Роландическая эпилепсия препараты

Доброкачественная роландическая эпилепсия

Доброкачественная роландическая эпилепсия — генетически детерминированная фокальная эпилепсия, связанная с возрастной гипервозбудимостью коры центрально-височной области головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия проявляется редкими, возникающими преимущественно в ночное время, судорожными приступами в одной половине лица, языка и глотки; в отдельных случаях — генерализованными эпиприступами. Диагноз устанавливается на основании клинических особенностей заболевания и данных ЭЭГ, при необходимости проводится полисомнография и МРТ головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия не приводит к нарушениям психо-физического развития ребенка и бесследно проходит к концу подросткового периода.

Доброкачественная роландическая эпилепсия

В педиатрии доброкачественная роландическая эпилепсия является наиболее распространенной патологией из группы доброкачественных фокальных эпилепсий. На ее долю приходится 15% от всех случаев эпилепсии у детей в возрасте до 15 лет и около 20% случаев судорожного синдрома у детей. Доброкачественная роландическая эпилепсия встречается с частотой 21 случай на 100 тыс. детей. Доброкачественная роландическая эпилепсия может возникнуть в возрасте от 2 до 14 лет, но в 85% случаев она манифестирует в возрастном периоде от 4 до 10 лет. Доброкачественное течение классической роландической эпилепсии характеризуется отсутствием психо-неврологических изменений и полным исчезновением эпиприступов к 15-18 годам.

Причины возникновения доброкачественной роландической эпилепсии

Точные причины появления доброкачественной роландической эпилепсии пока не установлены. В некоторых случаях (по разным данным 20-60%) прослеживается наследственный характер заболевания, однако прямое аутосомно-рецессивное или аутосомно-доминантное наследование не наблюдается. Это послужило основанием для полигенной теории наследования доброкачественной роландической эпилепсии, согласно которой заболевание детерминируется двумя разными генами.

В современной неврологии и эпилептологии доминирующим является представление о том, что доброкачественная роландическая эпилепсия возникает вследствие нарушения созревания коры головного мозга в центрально-височной области. Доброкачественная роландическая эпилепсия является возраст-зависимым заболеванием и вероятно связана с повышенной возбудимостью мозга у детей. Последнее обусловлено целым рядом факторов: функциональными и структурными особенностями эпилептогенных областей (неокортекса, гиппокампа, амигдалы), превалированием возбуждающих нейротрансмиттеров, низким содержанием ГАМК, незрелостью ГАМК-рецепторов, увеличенным числом возбуждающих возвратных синапсов. По мере созревания головного мозга ребенка происходит снижение его возбудимости и постепенное исчезновение эпилептогенности очагов доброкачественной роландической эпилепсии. В результате наблюдается уменьшение числа эпилептических припадков и полное выздоровление пациентов при достижении ими пубертатного периода.

Симптомы доброкачественной роландической эпилепсии

Наиболее типичными для классической доброкачественной роландической эпилепсии являются простые парциальные эпиприступы, протекающие без утраты сознания. Как правило, приступу предшествует сенсорная аура в виде одностороннего чувства пощипывания, покалывания или онемения на лице, губах, деснах, языке и в глотке. Далее возникает моторный пароксизм, который может быть представлен как тоническими, так и клоническими мышечными сокращениями, а также их сочетанием. В зависимости от локализации судорог приступы доброкачественной роландической эпилепсии могут быть гемифациальными и фарингооральными. Гемифациальный приступ протекает с судорогами в мышцах половины лица. Фарингооральный приступ характеризуется односторонними судорогами в мышцах языка, губ, глотки и гортани. Он сопровождается гиперсаливацией и нарушением речи. Судорожные сокращения мышц гортани приводит к появлению характерных горловых звуков, напоминающих бульканье, полоскание горла или хрюканье. По мере развития доброкачественной роландической эпилепсии судорожные приступы могут «поменять» сторону.

80% эпиприступов, которыми сопровождается доброкачественная роландическая эпилепсия, возникают в ночное время и тесно связаны с периодами засыпания и пробуждения. Гораздо реже наблюдается сочетание ночных приступов с припадками, происходящими в дневное время. В 20% случаев доброкачественная роландическая эпилепсия протекает с брахиофациальными приступами, во время которых судороги лицевой области распространяются на гомолатеральную руку. В 8% случаев наблюдается вовлечение гомолатеральной нижней конечности. В некоторых случаях доброкачественная роландическая эпилепсия сопровождается сложными парциальными эпиприступами, для которых типична кратковременная потеря сознания. Примерно у 20% больных возникают вторично-генерализованные эпиприступы, во время которых судороги захватывают все мышцы тела. Такие приступы протекают с полной потерей сознания.

Течение доброкачественной роландической эпилепсии

Доброкачественная роландическая эпилепсия характеризуется малой продолжительностью эпиприступов (до 2-3 минут) и их небольшой частотой. Приступы бывают единичными или наблюдаются несколько раз в году. Иногда в начале заболевания приступы могут быть более частыми, однако по мере взросления ребенка наблюдается их урежение.

В отличие от эпилепсии, описанной Джексоном, классическая доброкачественная роландическая эпилепсия не сопровождается задержкой психо-моторного развития ребенка и не приводит к олигофрении. Однако нельзя сказать об абсолютном отсутствии неврологических нарушений, поскольку примерно у 3% больных после приступов возникает преходящий гемипарез.

Диагностика доброкачественной роландической эпилепсии

Основным способом диагностики доброкачественной роландической эпилепсии является ЭЭГ. Поскольку у некоторых больных изменения ЭЭГ наблюдаются лишь в период сна, при нормальной дневной ЭЭГ дополнительно необходимо проведение ночного ЭЭГ-мониторинга или полисомнографии.

Патогномоничным признаком доброкачественной роландической эпилепсии считается обнаружение на фоне нормальной основной активности высокоамплитудных острых волн или пиков, расположенных в центрально-височных отведениях. Зачастую после пика следуют медленные волны, вместе с пиком они составляют так называемый «роландический комплекс» длительностью до 30мс. Визуально такие комплексы напоминают комплексы QRST на электрокардиограмме. Обычно «роландические комплексы» локализуются на стороне, противоположной судорожным приступам, но могут иметь и двусторонний характер. К особенностям ЭЭГ-паттернов доброкачественной роландической эпилепсии относится их изменчивость от одной записи ЭЭГ к другой.

Дифференциальная диагностика доброкачественной роландической эпилепсии

В первую очередь доброкачественная роландическая эпилепсия нуждается в дифференцировке от симптоматических эпилепсий, возникающих при внутримозговых опухолях, черепно-мозговых травмах, воспалительных поражениях головного мозга (абсцессе, энцефалите, гнойном менингите). В подтверждение роландической эпилепсии говорит отсутствие патологических изменений в неврологическом статусе и расстройств поведения, сохранность интеллекта, анамнестические данные, нормальная основная активность на ЭЭГ. В некоторых случаях для уточнения диагноза проводится МРТ головного мозга.

Большие сложности представляет дифференциальная диагностика доброкачественной роландической эпилепсии и ночной эпилепсии со сложными парциальными эпиприступами. Это связано с тем, что типичные для приступа доброкачественной роландической эпилепсии нарушения речи могут интерпретироваться как нарушения сознания. С другой стороны достаточно трудно адекватно диагностировать ночные расстройства сознания. В таких случаях в постановке диагноза решающую роль играют данные ЭЭГ, которые при лобной и височной эпилепсии демонстрируют очаговые изменения активности головного мозга в соответствующих отведениях.

Определенные затруднения вызывает дифференцировка классической доброкачественной роландической эпилепсии от синдрома псевдоленнокса, который наблюдается у 5% больных с симптомами роландической эпилепсии. Сочетание типичных роландических эпиприступов с атипичными абсансами, миоклоническими и астеническими приступами, интеллектуально-мнестическими нарушениями, а также выявление на ЭЭГ диффузной пиковой активности или медленных комплексов, характерных для синдрома Леннокса — Гасто, свидетельствуют в пользу синдрома псевдоленнокса.

Лечение доброкачественной роландической эпилепсии

Для детских неврологов и эпилептологов вопрос целесообразности лечения доброкачественной роландической эпилепсии является весьма дискутабельным. Поскольку даже без проведения лечения доброкачественная роландическая эпилепсия заканчивается выздоровлением, то, по мнению некоторых авторов, она не является показанием к назначению антиэпилептической терапии. Другие неврологи, указывая на вероятность диагностической ошибки при постановке диагноза «доброкачественная роландическая эпилепсия» и учитывая возможность ее перехода в синдром псевдоленнокса, рекомендуют проводить антиэпилептическую терапию при повторных эпиприступах.

В лечении детей с доброкачественной роландической эпилепсией всегда используется только 1 противоэпилептический препарат (монотерапия). Лечение обычно начинают назначением одного из препаратов вальпроевой кислоты. При его непереносимости или неэффективности, как правило, переходят на прием топирамата или леветирацетама. У детей старше 7 лет возможно применение карбомазепина, однако следует помнить, что в некоторых случаях он может привести к феномену аггравации, т. е. к учащению приступов.

Использованные источники: www.krasotaimedicina.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

  Обморок различие эпилепсией

Роландическая эпилепсия — что это такое и как лечить?

Роландическая эпилепсия (РЭ) относится к доброкачественному парциальному типу заболевания. Впервые характеристику патологии дал итальянский врач Л. Роланд.

Манифест болезни приходится на детский возраст от 3 до 13 лет. В 90% случаев недуг проходит по мере взросления.

Некоторые доктора склоняются к тому, что не необходимости лечить болезнь противосудорожными препаратами.

Суть патологии

Роландическая (височная) эпилепсия — это генетически обусловленное заболевание, связанное с гипервозбудимостью коры головного мозга в височной зоне.

Нейроны, находящиеся в этой области, производят нервные импульсы слишком часто, это приводит к возникновению эпиприступа.

Болезнь встречается в 15% из всех случаев эпилепсии, мальчики болеют в 1,5 раз чаще девочек. По МКБ 10 патология обозначается номером G40.9.

РЭ считается доброкачественной и возрастной, так как все проявления исчезают к концу подросткового возраста. Также у ребенка не возникает психо-неврологических изменений.

Лишь в очень редких случаях недуг трансформируется в другой тип эпилепсии и имеет неблагоприятный прогноз.

Причины болезни

Точные причины возникновения роландической эпилепсии до сих пор не определены.

Врачи считают, что в основе развития РЭ лежит нарушение созревания мозговой коры в височной области.

Этому способствуют следующие обстоятельства:

  1. Наследственная предрасположенность. Наличие эпилепсии у родителей повышает вероятность развития болезни у ребенка.
  2. Внутриутробные аномалии развития головного мозга.
  3. Нейроинфекции (энцефалит, менингит).
  4. Травма головы.
  5. Неправильный режим дня с недостатком сна.
  6. Стресс.

По мере взросления ребенка нейроны мозга созревают, снижается их возбудимость, симптомы сходят на нет. Поэтому РЭ называется «возрастозависимой болезнью».

Зафиксированы случаи РЭ у взрослых как следствие заболеваний, перенесенных в детском возрасте. У малышей до 1 года болезнь не возникает.

Клиническая картина и симптомы

Симптомы болезни возникают, в основном, в ночное время. Приступы носят парциальный характер, генерализованные припадки встречаются только у 20% заболевших.

Основные признаки роландического приступа:

  1. Появление ауры (предшественника приступа) в виде покалывания, онемения языка, губ.
  2. Судороги на одной половине лица.
  3. Выделение слюны.
  4. Закатывание глаз.
  5. «Булькающие» и «хрюкающие» звуки из горла.
  6. Заторможенность речи.
  7. Редко возникает рвота.

Эти симптомы возникают ночью при засыпании или в конце сна.

Днем практически не встречаются. Припадки могут повторяться несколько раз за ночь с разной интенсивностью. Длительность приступа не превышает 5 минут.

В 20% развиваются генерализованные эпиприступы. Обычно они характерны для заболевания с ранним дебютом (до 3 лет).

Эти случаи имеют менее благоприятный прогноз и плохо поддаются лечению. У ребенка генерализованные припадки проявляются в следующем:

  1. Тонические судороги по всему телу.
  2. Мышечные спазмы.
  3. Потеря сознания.
  4. После окончания припадка ребенок не помнит, что с ним было, крепко засыпает, при пробуждении чувствует вялость и головную боль.

Таким образом, выделяют следующие особенности роландической эпилепсии:

  1. Нарастание эпилептической активности в фазе медленного сна.
  2. Появление предшественников приступа (ауры).
  3. Кратковременность приступов.
  4. Благоприятный исход болезни.

В медицине зафиксированы случаи (не более 5%) атипичного течения РЭ. У больных диагностирован эпилептический статус.

Приступы имели многократный ежедневный характер с потерей сознания и внезапными падениями больных. Однако, даже в этих случаях не отмечалось изменений в психическом развитии и поведении пациентов.

Неврологический статус

Неврологический статус больных РЭ изучен очень хорошо.

До недавнего времени считалось, что у таких пациентов нет органических поражений головного мозга.

Однако, при внедрении высокотехнологичных методов диагностики (МРТ, КТ) были выявлены случаи структурных изменений в мозге.

У 4% детей были диагностированы следующие патологии:

  • ДЦП;
  • задержка психического развития легкой формы;
  • микроцефалия;
  • мозжечковая недостаточность;
  • нарушение речевого развития;
  • синдром гиперактивности.

Наследственный фактор

Существует концепция влияния наследственного фактора на возникновение РЭ. Согласно проведенным исследованиям, около 70% заболевших имеют родственников, страдающих от разных форм эпилепсии.

При этом у родственников всех пациентов на ЭЭГ зафиксированы роландические спайки, а приступы возникали лишь у 40%.

Таким образом, РЭ относится к идиопатическому виду заболевания, наследуемому по доминантному признаку. Болезнь наследуется через поколения представителями одного пола.

То есть, если болеет отец, то его дети будут здоровы, а внук, вероятно, унаследует патологию. Внучка же будет являться только субклиническим носителем гена эпилепсии.

Этот ген будет передаваться другим поколениям и невозможно предсказать, когда он себя проявит.

Не у всех носителей данного гена в последствие разовьется эпилепсия.

Для активации болезни требуются сопутствующие условия в виде травмы, нейроинфекции, тяжелых родов.

Но почти у половины детей, больных РЭ, данные о провоцирующих факторах отсутствуют.

По этой причине исследования по выявлению генов, ответственных за возникновение эпилепсии, ведутся до сих пор.

Диагностика

Предварительный диагноз врач-эпилептолог ставит на основании жалоб ребенка и родителей. Основным и самым достоверным методом диагностики РЭ является электроэнцефаллография.

Она обнаруживает роландические спайки, фиксирует повышенную нейронную активность в лобно-височной доле головного мозга.

Поскольку приступы возникают в ночное время, это может осложнить диагностику. Поэтому дополнительно назначают ночную ЭЭГ (полисомнографию).

Для дифференциации этого вида эпилепсии от других неврологических заболеваний (опухолей, кист) проводится МРТ или КТ головного мозга.

Лечение

До сих пор среди врачей не утихают споры по поводу необходимости лечения роландической эпилепсии противосудорожными препаратами.

Противники применения лекарств руководствуются возрастным характером болезни. В большинстве случаев болезнь проходит к 15-17 годам, не зависимо от приема препаратов.

Сторонники лекарственной терапии утверждают, что существует большая вероятность ошибочной постановки диагноза.

Кроме того, есть риск перехода заболевания в атипичную или злокачественную форму.

Если приступы повторяются слишком часто, у ребенка развивается бессонница, что негативно сказывается на его психическом состоянии.

Поэтому противоэпилептические препараты обязательно назначаются при повторных приступах РЭ.

Первая помощь больному

Невыраженные эпиприступы часто остаются незамеченными родителями, так как возникают в ночное время.

При появлении судорог нужно приподнять ребенка, чтобы предотвратить западание языка и чтобы малыш не захлебнулся слюной.

Больного следует уложить на мягкую поверзность, чтобы голова была чуть выше туловища. Нельзя сдерживать ребенка, фиксировать руки или ноги.

При длительном тяжелом приступе необходимо вызвать скорую.

Особенности терапии у детей

Для лечния РЭ в детском возрасте используют монотерапию, то есть назначают только один из препаратов в минимальной дозировке. Обычно применяют препараты вальпроевой кислоты (Конвулекс, Конвульсофин). При отсутствии эффекта выписывают Топирамат или Кеппра.

Детям старше 7 лет при возникновении приступов только ночью, показан однократный прием Фенитоина в малых дозах перед сном. С помощью этого средства обычно достигается длительная ремиссия.

Для лечения детей более старшего возраста в случаях генерализованных припадков назначается Карбамазепин.

Однако, следует быть осторожным с этим средством из-за большого количества побочных эффектов.

Барбитураты (Фенобарбитал) оказывают негативное влияние на интеллект ребенка, поэтому в терапии детской РЭ не используются.

Большинство врачей считают, что нецелесообразно использовать антиконвульсанты дольше двух лет. При раннем дебюте болезни терапия может быть продолжена до 10 лет.

Даже если на ЭЭГ фиксируется повышенная эпилептическая активность, но припадки не возвращаются длительное время, продолжать противосудорожную терапию не стоит.

Прогноз

Роландическая эпилепсия отличается благоприятным прогнозом. У 95% детей приступы исчезают к 16 годам и больше не возвращаются.

Излечение зависит от возраста начала болезни и частоты припадков. Резистентность к терапии и ремиссия заболевания наблюдаются при раннем и позднем дебюте (младше 4 и старше 10 лет).

Вероятность рецидива во взрослом возрасте не превышает 4%. Это может произойти под влиянием экзогенных факторов: гормональной перестройки (беременность), стресса, тяжелой болезни или вследствие сохранения структурных изменений в мозге.

Как таковой профилактики роландической эпилепсии не существует, принимая во внимание преимущественно наследственный характер возникновения.

РЭ относится к идиопатическим доброкачественным формам эпилепсии.

Дебют болезни приходится на детский возраст, у взрослых патология возникает очень редко.

Отличительной чертой недуга является возможность полного излечения по мере взросления пациента.

Использованные источники: nerv.guru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

  Обморок различие эпилепсией

Роландическая эпилепсия: симптомы и лечение

Роландическая эпилепсия относится к идиопатическим формам данной патологии. Для этих видов эпилепсии характерно отсутствие заболеваний, которые являются причиной неврологического расстройства. Пик приходится на ранний период детства, а к 15 годам приступы в подавляющем большинстве случаев прекращаются. В основе заболевания находится генетическая предрасположенность и нарушения в созревании мозга. Особенностью является возникновение кратковременных приступов ночью. Для лечения этой формы патологии имеется ряд медикаментозных средств.

Роландическая (сильвиевая) эпилепсия, или языковый синдром является одной из самых распространенных форм детской эпилепсии (15-30% всех случаев). В медицине она имеет название доброкачественной эпилепсии детства с центрально-височными спайками. Термин «доброкачественная» означает в данном случае то, что у большинства детей припадки прекращаются в подростковом возрасте без каких-либо последствий.

Первые признаки заболевания появляются у детей 2-12 лет, с двумя пиками активности эпилепсии – в 3 и 9 лет. У мальчиков заболевание встречается в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Распространенность роландической эпилепсии составляет 10-20 случаев на 100 000 детей. Болезнь связана с роландической областью мозга, которая отвечает за движения.

Для этой формы эпилепсии характерны ночные припадки с периодичностью 1-2 раза в месяц. В более редких случаях (15% от общего числа) они происходят в дневное время. Приступы нечастые и непродолжительные, преимущественно появляются в первой половине ночи.

Ранее считалось, что при роландической эпилепсии отсутствуют интеллектуальные и нейропсихологические нарушения, но новые исследования показывают, что у четверти пациентов возникают проблемы в общении с родителями, обучении, часто у таких детей диагностируют синдром дефицита внимания. Впоследствии у взрослых это может проявляться в зрительных и речевых нарушениях. Поэтому необходимо лечить эту форму патологии. Также важна ранняя диагностика заболевания, так как в 7% случаев доброкачественная эпилепсия трансформируется в синдром псевдо-Леннокса, для которого характерна частота приступов, длящихся часами, выраженные нарушения когнитивных способностей и последующая инвалидизация больных. Высокий потенциальный риск перехода в эту форму эпилепсии наблюдается у детей до 7 лет.

Симптомами заболевания во время приступов являются:

  • судороги (подергивания) мимических мышц лица, губ, языка и глотки (в 50% случаев), реже наблюдаются судороги рук, половины и всего тела;
  • нарушение речи (у 40% больных );
  • ощущение удушья;
  • скрежетание зубов во сне, сжатие челюстей;
  • сохранение ясного сознания (в 60% случаев);
  • горловое «бульканье»;
  • ощущение покалывания во рту;
  • затрудненное глотание;
  • повышенное слюноотделение (у 30% пациентов), связанное с онемением рта;
  • ощущение страха и тревоги у ребенка;

Приступы чаще возникают в сонном состоянии во время засыпания (20%), пробуждения (35%) и ночью (20%), у трети больных судороги бывают как днем, так и ночью. Эпилептические припадки начинаются внезапно и длятся от нескольких секунд до нескольких минут (обычно не дольше 4 мин.).

Чаще всего судороги возникают в нижней губе с одной стороны и на той же руке. Если в момент приступа отсутствует сознание или он происходит во время глубокого сна, то ребенок не может вспомнить о происшедшем. У детей до 5 лет приступы проходят в более тяжелой форме с нарушением сознания, головокружениями, болью в животе и зрительными феноменами. После 5 лет частые приступы сопровождаются головной болью. Для атипичных форм роландической эпилепсии характерны раннее начало заболевания, вегетативные проявления (рвота и другие), задержка умственного развития ребенка.

Главной причиной является наследственная предрасположенность. Если у одного из родителей имелись аналогичные неврологические нарушения, то с большой вероятностью (до 60%) они передадутся ребенку. Факторами риска возникновения этой формы эпилепсии являются следующие:

  • внутриутробное нарушение созревания мозга;
  • неблагоприятное течение беременности у матери, гестозы;
  • травмы головы;
  • недостаток сна, неправильный режим дня;
  • нейроинфекции.

Существует также редкий вид роландической эпилепсии семейного характера, при котором наблюдаются нарушение речевой функции, трудности в координации и выполнении сложных движений, отставание в развитии. Причиной неврологических расстройств являются центро-темпоральные спайки, наблюдаемые на энцефалограмме.

Основным методом диагностики заболевания считается электроэнцефалография. Запись данных должна проводиться не менее получаса, с проведением пробы гипервентиляции (глубокого дыхания в течение нескольких минут) и фотостимуляцией вспышками по 10 секунд различной частоты. Гипервентиляционная проба обычно проводится у детей старше 2 лет, так как в младшем возрасте пациент не может выполнить требований проведения процедуры. Электроэнцефалография позволяет определить биоэлектрическую активность головного мозга и провести дифференцировку формы эпилепсии. Обязательно требуется проведение записи во время ночного сна, так как у трети детей изменения в энцефалограмме наблюдаются только в сонном состоянии.

Особенностями энцефалограммы головного мозга при роландической эпилепсии являются следующие:

  • наличие высоковольтных скачков в центральных и височных отделах, сопровождающихся низкими волнами;
  • у некоторых пациентов наблюдаются разряды в других областях или генерализованные;
  • скачки могут быть как односторонними, так и двусторонними, во сне они усиливаются;
  • при раннем начале болезни происходит усиление спайк-волн при закрытии глаз;
  • частота импульсов не меняется при гипервентиляционной пробе;
  • спайки имеют свойство исчезать и вновь появляться, менять конфигурацию при последующих энцефалографиях даже через короткий промежуток времени, поэтому при отсутствии характерной картины после одного исследования необходимо провести повторную запись.

ЭЭГ у больного роландической эпилепсией

Для людей с атипичной формой заболевания показано проведение магнитно-резонансной томографии. При неосложненном течении роландической эпилепсии отклонений на рентгенографическом снимке не наблюдается.

Для терапии заболевания применяют следующие противоэпилептические средства:

  1. 1. Препараты с содержанием вальпроевой кислоты: Конвульсофин, Конвулекс, Депакин. Эти лекарства эффективны, особенно при назначении в вечернее время, но оказывают и много побочных действий. Конвульсофин применяется в количестве 15-30 мг на кг массы тела в день, суточная доза делится на 3 приема.
  2. 2. Леветирацетам (Кеппра) назначается в дозировке 30-40 на кг массы тела в день, суточная доза делится на 2 приема.
  3. 3. Сультиам (Осполот) в количестве 5—10 на кг массы тела в сутки. Препарат отличается избирательной эффективностью в отношении доброкачественных эпилептиформных паттернов детства.
  4. 4. Финлепсин ретард, 15 мг на кг массы тела в сутки.
  5. 5. Топамакс в дозировке 3-5 мг на кг массы тела в сутки или Клобазам (Фризиум), 0,5 мг на кг массы тела в день используют в случае устойчивых приступов и непереносимости лекарств первых групп.
  6. 6. Окскарбазепин (Трилептал), 20 мг на кг массы тела в сутки.
  7. 7. При нарастании индекса эпиактивности применяют комплексное лечение вальпроатами и Суксилепом или вальпроатами и Фризиумом.
  8. 8. Карбамазепин (Тегретол, Финлепсин). Эти лекарства способны усиливать аномалии энцефалограммы и эпилептические приступы, поэтому их не рекомендуется использовать при лечении детей младше 8 лет.

Если заболевание проявило себя у человека в раннем возрасте (до 8 лет) или имеются когнитивные или поведенческие нарушения, то лечение должно быть длительным. Чаще всего стойкая ремиссия наступает после 2-4 лет от начала терапии. Признаков, которые являются причиной для прекращения приема противоэпилептических препаратов, не существует. Многие специалисты считают, что их отмена должна производиться не ранее, чем через 3 года со времени последнего приступа (при условии, что электроэнцефалограмма в норме).

20-30% пациентов имеют небольшое общее количество приступов – до 10. Прогноз исхода заболевания благоприятный, практически у всех детей припадки проходят к 15-16 годам. Родителям нужно следить за успеваемостью детей в школе, так как у небольшого количества пациентов возможны нарушения в обучаемости и речевые отклонения. После окончания лечения в течение 2-3 лет рекомендуется проводить контрольную энцефалограмму раз в год.

Использованные источники: neurofob.com

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

  Как определить от чего начались приступы эпилепсии

Роландическая эпилепсия у детей

Роландическая эпилепсия у детей является наиболее распространенной формой этого заболевания. Вместе с тем болезнь переносится относительно легко, частота приступов небольшая. В некоторых случаях для коррекции состояния ребенка даже не требуется назначения противоэпилептических лекарственных препаратов.

Роландическая эпилепсия у детей

Причины и патогенез заболевания

Название болезни пошло от имени итальянского медика Л. Роланда, который впервые и дал описание этой зоны головного мозга. Приступы при роландической эпилепсии обусловлены формированием патологического очага в центрально-височной области. То есть определенная часть располагающихся там нейронов вырабатывает нервные импульсы со слишком высокой частотой. Этот процесс рано или поздно приводит к развитию эпилептического припадка.

Роландическую эпилепсию относят к группе так доброкачественных идиопатических эпилепсий детского возраста. Основной причиной патологии является наследственную предрасположенность по аутосомно-доминантному типу. То есть, если у одного из родителей в детстве наблюдались симптомы эпилептических припадков, то существует приблизительно 10% вероятность того, что у ребенка также диагностируют роландическую эпилепсию.

Однако в некоторых случаях нарушения в центрально-височной доле могут не давать явной симптоматики. Кроме того, они не сопровождаются структурными изменениями в головном мозге, и вероятность их обнаружения очень мала. Поэтому человек может не подозревать о своем состоянии, а опасность наследования патологии сохраняется.

Согласно недавно проведенным клиническим исследованиям, при наличии предпосылок к развитию роландической эпилепсии первый приступ может начаться под влиянием таких факторов:

  • Быстрая смена изображения на экране телевизора, монитора или планшета.
  • Переутомление.
  • Мелькание вспышек света.
  • Сильный стресс.

Болезнь проявляет себя у детей в возрасте 2 — 14 лет, но больше половины случаев отмечается в период от 4 до 10 лет. Мальчики страдают от роландической эпилепсии приблизительно в полтора раза чаще, чем девочки.

Клиническая картина болезни

Как и любая другая очаговая форма подобной патологии нервной системы роландическая эпилепсия протекает в виде простых и сложных парциальных припадков. Характерной особенностью заболевания является низкая частота обострений – обычно не более 1 – 2 в течение года. Почти во всех случаях эпилептические приступы возникают во время сна или же в первые часы после пробуждения.

За несколько минут или секунд до появления сложного парциального припадка характерно появление предчувствия, которое в медицинской литературе также называют аурой. Для каждого больного она индивидуальна, но при роландической эпилепсии у детей чаще всего отмечаются такие симптомы:

  • Чувство покалывания в области глотки.
  • Онемение горла.
  • Нечувствительность языка и десен.
  • Появление постороннего привкуса во рту.

Затем начинаются судорожные сокращения мышц гортани, которые сопровождаются характерными звуками, напоминающими полоскание или бульканье. Потом судороги распространяются на мимическую мускулатуру, губы и язык. Они могут носить клонический либо тонический характер. При клонических сокращениях наблюдаются ритмические быстрые подергивания половины лица, при тонических, наоборот, — неподвижность. Эти симптомы сопровождаются нарушениями речи, усилением секреции слюны.

Приблизительно у 20% детей кроме лица судороги охватывают руку и ногу с одной стороны. При тяжелом течении роландической эпилепсии существует вероятность перехода сложного парциального припадка во вторичный генерализованный, который охватывает все тело.

Приступ протекает с полной или частичной потерей ориентации, его длительность не превышает 2 – 3 минут. Он проходит самостоятельно без посторонней помощи. Развитие эпилептического статуса или синдрома, при которых припадки следуют один за другим через короткие промежутки времени, для роландической эпилепсии нехарактерно.

Диагностика

Основным способом определения участков патологической активности в головном мозге является электроэнцефалограмма. Современные компьютерные программы для обработки результатов обследования позволяют установить точную локализацию эпилептического очага.

При роландической эпилепсии изменение частоты импульсов в центрально-височной зоне отмечается в виде характерных пиков не только во время приступов, но и в промежуток времени между ними, особенно в ночное время.

Очень важна дифференциальная диагностика с другими, более серьезными формами эпилепсии. Для исключения структурных изменений, опухолей, кист и абсцессов в головном мозге рекомендуется сделать магнитно-резонансную томографию. КТ для детей менее предпочтительна из-за определенной лучевой нагрузки.

Лечение

На сегодняшний день для терапии эпилепсии доступно несколько десятков различных препаратов. В педиатрической практике к выбору медикаментов для купирования эпилептических припадков подходят с особой тщательностью. Дело в том, что некоторые средства могут привести к задержке интеллектуального развития и другим серьезным побочным эффектам. Лечение назначается только после второго приступа и постановки точного диагноза.

Лекарствами первой очереди для лечения роландической эпилепсии являются вальпроаты (Депакин, Конвусольфин, Конвулекс). Дозировка препарата рассчитывается индивидуально для каждого пациента с учетом возраста и состояния ребенка. Прием таблеток начинают с минимально возможной дозы, которую при отсутствии эффекта постепенно увеличивают до 15 – 30 мг/кг в сутки.

В случае индивидуальной непереносимости вальпроатов прописывают:

  • Топирамакс (Топамакс) в количестве 3 – 5 мг/кг.
  • Карбамазепин или его более современные аналоги Тегретол, Финлепсин (15 – 20 мг/кг). Однако в некоторых случаях у детей под влиянием Карбамазепина было отмечено учащение приступов и ухудшение состояния. Поэтому этот препарат применяется только при неэффективности других средств. Также он противопоказан для детей до 7 лет.

При лечении других форм заболевания назначаются комбинации двух или трех противоэпилептических препаратов. Однако подобная тактика во время терапии роландической эпилепсии не оправдана. С одной стороны, это обусловлено слишком высоким риском разнообразных побочных эффектов, что особенно опасно в детском возрасте. С другой – легким течением болезни и невысокой частотой припадков.

Лекарственные средства из группы барбитуратов (например, фенобарбитал) также не назначаются из-за вероятности развития выраженной задержки развития ребенка.

При лечении вальпроатами, Топамаксом или Карбамазепином у детей могут наблюдаться такие осложнения:

  • Нарушение координации движений.
  • Спутанность сознания.
  • Расстройства мышления, памяти, интеллектуальной деятельности.
  • Головная боль, повышенная утомляемость.
  • Тошнота, рвота.

Также при клиническом исследовании крови отмечается уменьшение количества эритроцитов и лейкоцитов. Однако практически все перечисленные эффекты проходят через некоторое время после отмены препарата. Кроме того, необходимо регулярно сдавать анализы на определение концентрации действующего вещества препарата в крови.

Лечение достаточно длительное. Даже после полного прекращения приступов прием лекарств необходимо продолжать еще 1 – 2 года.

Прогноз заболевания

По наблюдениям врачей при роландической эпилепсии через 1 – 2 года после первого приступа их частота снижается (иногда даже без соответствующей терапии), а к 14 – 16 годам в большинстве случаев они полностью прекращаются. Лишь у крайне незначительного числа больных болезнь прогрессирует.

В лечении роландической эпилепсии у детей помимо регулярного приема медикаментов большую роль играют такие факторы:

  • Строгое соблюдение режима дня. Нельзя допускать недосыпания, резкого пробуждения, стрессов.
  • Правильное питание. Из рациона необходимо исключить напитки, возбуждающие центральную нервную систему (кока-колу, пепси).
  • Ограничение игр на компьютере, приставке или планшете.
  • Обязательная физическая нагрузка. О том, каких видов спорта лучше избегать, нужно посоветоваться с неврологом. Обычно врачи советуют плавание, регулярную общую гимнастику.

Роландическая эпилепсия не приводит к отклонениям в умственном, психическом и физическом развитии ребенка. Подобные нарушения возможны лишь при присоединении вторичных генерализованных приступов. Но даже в таком случае это корректируется своевременным и адекватным лечением.

Для улучшения социальной адаптации, учителей в школе и воспитателей в саду нужно в обязательном порядке проинформировать о болезни и о том, что нужно делать во время припадка, но в то же время не акцентировать внимание окружающих на особенностях состояния здоровья ребенка.

Использованные источники: kakiebolezni.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Может ли ээг вызвать приступ эпилепсии

  С похмелья приступ эпилепсии что делать

  Как вы лечить приобретены эпилепсии

Роландическая эпилепсия

Эта форма патологического процесса относится к наиболее распространенной. Она составляет до 15% от всех случаев эпиприпадков у детей до 15 лет. Доброкачественную роландическую эпиле́псию обнаруживают в 21 случае на 100 000. В подавляющих случаях заболевание дает о себе знать в возрасте от 4 до 10 лет. Для него не присуще изменения психоневрологического статуса.

Доброкачественная роландическая эпилепсия

Нередко припадки исчезают самостоятельно к 15 – 18. Поэтому такая форма заболевания именуется доброкачественной. Происхождение термина связано с расположением эпилептического очага. Роландова борозда – это участок мозга, поэтому и патология носит данное название. Чаще заболевание встречается у мальчиков.

Сотношение к числу девочек равно 6:4. Припадки носят парциальный характер, иначе очаговый. Это связано с тем, что патологическая область расположена в определенной области роландовой борозды. МКБ относит заболевание к классу G40.

Причины

Точная этиология, которая запускает процесс, неизвестна. Не исключена роль наследственного фактора. Имеются данные, которые говорят, что до 60% случаев приходится на генетическую предрасположенность. Однако определенного ответа на вопрос как именно наследуется патология – аутосомно-доминантно или рецессивно нет. Это дало толчок, который связывает возникновение роландической эпилепсии с полигенными факторами.

Иными словами, причина формирования данного заболевания кроется в дефектах нескольких генов. Современная неврология предполагает, что патология возникает из-за нарушений в созревании коры мозга. А также имеется предположение, что доброкачественная роландическая эпилепсия у детей связана с повышением возбудимости в их мозге.

На биохимическом уровне это объясняется следующим:

  • Ростом нейротрансмиттеров;
  • Снижением содержания ГАМК;
  • Увеличением числа возбуждающих возвратных синапсов.

В связи со взрослением ребенка, очаги активности в его мозге будут сокращаться. А значит предпосылки для заболевания медленно исчезают. Это приводит к самопроизвольному прекращению эпиприпадков или уменьшению их частоты.

Симптомы

Первые признаки роландической эпилепсии дают о себе знать в возрасте от 2 до 14 лет. До 90% случаев приходится на 4-10. Клиника имеет типичную картину с припадками:

  • Простыми парциальными – моторными, сенсорными, вегетативными. Они встречаются у 80% больных;
  • Сложными;
  • Вторично генерализованными.

Приступам нередко предшествует соматосенсорная аура. Это такое состояние, которое сопровождается специфичными ощущениями. К ним относят чувство покалывания и онемения, сравнимое с прохождением электрического тока. Возникают в глотке, языке, деснах. После того как аура исчезает начинается парциальный припадок.

Роландическая эпилепсия может проявляться в виде следующих форм:

  • Гемифациальных, которые занимают до 37%;
  • Унилатеральных тонических;
  • Клонических;
  • Тонико-клонических судорог мышц лица, которые в 20% случаев осложняются распространением на руку или ногу;
  • Фарингооральных, встречающихся более чем у 53%.

Во сне такие больные нередко издают специфичные звуки, напоминающие «бульканье» или «хрюканье», «полоскание горла». Генерализованные приступы возникают в 20% случаев у детей младшего возраста. При этом припадки наступают во время сна. Однако для РЭ не присущ один вид проявлений на длительный срок.

Течение болезни

Продолжительность приступа РЭ небольшая. Она охватывает период от секунд до 2-3 минут. Редко превышает 15. Более 80% больных имеют доброкачественное течение патологического процесса, что и отражено в названии. Около 15% детей сталкиваются с тяжелыми и продолжительными приступами, которые нередко заканчиваются осложнениями в виде гемипареза – паралича Тодда.

Припадки роландической эпилепсии беспокоят пациентов не очень часто. Среднее число приступов в год 1 или 2. В начале развития патологии пароксизмы могут наблюдаться и чаще, но с возрастом, при взрослении ребенка, их число сокращается. При этом припадки имеют явную связь со сном и бодрствованием и выявляются при засыпании или пробуждении. Лишь 20% больных имеют приступы, возникающие только в период бодрствования.

Диагностика

Выявить доброкачественную роландическую эпилепсию по клиническим проявлениям нелегко. Из-за того, что приступы кратковременны и приходят ночью они остаются незамеченными. Сам ребенок не замечает этого, как и окружающие, так как спят. Обратить на себя внимание заставляет более тяжелая форма РЭ в виде тонико-клонических судорог.

Доктор, который подозревает роландическую эпилепсию, назначает инструментальные исследования:

  • Электроэнцефалографию (ЭЭГ), которая позволяет регистрировать электроимпульсы, исходящие из очагов повышенной возбудимости в головном мозге;
  • Магнитно – резонансную томографию (МРТ) – один из точных методов, который обладает большой чувствительностью. С его помощью выявляют мельчайшие изменения;
  • Полисомнографию (ПСГ), осуществляющуюся в период сна.

Большой информативностью также обладает неврологическое исследование, которое проводит врач. ЭЭГ представляется собой золотой стандарт для людей больных эпилепсией и для тех, у кого она подозревается. РЭ часто встречается ночью, поэтому в дополнение проводится полисомнография.

Специфичными признаками роландической эпилепсии при инструментальной диагностике является обнаружение высокоамплитудной острой волны или пиков, которые расположены в центрально-височной области. Сочетание таких образований с последующими медленными волнами, составляет «роландический комплекс». Он длится до 30 мс. Внешне такое проявление имеет сходство с картиной ЭКГ.

Зачастую «роландический комплекс» обнаруживают на стороне, которая противоположна судорожным припадкам, но иногда фиксируют и двустороннюю картину. К особенностям ЭЭГ-паттернов доброкачественной роландической эпилепсии относится их изменчивость от одной записи ЭЭГ к другой.

Что делать во время припадка

Приступ часто остается незамеченным родителями из-за того, что возникает в ночью. Однако если окружающие становятся свидетелями припадка, они должны оказать помощь больному. Активного вмешательства это не требует. Для начала необходимо оценить какой пароксизм у ребенка. Простой или сложный, который сопровождается тонико-клоническими судорогами.

Первый имеет более доброкачественное течение и не требует особенного вмешательства со стороны. Он проходит самостоятельно в кратчайшие сроки и обычно не угрожает жизни. Второй может нанести вред здоровью малыша. В разгар припадка ребенок способен ненароком получить травму, упав с кровати в результате судорог или удариться при падении с высоты роста.

Необходимо постараться обеспечить ребенку атравматичные условия. Это значит нужно убрать потенциально опасные предметы, расположенные рядом. Кроме того, пароксизмы нередко сопровождаются западением языка. Чтобы предотвратить это, необходимо повернуть голову ребенка набок и вложить ему в рот мягкий предмет, чтобы не прикусить язык.

Однако не всегда удается разжать челюсти человека, находящегося в состоянии эпиприступа. Не следует насильно разжимать рот. Если он кажется неподатливым, нужно дождаться конца припадка, сведя к минимуму травму тела больного. Не надо связывать его или стараться удерживать. Лишь проследить за тем, чтобы он не поранился и быть готовым подхватить больного.

Эпиприступ роландический или иной, не должен оставаться незамеченным. Необходимо вызвать скорую помощь и обратиться к врачу. Эпилепсия требует динамического наблюдения и назначения лечения. Оно подбирается индивидуально каждому больному.

Чтобы подобрать необходимые лекарства и дозировку, доктор должен периодически встречаться с пациентом и проверять его состояние. Это сводит к минимуму вероятность осложнений. Именно поэтому важно обращать внимание на припадки и своевременно оказывать помощь больным с РЭ.

Лечение

Терапия РЭ остается сложным вопросом в медицине. Из-за того, что доброкачественная роландическая эпилепсия часто заканчивается выздоровлением самостоятельно, многие врачи сталкиваются с вопросом «лечить или же не лечить» и не считают этот диагноз показанием. Иные рекомендуют антиэпилептические препараты в случае повторных эпиприпадков. Данное заболевание требует монотерапии.

Это значит, что лечиться нужно лишь 1 лекарством. Обычно этот медикамент относится к группе вальпроевой кислоты. В случае непереносимости фармацевтического средства или его неэффективности, назначают «Топирамат» или «Леветирацетам». Они получили хорошие отзывы. Дети в возрасте после 7 лет могут принимать «Карбомазепин». Однако этот медикамент способен приводить к увеличению частоты припадков.

Факторы, повышающие риски

Роландическую эпилепсию связывают с детским возрастом в связи с тем, что она провоцируется изменением мозга. Точнее, его интенсивным ростом и развитием. Повышенная активность в этом органе вызывает патологические очаги. При замедлении процессов роста снижается и частота РЭ, а может и вовсе исчезать.

Это значит, что одним из провоцирующих факторов является детский возраст и связанные с ним изменения. Другой версией повышенного риска возникновения роландической эпилепсии, является генетическая предрасположенность. Те дети, у чьих родственников встречается любая форма недуга имеют риск заболеть больше, чем остальные.

Статистика

Длительное существование РЭ и немалое число больных позволило выявить некоторые закономерности в формировании и течении патологии:

  • Минимальный зафиксированный возраст у больного – это новорожденные и 2-3 – месячные дети;
  • Распространенность – 20 случаев на 100 000;
  • Первые симптомы обычно появляются в 7 – 9 лет;
  • У мальчиков патологию регистрируют в 2 раза чаще, нежели у девочек;
  • Главной причиной возникновения считают генетическое расстройство;
  • 20% больных сталкиваются с 1-2 эпизодом припадков за жизнь, другие 20% имеют приступы на постоянной основе. У 1% пациентов возникают тяжелые осложнения;
  • Не сопровождается нарушением психического статуса;
  • В 30% случаев встречаются гемифациальные признаки, связанные с сокращением нижней губы, повышенным слюнотечением, задержкой речи. Для других пациентов характерны ороларингиальные симптомы в виде онемения щек, языка или гортани, а также со звуковым искажением речи;
  • Более 2/3 больных сохраняют сознание во время припадка;
  • Кратковременность эпиприступов до 2 минут. Лишь треть детей имеют пароксизмы большей продолжительности;
  • Более 50% к 16 годам избавляются от РЭ.

Профилактика

Методы предупреждения РЭ направлены на исключение развития повторного приступа и эпилепсии как таковой. Дети, перенесшие эпиприпадок в прошлом должны быть особенно осторожны. Родителям следует контролировать режим дня ребенка. Нельзя допускать нарушений сна – это перевозбуждает нервную систему и служит провокацией приступа роландической эпилепсии. Поэтому дети не должны ложиться поздно, им нужно полноценно высыпаться.

Стоит придерживаться одного времени, в которое надо укладывать ребенка. Не следует отказываться от дневного сна. Нервная система детей очень пластична. Она незрелая и должна иметь возможность восстанавливаться за долгий день. А также необходимо отказаться от отвлекающих действий во время сна малыша. Не нужно включать телевизор пока ребенок спит.

В случае наличия факта ночного припадка, следует размещать ребенка в комнате со взрослыми. Чтобы в случае повторного пароксизма малышу была оказана помощь. Вариация – это использование радионяни, которая позволит детям оставаться в своей комнате, но под постоянным присмотром родителей. Наличие предварительной ауры перед началом эпиприступа в виде характерных горловых звуков позволяет заметить пароксизм.

В качестве профилактики врачом может быть назначена кетогенная диета. Для предупреждения первого приступа необходим контроль матери во время беременности. Женщина должна соблюдать правильный режим питания, исключить из своей жизни стрессы, инфекции и вредные привычки, чтобы обезопасить будущего малыша. Кроме того, важное значение имеет генетическое консультирование перед зачатием.

Прогноз

У большей части пациентов наблюдается благоприятный исход. Согласно статистике, в возрасте после 13 у 93% пациентов исчезают припадки. В 16 эта цифра приближается к 98%. Среди отягчающих факторов, которые могут влиять на длительность и характер патологии, отмечают ранее (4 года) и позднее (9 лет) начало РЭ.

Продолжительная ремиссия не означает полное выздоровление. Припадки могут появиться вновь, спустя много лет. Однако такие приступы обычно носят легкий характер и встречаются единично. Причиной тому может быть гормональная перестройка в организме. Поэтому во взрослом возрасте чаще страдают женщины, тогда как в детстве мальчики.

Использованные источники: umozg.ru