических паттернов [Lombroso C.T., 1996], которые нередко сочетаются у одного и того же больного. Основная активность дезорганизована, замедлена, низкой амплитуды, с возможным присутствием асимметрии биоэлектрической активности и межполушарной асинхронией [Wyllie E., 1993 Atlas. 2006]. Наиболее значимыми изменениями являются: паттерн «угнетение-вспышка»; генерализованная, латерализованная или фокальная депрессия активности; генерализованная или фокальная, мультифокальная с непостоянной локализацией островолновая и(или) медленная комплексная активность типа «спайк-волна», «острая-медленная волна» [Зенков Л.Р., 2001; Pinto L.C., Giliberti P., 2001] (рис. 5.1а, рис. 5.1б).

Приступная ЭЭГ характеризуется фокальными или мультифокальными эпилептическими паттернами, могут отмечаться также фокальные моноритмические периодические паттерны. Отмечено, что при тонических судорогах, как правило, регистрируется медленноволновая активность, при скрытых судорогах — фокальная пик-волновая активность в сочетании с медленноволновой, при генерализованных клонических судорогах — мультифокальные асинхронные комплексы пик-волна, а при миоклонических судорогах — гиперсинхронизированная пик-волновая активность по типу гипсаритмии [Volpe J., 1995; Белоусова Е.Д. и др., 1999].

5.2.Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста (синдром Драве)

Общая характеристика

Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества проявляется в 1 год жизни и характеризуется полиморфными приступами с обязательным наличием миоклонических пароксизмов, нередко сочетающихся с другими видами приступов, отставанием в психическом развитии и неблагоприятным прогнозом [Dravet C. et. al., 1992, 2005].

Чаще заболевание начинается с клонико-тонико-клонических приступов с альтернирующими гемиконвульсиями фебрильными или афебрильными. Позже появляются фокальные и генерализованные миоклонические приступы, которые могут носить характер изолированных, фрагментарных, асимметричных, асинхронных подергиваний в конечностях. Частота приступов варьирует от 1 до 10 раз в сутки, длительность — от 30 с. до 2 мин. с преимущественным возникновением после засыпания и перед пробуждением [Тяжелая. 1997; Мухин К.Ю., 2000].

Электроэнцефалографические паттерны

В межприступный период на ЭЭГ отмечается выраженное замедление фоновой активности с доминированием (особенно в центральных отделах) тета-ритма с частотой 4–5 кол./с [Dravet Ch. et. al., 1992] (в редких случаях основная активность умеренно изменена); генерализованная пик-волновая, полипик-волновая активность и(или) фокальные (реже мультифокальные) тета-, дельта-волны, пики, комплексы пик-волна и полипик-волна [Atlas. 2006] (рис. 5.2а, рис. 5.2б, рис. 5.3а).

При фотостимуляции часто регистрируется картина эпилептического приступа, начинающегося с нарастающих по амплитуде генерализованных острых волн.

На ЭЭГ в состоянии сна нарастает представленность эпилептиформной активности и ее билатеральная синхронизация (рис. 5.3б).

Во время приступа на ЭЭГ регистрируются асимметричные или билатерально-синхронные пики, острые волны, комплексы пик-волна, полипик-волна, нерегулярные по частоте 2–4 кол./с [Мухин К.Ю., 2000; Зенков Л.Р., 2001].

5.3. Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера)

Общая характеристика

Синдром Ландау-Клеффнера манифестирует в возрасте 2–8 лет [Beaumanoir A., 1992; Gordon N., 1997] и основным его проявлениям являются приобретенная афазия [Vance M., 1991; Sign. 2001; Electrical. 2002].

Синдром Ландау-Клеффнера может протекать без приступов [Никанорова М.Ю., 1998; Зенков Л.Р., 2001; Gobbi G. et. al., 2002; Александрова Н.Ш., 2004], но чаще афазия сочетается с эпилептическими пароксизмами [Deonna T., 1991], которые обычно редки, могут быть изолированными и преимущественно наблюдаются ночью [Acquired. 1997]. Могут отмечаться простые или сложные парциальные приступы, атонические и генерализованные тонико-клонические приступы, абсансы, реже — тонические и миоклонические приступы [Genton P., Guerrini R., 1994]. Возможно развитие эпилептического статуса [Никанорова М.Ю. и др., 1999; Atlas. 2006].

Электроэнцефалографические паттерны

На межприступной ЭЭГ иногда может отмечаться нормальная основная активность, но чаще выявляется выраженная дизритмия, преимущественно в височных областях, со слабой выраженностью альфа-активности и преобладанием медленной активности, генерализованные изменения с наличием патологической бета-активности, в ряде случаев в сочетании с тета-волнами. Характерно наличие острых волн, спайков и полиспайков, а также комплексов спайк- и полиспайк-волна с частотой 1–3 кол./с [Благосклонова Н.К., 2000] мультифокальных, билатеральных, монолатеральных (как в левой, так и в правой гемисфере) или локальных с преимущественной локализацией в височных, теменно-височных или теменно-затылочных областях [Beaumanoir A., 1992; Genton P., Guerrini R., 1993] (рис. 5.4). В ряде случаев выявляется неустойчивая асимметрия с переменным преобладанием патологической активности, то справа, то слева у одного и того же больного [Landau W.M., Kleffner F.R., 1957; Мастюкова Е.М., Благосклонова Н.К, 1989]. Могут также регистрироваться роландические спайки [Темин П.А., Никанорова М.Ю., 1999; Luders H.O., Noachtar S., 2000].

Активация эпилептиформной активности наблюдается при засыпании, во время медленного сна эпилептиформная активность распространяется на оба полушария и приобретает паттерн сходный с таковым при эпилепсии с продолжительными комплексами «спайк-волна» во время медленного сна [Atlas. 2006].

Приступная ЭЭГ связана с типом приступа. Часто наблюдается ЭЭГ-картина первично- или вторично-генерализованного эпилептического приступа с высокоамплитудными разрядами нерегулярных комплексов спайк-волна, обычно билатерально-синхронных, но часто асимметричных [Зенков Л.Р., 2001].

5.4. Эпилепсия с продолжительными комплексами «спайк-волна» во время медленного сна

Общая характеристика

Эпилепсия с продолжительными комплексами «спайк-волна» во время медленного сна дебютирует в возрасте от 8 месяцев до 14 лет и проявляется парциальными и генерализованными эпилептическими приступами, выраженными когнитивными нарушениями и паттерном продолженной эпилептиформной активности во время медленного сна.

Приступы представлены моторными пароксизмами (миоклонические абсансы, генерализованные клонические приступы, орофациальные пароксизмы) или генерализованными тонико-клоническими приступами в сочетании с атипичными абсансами и атоническими пароксизмами. У ряда больных первоначально отмечаются односторонние парциальные моторные приступы или генерализованные тонико-клонические приступы, а в дальнейшем присоединяются атипичные абсансы.

У ряда больных эпилептические приступы могут отсутствовать [Continuous. 1995; Эпилепсия. 2006].

Электроэнцефалографические паттерны

На межприступной ЭЭГ в состоянии спокойного бодрствования эпилептиформная активность может не отмечаться или на умеренно измененном фоне регистрируются генерализованные комплексы «пик-волна» и «полипик-волна» частотой 2–3 и(или) 3–4 кол./с и(или) фокальные пики, острые волны, «роландические комплексы» с преимущественной локализацией в лобно-височных, центрально-височных или центрально-теменно-височных областях [Шварцмайр П., Майер-Эверт К., 1999; Atlas. 2006; Эпилепсия. 2006]. Подобные изменения также могут быть выявлены во время дремоты (рис. 5.5).

В целом, во время медленного сна на ЭЭГ отмечаются (обычно за исключением детей моложе 4–5 лет) продолжительные (более чем 85% всей записи), билатеральные или диффузные пик-волновые комплексы [Electrical. 2002, 2005] с полным или почти полным отсутствием физиологических паттернов сна (рис. 5.6). Во время парадоксального сна эпилептиформная активность фрагментирована, составляя менее 25 % кривой, может отсутствовать или иметь фокус в лобных отделах [Atlas. 2006].

Во время приступа на ЭЭГ регистрируется паттерн, соответствующий типу эпилептического припадка [Зенков Л.Р., 2001].

Использованные источники: health-family.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Обморок различие эпилепсией

  Может ли ээг вызвать приступ эпилепсии

  Растения против эпилепсии

  Как определить от чего начались приступы эпилепсии

Доброкачественная роландическая эпилепсия

Доброкачественная роландическая эпилепсия — генетически детерминированная фокальная эпилепсия, связанная с возрастной гипервозбудимостью коры центрально-височной области головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия проявляется редкими, возникающими преимущественно в ночное время, судорожными приступами в одной половине лица, языка и глотки; в отдельных случаях — генерализованными эпиприступами. Диагноз устанавливается на основании клинических особенностей заболевания и данных ЭЭГ, при необходимости проводится полисомнография и МРТ головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия не приводит к нарушениям психо-физического развития ребенка и бесследно проходит к концу подросткового периода.

Доброкачественная роландическая эпилепсия

В педиатрии доброкачественная роландическая эпилепсия является наиболее распространенной патологией из группы доброкачественных фокальных эпилепсий. На ее долю приходится 15% от всех случаев эпилепсии у детей в возрасте до 15 лет и около 20% случаев судорожного синдрома у детей. Доброкачественная роландическая эпилепсия встречается с частотой 21 случай на 100 тыс. детей. Доброкачественная роландическая эпилепсия может возникнуть в возрасте от 2 до 14 лет, но в 85% случаев она манифестирует в возрастном периоде от 4 до 10 лет. Доброкачественное течение классической роландической эпилепсии характеризуется отсутствием психо-неврологических изменений и полным исчезновением эпиприступов к 15-18 годам.

Причины возникновения доброкачественной роландической эпилепсии

Точные причины появления доброкачественной роландической эпилепсии пока не установлены. В некоторых случаях (по разным данным 20-60%) прослеживается наследственный характер заболевания, однако прямое аутосомно-рецессивное или аутосомно-доминантное наследование не наблюдается. Это послужило основанием для полигенной теории наследования доброкачественной роландической эпилепсии, согласно которой заболевание детерминируется двумя разными генами.

В современной неврологии и эпилептологии доминирующим является представление о том, что доброкачественная роландическая эпилепсия возникает вследствие нарушения созревания коры головного мозга в центрально-височной области. Доброкачественная роландическая эпилепсия является возраст-зависимым заболеванием и вероятно связана с повышенной возбудимостью мозга у детей. Последнее обусловлено целым рядом факторов: функциональными и структурными особенностями эпилептогенных областей (неокортекса, гиппокампа, амигдалы), превалированием возбуждающих нейротрансмиттеров, низким содержанием ГАМК, незрелостью ГАМК-рецепторов, увеличенным числом возбуждающих возвратных синапсов. По мере созревания головного мозга ребенка происходит снижение его возбудимости и постепенное исчезновение эпилептогенности очагов доброкачественной роландической эпилепсии. В результате наблюдается уменьшение числа эпилептических припадков и полное выздоровление пациентов при достижении ими пубертатного периода.

Симптомы доброкачественной роландической эпилепсии

Наиболее типичными для классической доброкачественной роландической эпилепсии являются простые парциальные эпиприступы, протекающие без утраты сознания. Как правило, приступу предшествует сенсорная аура в виде одностороннего чувства пощипывания, покалывания или онемения на лице, губах, деснах, языке и в глотке. Далее возникает моторный пароксизм, который может быть представлен как тоническими, так и клоническими мышечными сокращениями, а также их сочетанием. В зависимости от локализации судорог приступы доброкачественной роландической эпилепсии могут быть гемифациальными и фарингооральными. Гемифациальный приступ протекает с судорогами в мышцах половины лица. Фарингооральный приступ характеризуется односторонними судорогами в мышцах языка, губ, глотки и гортани. Он сопровождается гиперсаливацией и нарушением речи. Судорожные сокращения мышц гортани приводит к появлению характерных горловых звуков, напоминающих бульканье, полоскание горла или хрюканье. По мере развития доброкачественной роландической эпилепсии судорожные приступы могут «поменять» сторону.

80% эпиприступов, которыми сопровождается доброкачественная роландическая эпилепсия, возникают в ночное время и тесно связаны с периодами засыпания и пробуждения. Гораздо реже наблюдается сочетание ночных приступов с припадками, происходящими в дневное время. В 20% случаев доброкачественная роландическая эпилепсия протекает с брахиофациальными приступами, во время которых судороги лицевой области распространяются на гомолатеральную руку. В 8% случаев наблюдается вовлечение гомолатеральной нижней конечности. В некоторых случаях доброкачественная роландическая эпилепсия сопровождается сложными парциальными эпиприступами, для которых типична кратковременная потеря сознания. Примерно у 20% больных возникают вторично-генерализованные эпиприступы, во время которых судороги захватывают все мышцы тела. Такие приступы протекают с полной потерей сознания.

Течение доброкачественной роландической эпилепсии

Доброкачественная роландическая эпилепсия характеризуется малой продолжительностью эпиприступов (до 2-3 минут) и их небольшой частотой. Приступы бывают единичными или наблюдаются несколько раз в году. Иногда в начале заболевания приступы могут быть более частыми, однако по мере взросления ребенка наблюдается их урежение.

В отличие от эпилепсии, описанной Джексоном, классическая доброкачественная роландическая эпилепсия не сопровождается задержкой психо-моторного развития ребенка и не приводит к олигофрении. Однако нельзя сказать об абсолютном отсутствии неврологических нарушений, поскольку примерно у 3% больных после приступов возникает преходящий гемипарез.

Диагностика доброкачественной роландической эпилепсии

Основным способом диагностики доброкачественной роландической эпилепсии является ЭЭГ. Поскольку у некоторых больных изменения ЭЭГ наблюдаются лишь в период сна, при нормальной дневной ЭЭГ дополнительно необходимо проведение ночного ЭЭГ-мониторинга или полисомнографии.

Патогномоничным признаком доброкачественной роландической эпилепсии считается обнаружение на фоне нормальной основной активности высокоамплитудных острых волн или пиков, расположенных в центрально-височных отведениях. Зачастую после пика следуют медленные волны, вместе с пиком они составляют так называемый «роландический комплекс» длительностью до 30мс. Визуально такие комплексы напоминают комплексы QRST на электрокардиограмме. Обычно «роландические комплексы» локализуются на стороне, противоположной судорожным приступам, но могут иметь и двусторонний характер. К особенностям ЭЭГ-паттернов доброкачественной роландической эпилепсии относится их изменчивость от одной записи ЭЭГ к другой.

Дифференциальная диагностика доброкачественной роландической эпилепсии

В первую очередь доброкачественная роландическая эпилепсия нуждается в дифференцировке от симптоматических эпилепсий, возникающих при внутримозговых опухолях, черепно-мозговых травмах, воспалительных поражениях головного мозга (абсцессе, энцефалите, гнойном менингите). В подтверждение роландической эпилепсии говорит отсутствие патологических изменений в неврологическом статусе и расстройств поведения, сохранность интеллекта, анамнестические данные, нормальная основная активность на ЭЭГ. В некоторых случаях для уточнения диагноза проводится МРТ головного мозга.

Большие сложности представляет дифференциальная диагностика доброкачественной роландической эпилепсии и ночной эпилепсии со сложными парциальными эпиприступами. Это связано с тем, что типичные для приступа доброкачественной роландической эпилепсии нарушения речи могут интерпретироваться как нарушения сознания. С другой стороны достаточно трудно адекватно диагностировать ночные расстройства сознания. В таких случаях в постановке диагноза решающую роль играют данные ЭЭГ, которые при лобной и височной эпилепсии демонстрируют очаговые изменения активности головного мозга в соответствующих отведениях.

Определенные затруднения вызывает дифференцировка классической доброкачественной роландической эпилепсии от синдрома псевдоленнокса, который наблюдается у 5% больных с симптомами роландической эпилепсии. Сочетание типичных роландических эпиприступов с атипичными абсансами, миоклоническими и астеническими приступами, интеллектуально-мнестическими нарушениями, а также выявление на ЭЭГ диффузной пиковой активности или медленных комплексов, характерных для синдрома Леннокса — Гасто, свидетельствуют в пользу синдрома псевдоленнокса.

Лечение доброкачественной роландической эпилепсии

Для детских неврологов и эпилептологов вопрос целесообразности лечения доброкачественной роландической эпилепсии является весьма дискутабельным. Поскольку даже без проведения лечения доброкачественная роландическая эпилепсия заканчивается выздоровлением, то, по мнению некоторых авторов, она не является показанием к назначению антиэпилептической терапии. Другие неврологи, указывая на вероятность диагностической ошибки при постановке диагноза «доброкачественная роландическая эпилепсия» и учитывая возможность ее перехода в синдром псевдоленнокса, рекомендуют проводить антиэпилептическую терапию при повторных эпиприступах.

В лечении детей с доброкачественной роландической эпилепсией всегда используется только 1 противоэпилептический препарат (монотерапия). Лечение обычно начинают назначением одного из препаратов вальпроевой кислоты. При его непереносимости или неэффективности, как правило, переходят на прием топирамата или леветирацетама. У детей старше 7 лет возможно применение карбомазепина, однако следует помнить, что в некоторых случаях он может привести к феномену аггравации, т. е. к учащению приступов.

Использованные источники: www.krasotaimedicina.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Обморок различие эпилепсией

  Эпилепсия из-за отека головного мозга

  Растения против эпилепсии

Институт детской неврологии и эпилепсии

ИДНЭ (с 2006 года), ИДВНЭ (с 2016 года) и ЦЗиР (с 2017) им. Святителя Луки

ФОКАЛЬНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА СО СТРУКТУРНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ В МОЗГЕ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫМИ ЭПИЛЕПТИФОРМНЫМИ ПАТТЕРНАМИ НА ЭЭГ (ФЭДСИМ-ДЭПД) (ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ)

  • Наличие пятиточечного электрического диполя, состоящего из острой и медленной волны.
  • Максимум «позитивности» диполя в лобных отведениях, а «негативности» в центрально-височных отведениях, что наиболее характерно для роландической эпилепсии.
  • Морфология комплексов напоминает зубцы QRS на ЭКГ.
  • Региональный, мультирегиональный, латерализованный или диффузный характер активности.
  • Нестойкость эпилептиформной активности с возможным перемещением (шифт) при последующих записях ЭЭГ.
  • Активация в период I — II стадий фазы медленного сна.
  • Отсутствие четкой корреляции с наличием эпилепсии и с клиникой эпилепсии.
  • 1-ая степень корреляции: совпадение всех клинических, электроэнцефалографических и нейровизуализационных параметров (4 указанных выше параметра).
  • 2-ая степень корреляции: совпадение трех из четырех параметров.
  • 3-ая степень корреляции: совпадение 2-х из 4-х параметров.
  • Отсутствие четкой корреляции.

Post navigation

Карта сайта

Контакты

+7 (495) 181 31 01
(Единый многоканальный номер регистратуры; включая запись на консультации и видео-ЭЭГ мониторинг)

+7 (495) 669-83-93
+7 (495) 840-52-52
(ИДНЭ, г. Троицк)

+7 (495) 437-61-16
(ИДВНЭ, ул. Академика Анохина)

+7 (495) 972-80-46
(Отделение сна и эпилепсии, Троицк; зав. отделением, к.м.н., доцент Л.Ю. Глухова)

+7 (903) 785-91-39
(Лаборатория прехирургической диагностики эпилепсии, зав. доцент к.м.н. Чадаев В.А.)

+7 (495) 615-65-22
(Центр здоровья и развития имени Святителя Луки)

Использованные источники: epileptologist.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

  Может ли ээг вызвать приступ эпилепсии

  С похмелья приступ эпилепсии что делать

Паттерны эпилепсии

Многие изменения на ЭЭГ не являются специфичными, но все же некоторые из них достаточно определенно связаны с конкретными заболеваниями, такими как эпилепсия, герпетический энцефалит и метаболические энцефалопатии. В целом, о повреждении нейронов или их дисфункции можно судить по наличию медленных волн (тета или дельта-ритм), регистрирующихся диффузно или над определенной областью мозга, в то время как диффузные или очаговые острые волны или спайки (эпилептиформная активность) свидетельствуют о тенденции к развитию судорожных припадков.

Очаговое замедление высокочувствительно и представляет большую ценность для диагностики очаговой нейрональной дисфункции или очагового повреждения мозга, но недостатком является его неспецифичность, поскольку невозможно определить тип поражения. Таким образом, инфаркт мозга, опухоль, абсцесс или травма на ЭЭГ могут вызвать одинаковые очаговые изменения. Диффузное замедление с большей вероятностью свидетельствует об органическом, а не о функциональном характере поражения, но также не является специфическим признаком, поскольку может наблюдаться без какой-либо существенной токсической, метаболической, дегенеративной или даже мультифокальной патологии. ЭЭГ является ценным диагностическим методом у пациентов с нарушениями сознания и в некоторых обстоятельствах может предоставлять прогностически значимую информацию. В заключение нужно отметить, что регистрация ЭЭГ важна для установления смерти мозга.

1. Некоторые разновидности межприступного паттерна ЭЭГ обозначают термином «эпилептиформные», поскольку они имеют отчетливую морфологию и наблюдаются на ЭЭГ у большинства пациентов с судорожными припадками, но редко регистрируются у пациентов с отсутствием типичной для эпилепсии клинической симптоматики. Эти паттерны включают спорадические спайки, острые волны и комплексы спайк-медленная волна. Не все спайк-паттерны свидетельствуют об эпилепсии: 14 Гц и 6 Гц позитивные спайки; спорадические спайки, регистрируемые во время сна (шлюзовые спайки), 6 Гц спайк-волна комплексы; психомоторный паттерн — все это паттерны спайков, клиническое значение которых не вполне выяснено. Межприступные данные следует интерпретировать с осторожностью. Хотя некоторые патологические паттерны могут свидетельствовать в пользу диагноза эпилепсии, даже эпилептиформные изменения, с некоторыми исключениями, слабо коррелируют с частотой и вероятностью возобновления эпилептических припадков. Всегда следует лечить пациента, а не ЭЭГ.

2. У большей части пациентов с недиагностированной эпилепсией регистрируется нормальная ЭЭГ. Однако эпилептиформная активность высоко коррелирует с клиническими проявлениями эпилепсии. Эпилептиформная ЭЭГ регистрируется только у 2 % пациентов, не страдающих эпилепсией, тогда как этот паттерн ЭЭГ фиксируется у 50—90 % пациентов с эпилепсией в зависимости от обстоятельств проведения записи и количества выполненных исследований. Наиболее убедительные доказательства в пользу диагноза «эпилепсия» у пациентов с эпизодическими клиническими проявлениями можно получить при регистрации ЭЭГ во время типичного эпизода.

3. ЭЭГ помогает установить, распространяется ли судорожная активность в период приступа на весь мозг (генерализованные припадки) или ограничена каким-либо очагом (очаговые или парциальные припадки) (рис. 33.2). Это разграничение важно, поскольку причины разных типов припадков могут быть различными при одинаковых клинических проявлениях.

4. В целом, обнаружение эпилептиформной активности ЭЭГ может помочь в классификации типа припадков, наблюдающихся у пациента.

Генерализованные припадки не очагового происхождения обычно ассоциированы с двусторонними синхронными вспышками спайков и комплексов спайк-волна.

Постоянная очаговая эпилептиформная активность коррелирует с парциальной, или очаговой, эпилепсией.
Передние височные спайки коррелируют со сложными парциальными эпилептическими припадками.
Роландические спайки коррелируют с простыми двигательными или чувствительными эпилептическими припадками.
Затылочные спайки коррелируют с примитивными зрительными галлюцинациями или снижением зрения во время приступов.

5. Анализ ЭЭГ позволяет провести дальнейшую дифференцировку нескольких относительно специфических электроклинических синдромов.
Гипсаритмия характеризуется высоким вольтажом, аритмичным паттерном ЭЭГ с хаотическим чередованием длительных, мультифокальных спайк-волн и острых волн, а также многочисленными высоковольтажными аритмичными медленными волнами. Этот инфантильный паттерн ЭЭГ обычно регистрируется при патологии, характеризующейся инфантильными спазмами, миоклоническими подергиваниями и отставанием в умственном развитии (синдроме Уэста) и обычно указывает на выраженную диффузную дисфункцию мозга. Инфантильные спазмы представляют собой тонические сгибания и разгибания шеи, туловища и конечностей с отведением рук в стороны продолжительностью, как правило, 3—10 секунд. Данные ЭЭГ и клинического обследования не коррелируют с каким-либо определенным заболеванием, но свидетельствуют о наличие тяжелого поражения мозга в возрасте до 1 года.

Наличие на ЭЭГ комплексов 3 Гц спайк-волна связано с типичными абсансами (эпилепсия petit mal). Этот паттерн чаще всего наблюдается у детей в возрасте между тремя и пятнадцатью годами и усиливается при гипервентиляции и гипогликемии. Подобные ЭЭГ-изменения обычно сопровождаются определенной клинической симптоматикой, такой как появление неподвижного взгляда прямо перед собой, коротких клонических движений, отсутствием реакции на раздражители и отсутствием двигательной активности.

Генерализованные множественные спайки и волны (паттерн «полиспайк-волна») обычно ассоциирован с миоклонус-эпилепсией или другими генерализованными эпилептическими синдромами.

Генерализованные медленные паттерны спайк-волна частотой 1-2,5 Гц наблюдаются у детей в возрасте от 1 до 6 лет с диффузной дисфункцией мозга. Большинство из этих детей отстает в умственном развитии, а припадки не поддаются медикаментозному лечению. Триада клинических признаков, состоящая из задержки умственного развития, тяжелых эпилептических припадков и медленного ЭЭГ-паттерна спайк-волна носит название синдрома Леннокса-Гасто.

Центрально-срединновисочные спайки, наблюдающиеся в детском возрасте, связаны с доброкачественной роландической эпилепсией. Эти эпилептические припадки часто возникают в ночное время и характеризуются очаговыми клоническими движениями лица и рук, подергиванием угла рта, языка, щек, остановкой речи и повышенным слюноотделением. Предотвратить возникновение приступов с легкостью можно приемом антиконвульсантов, причем проявления заболевания исчезают к возрасту 12-14 лет. ? Периодические латерализованные эпилептиформные разряды — высоковольтажные остроконечные комплексы, регистрирующиеся над одним из полушарий головного мозга; периодичность появления комплексов — 1-4 секунды. Эти комплексы не всегда являются эпилептиформными и связаны с возникновением острых деструктивных повреждений мозга, в том числе с инфарктом, быстро растущими опухолями и энцефалитом, вызванным вирусом простого герпеса.

6. Очаговое замедление (дельта-активность) в межприступном периоде обычно указывает на наличие структурного повреждения мозга в качестве причины эпилептических припадков. Однако подобное очаговое замедление может быть преходящим следствием парциального эпилептического припадка и не свидетельствует о значимом структурном повреждении. Такое замедление может клинически коррелировать с преходящим послеприступным неврологическим дефицитом (феномен Тодда) и проходить в течение трех дней после приступа.

7. На данных ЭЭГ может основываться диагноз у пациента при записи пролонгированного эпилептиформного ЭЭГ-патгерна, лишь на короткое время сменяющегося нормальным ЭЭГ-ритмом, что является признаком бессудорожного эпилептического статуса.

8. Амбулаторный ЭЭГ-мониторинг представляет собой запись ЭЭГ в условиях свободного передвижения пациента вне ЭЭГ-лаборатории, как при холтеровском мониторировании при записи ЭКГ. Основное показание для использования этого метода — документирование возникшего припадка или другого феномена, особенно у пациентов, припадки у которых возникают спонтанно или в связи с какими-либо специфическими событиями или видами деятельности. Результат амбулаторного ЭЭГ-мониторинга зависит от поведения пациента, но отсутствие на ЭЭГ эпилептиформной активности в течение приступа не полностью исключает диагноз эпилепсии, т. к. запись через поверхностные электроды может не отображать эпилептические пароксизмы, возникающие в срединных височных, базальных фронтальных или глубоких среднесагиттальных структурах мозга.

9. Отсутствие эффекта от лечения очаговых эпилептических припадков иногда является показанием к операции по удалению патологического очага. Точное определение локализации эпилептогенной области мозга требует специализированного стационарного оборудования, позволяющего одновременно проводить видеозапись и регистрацию ЭЭГ. Методика с применением этого же оборудования часто используется для выяснения, являются ли наблюдающиеся у пациента припадки эпилептическими или они носят функциональный (психогенный) характер.

Использованные источники: meduniver.com

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

  Обморок различие эпилепсией

Электроэнцефалографические паттерны

А. Интериктальные паттерны. Интериктальные паттерны сложного парциально­го приступа включают региональные спайки, острые волны и региональное замедле­ние. Эти изменения часто обнаруживаются в передней височной области, но встреча­ются и в других отделах. Нарушения могут быть локальными или билатеральными (синхронными или асинхронными). Разряд, возникающий на медиальной поверхно­сти лобной доли, при поверхностной ЭЭГ может регистрироваться в виде генерали­зованных разрядов.

Б. Иктальная электроэнцефалограмма. В течение клинического развития слож­ного парциального приступа с кожи головы может регистрироваться любой из сле­дующих феноменов:

  • Основной ритм, состоящий из спайков или острых волн и ритмического за­медления.
  • Снижение амплитуды (супрессия).
  • Ритмические медленные волны.
  • Быстрая активность с частотой 10-30 Гц.
  • Комплексы спайк—волна.
  • Другие изменения или варианты указанных выше пяти феноменов.
  • Отсутствие изменений (10-30% пациентов).

Указанные паттерны могут быть фокальными, односторонними, двусторонними или диффузными.

В. Постиктальная ЭЭГ. Постиктальная ЭЭГ обычно состоит из генерализован­ной или локальной медленноволновой активности. Почти в 40% регистрирующихся записей локальное постиктальное замедление биоэлектрической активности указы­вает на расположение и сторонность очага при сложном парциальном приступе.

Г. Специальная электроэнцефалографическая техника. Примерно 50% рутин­ной ЭЭГ у пациентов со сложными парциальными приступами не выявляет патоло­гии. Повысить информативность до 90% можно с помощью повторных исследова­ний, депривации сна (в ночь накануне записи ЭЭГ разрешено спать не более 4 час), добавочных височных электродов (обычно Т1 и Т2, альтернативные сфеноидальные электроды) и длительного ЭЭГ-мониторинга. Когда клинически предполагаются парциальные приступы, а рутинная ЭЭГ нормальна, показана депривация сна с на­ложением дополнительных височных электродов. Если и в таком случае запись не выявляет патологии, проводится длительный ЭЭГ-моииторинг.

Неврологические и поведенческие аспекты сложных парциальных приступов

Для пациентов со сложными парциальными приступами характерны:

  • поражение лимбических структур (приводящее к возникновению когнитив­ных и поведенческих проблем).
  • лимбические приступы.
  • психосоциальные нарушения, связанные с первыми двумя пунктами.

Поэтому при сложных парциальных приступах нередко встречаются неврологи­ческие нарушения.

А. Эмоциональная активность при сложных парциальных приступах. У паци­ентов, страдающих сложными парциальными приступами, эмоциональные реакции часто провоцируют приступ, поскольку анатомические структуры, участвующие в развитии приступа, отвечают за нормальные эмоциональные ответы. Уменьшив стрессы, можно снизить количество сложных парциальных приступов.

Б. «Межприступная личность». Некоторые авторы употребляют термин «меж- приступная личность» для характеристики пациентов со сложными парциальными приступами, подчеркивая такие свойства характера, как «привязчивость», отсутствие чувства юмора, подчиняемость, пристрастие к точному распорядку, обстоятельность, философские интересы, религиозность, гиперморализм, гневливость, чрезмерное внимание к незначительным предметам и событиям, крупный почерк, изменение сек­суальности (гипер- или гипосексуальность), эмоциональность.

Важно помнить, что не каждый пациент со сложными парциальными приступа­ми обладает такими чертами характера, а сходными особенностями могут обладать совершенно здоровые люди. Однако многие исследователи подчеркивают специ­фичность этих свойств именно для лиц, страдающих сложными парциальными при­ступами, и доказывают сходство патофизиологии между заболеваниями и психоди­намическими показателями. Фармакологическое или нейрохирургическое лечение приступов не всегда гарантирует изменения личности в положительную сторону.

В. Состояние аффекта. Попытка сдержать пациента, который находится в зату­маненном состоянии сознания во время тонико-клонического или сложного парци­ального приступов или после них, может спровоцировать защитную агрессию. Тем не менее хорошо спланированные непровоцируемые агрессивные действия не являются типичным проявлением эпилепсии. Эпизодический синдром потери контроля (при­ступы ярости) не является формой сложных парциальных приступов (см. главу 9).

Д. Снижение памяти. Нарушение и снижение памяти — осложнения сложных пар­циальных приступов. Ослабление краткосрочной памяти и субъективные трудности запоминания отражают дисфункцию гиппокампа при височной эпилепсии. Большая часть патологических изменений, обнаруженных при формальном психометрическом тестировании сочетается с плохим выполнением тестов на запоминание слов с проти­воположным смыслом у пациентов со сложными парциальными приступами и фокусом в левой височной доле. Эти симптомы обусловлены нарушением интеллекта и памяти.

Е. Психозы. У пациентов со сложными парциальными приступами отмечаются психозы, напоминающие параноидную шизофрению. Некоторые авторы упоминают, другие — напротив, избегают упоминания о том, что психозы при эпилепсии следует дифференцировать с шизофренией, потому что пациенты со сложными парциальны­ми приступами более эмоциональны и меньше нуждаются в социальной изоляции, чем пациенты с шизофренией.

Ж. Эпизоды состояний беспомощности (пориомания). У пациентов со слож­ными парциальными приступами встречаются длительные эпизоды беспомощности, которые сменяются ретроградной амнезией на эти события. Так может протекать длительный постприступный период, и, согласно литературным данным, достигается улучшение при назначении антиэпилептической терапии.

Дифференциальный диагноз

У взрослых сложные парциальные приступы следует дифференцировать с абсан- сами, обмороками, транзиторными ишемическими атаками, синдромом эпизодическо­го нарушения контроля, психозами, болезнью Меньера и психогенными (истерически­ми) приступами. У детей также необходимо исключить ночные страхи и снохождения.

Эпилептические синдромы

Парциальные при­ступы обычно составляют следующие синдромы: симптоматическую и вероятно симптоматическую фокальные эпилепсии

Использованные источники: med-slovar.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Может ли ээг вызвать приступ эпилепсии

  Эпилепсия из-за отека головного мозга

  Как вы лечить приобретены эпилепсии

  Признаки излечения эпилепсии

Глава 5. Паттерны ЭЭГ при эпилепсиях и синдромах, имеющих признаки фокальных и генерализованных приступов

5.1. Неонатальные судороги

Общая характеристика

Неонатальные судороги — судороги различного генеза, возникающие в 1–4 недели жизни.

Скрытые (минимальные) судороги характеризуются повторными, стереотипные, непроизвольные движения в области лица или конечностей: насильственным открыванием глаз или морганием, девиацией глазных яблок, ороалиментарными автоматизмами, педалирующими, реже «загребающими» движениями конечностей, кратковременным изменением мышечного тонуса с принятием необычных поз конечностью. Приступа часто сопровождается вегетативными реакциями: слюнотечением, слезотечением, апноэ, изменением частоты сердечных сокращений.

Тонические судороги генерализованного характера обычно проявляются фиксированной позой со сгибанием верхних конечностей и разгибанием нижних (позой опистотонуса); фокальные — тоническим напряжением головы, флексией или экстензией одной конечности, девиацией глазных яблок или кратковременным «застыванием» взора.

Клонические судороги представлены ритмичными подергиваниями конечностей или различных мышечных групп, возникающими как одновременно в различных частях тела, так и в одной мышечной группе с последующим распространением на другие части тела. При фокальных клонических судорогах, как правило, вовлекаются мышцы лица и одной конечности, иногда сочетаясь с адверсией головы и глаз. Мультифокальные клонические судороги характеризуются быстро распространяющимися клоническими судорогами конечностей, части лица и имеют неустойчивый, мигрирующий, фрагментарный характер. При клонических судорогах сознание чаще не нарушено и могут отмечаться эпизоды апноэ.

Миоклонические судороги возникают редко и характеризуются быстрыми единичными или повторными подергиваниями отдельных мышечных групп головы, шеи, конечностей; нередко асимметричны и наблюдаются с одной стороны [Белоусова Е.Д. и др., 1999; Atlas. 2006].

Неврологический статус у детей с неонатальными судорогами представлен тяжелой органической энцефалопатией.

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная ЭЭГ характеризуется значительным разнообразием патологических паттернов [Lombroso C.T., 1996], которые нередко сочетаются у одного и того же больного. Основная активность дезорганизована, замедлена, низкой амплитуды, с возможным присутствием асимметрии биоэлектрической активности и межполушарной асинхронией [Wyllie E., 1993 Atlas. 2006]. Наиболее значимыми изменениями являются: паттерн «угнетение-вспышка»; генерализованная, латерализованная или фокальная депрессия активности; генерализованная или фокальная, мультифокальная с непостоянной локализацией островолновая и(или) медленная комплексная активность типа «спайк-волна», «острая-медленная волна» [Зенков Л.Р., 2001; Pinto L.C., Giliberti P., 2001] (рис. 5.1а, рис. 5.1б).

Приступная ЭЭГ характеризуется фокальными или мультифокальными эпилептическими паттернами, могут отмечаться также фокальные моноритмические периодические паттерны. Отмечено, что при тонических судорогах, как правило, регистрируется медленноволновая активность, при скрытых судорогах — фокальная пик-волновая активность в сочетании с медленноволновой, при генерализованных клонических судорогах — мультифокальные асинхронные комплексы пик-волна, а при миоклонических судорогах — гиперсинхронизированная пик-волновая активность по типу гипсаритмии [Volpe J., 1995; Белоусова Е.Д. и др., 1999].

5.2.Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста (синдром Драве)

Общая характеристика

Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества проявляется в 1 год жизни и характеризуется полиморфными приступами с обязательным наличием миоклонических пароксизмов, нередко сочетающихся с другими видами приступов, отставанием в психическом развитии и неблагоприятным прогнозом [Dravet C. et. al., 1992, 2005].

Чаще заболевание начинается с клонико-тонико-клонических приступов с альтернирующими гемиконвульсиями фебрильными или афебрильными. Позже появляются фокальные и генерализованные миоклонические приступы, которые могут носить характер изолированных, фрагментарных, асимметричных, асинхронных подергиваний в конечностях. Частота приступов варьирует от 1 до 10 раз в сутки, длительность — от 30 с. до 2 мин. с преимущественным возникновением после засыпания и перед пробуждением [Тяжелая. 1997; Мухин К.Ю., 2000].

Электроэнцефалографические паттерны

В межприступный период на ЭЭГ отмечается выраженное замедление фоновой активности с доминированием (особенно в центральных отделах) тета-ритма с частотой 4–5 кол./с [Dravet Ch. et. al., 1992] (в редких случаях основная активность умеренно изменена); генерализованная пик-волновая, полипик-волновая активность и(или) фокальные (реже мультифокальные) тета-, дельта-волны, пики, комплексы пик-волна и полипик-волна [Atlas. 2006] (рис. 5.2а, рис. 5.2б, рис. 5.3а).

При фотостимуляции часто регистрируется картина эпилептического приступа, начинающегося с нарастающих по амплитуде генерализованных острых волн.

На ЭЭГ в состоянии сна нарастает представленность эпилептиформной активности и ее билатеральная синхронизация (рис. 5.3б).

Во время приступа на ЭЭГ регистрируются асимметричные или билатерально-синхронные пики, острые волны, комплексы пик-волна, полипик-волна, нерегулярные по частоте 2–4 кол./с [Мухин К.Ю., 2000; Зенков Л.Р., 2001].

5.3. Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера)

Общая характеристика

Синдром Ландау-Клеффнера манифестирует в возрасте 2–8 лет [Beaumanoir A., 1992; Gordon N., 1997] и основным его проявлениям являются приобретенная афазия [Vance M., 1991; Sign. 2001; Electrical. 2002].

Синдром Ландау-Клеффнера может протекать без приступов [Никанорова М.Ю., 1998; Зенков Л.Р., 2001; Gobbi G. et. al., 2002; Александрова Н.Ш., 2004], но чаще афазия сочетается с эпилептическими пароксизмами [Deonna T., 1991], которые обычно редки, могут быть изолированными и преимущественно наблюдаются ночью [Acquired. 1997]. Могут отмечаться простые или сложные парциальные приступы, атонические и генерализованные тонико-клонические приступы, абсансы, реже — тонические и миоклонические приступы [Genton P., Guerrini R., 1994]. Возможно развитие эпилептического статуса [Никанорова М.Ю. и др., 1999; Atlas. 2006].

Электроэнцефалографические паттерны

На межприступной ЭЭГ иногда может отмечаться нормальная основная активность, но чаще выявляется выраженная дизритмия, преимущественно в височных областях, со слабой выраженностью альфа-активности и преобладанием медленной активности, генерализованные изменения с наличием патологической бета-активности, в ряде случаев в сочетании с тета-волнами. Характерно наличие острых волн, спайков и полиспайков, а также комплексов спайк- и полиспайк-волна с частотой 1–3 кол./с [Благосклонова Н.К., 2000] мультифокальных, билатеральных, монолатеральных (как в левой, так и в правой гемисфере) или локальных с преимущественной локализацией в височных, теменно-височных или теменно-затылочных областях [Beaumanoir A., 1992; Genton P., Guerrini R., 1993] (рис. 5.4). В ряде случаев выявляется неустойчивая асимметрия с переменным преобладанием патологической активности, то справа, то слева у одного и того же больного [Landau W.M., Kleffner F.R., 1957; Мастюкова Е.М., Благосклонова Н.К, 1989]. Могут также регистрироваться роландические спайки [Темин П.А., Никанорова М.Ю., 1999; Luders H.O., Noachtar S., 2000].

Активация эпилептиформной активности наблюдается при засыпании, во время медленного сна эпилептиформная активность распространяется на оба полушария и приобретает паттерн сходный с таковым при эпилепсии с продолжительными комплексами «спайк-волна» во время медленного сна [Atlas. 2006].

Приступная ЭЭГ связана с типом приступа. Часто наблюдается ЭЭГ-картина первично- или вторично-генерализованного эпилептического приступа с высокоамплитудными разрядами нерегулярных комплексов спайк-волна, обычно билатерально-синхронных, но часто асимметричных [Зенков Л.Р., 2001].

5.4. Эпилепсия с продолжительными комплексами «спайк-волна» во время медленного сна

Общая характеристика

Эпилепсия с продолжительными комплексами «спайк-волна» во время медленного сна дебютирует в возрасте от 8 месяцев до 14 лет и проявляется парциальными и генерализованными эпилептическими приступами, выраженными когнитивными нарушениями и паттерном продолженной эпилептиформной активности во время медленного сна.

Приступы представлены моторными пароксизмами (миоклонические абсансы, генерализованные клонические приступы, орофациальные пароксизмы) или генерализованными тонико-клоническими приступами в сочетании с атипичными абсансами и атоническими пароксизмами. У ряда больных первоначально отмечаются односторонние парциальные моторные приступы или генерализованные тонико-клонические приступы, а в дальнейшем присоединяются атипичные абсансы.

У ряда больных эпилептические приступы могут отсутствовать [Continuous. 1995; Эпилепсия. 2006].

Электроэнцефалографические паттерны

На межприступной ЭЭГ в состоянии спокойного бодрствования эпилептиформная активность может не отмечаться или на умеренно измененном фоне регистрируются генерализованные комплексы «пик-волна» и «полипик-волна» частотой 2–3 и(или) 3–4 кол./с и(или) фокальные пики, острые волны, «роландические комплексы» с преимущественной локализацией в лобно-височных, центрально-височных или центрально-теменно-височных областях [Шварцмайр П., Майер-Эверт К., 1999; Atlas. 2006; Эпилепсия. 2006]. Подобные изменения также могут быть выявлены во время дремоты (рис. 5.5).

В целом, во время медленного сна на ЭЭГ отмечаются (обычно за исключением детей моложе 4–5 лет) продолжительные (более чем 85% всей записи), билатеральные или диффузные пик-волновые комплексы [Electrical. 2002, 2005] с полным или почти полным отсутствием физиологических паттернов сна (рис. 5.6). Во время парадоксального сна эпилептиформная активность фрагментирована, составляя менее 25 % кривой, может отсутствовать или иметь фокус в лобных отделах [Atlas. 2006].

Во время приступа на ЭЭГ регистрируется паттерн, соответствующий типу эпилептического припадка [Зенков Л.Р., 2001].

Использованные источники: health-family.ru