Симптоматическая эпилепсия с гсп

Идиопатическая генерализованная эпилепсия.

Код по мкб-10 – G40.3

Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ)– это заболевание, при котором возникают повторные судорожные припадки, вызывающиеся чрезмерной биоэлектрической активностью (разрядами) нейронов и сопровождающиеся различными клиническими и параклиническими проявлениями.

Обязательным отличием ее от острых симптоматических приступов является отсутствие конкретных причин их вызывающих (острые нарушения мозгового кровообращения, менингиты, энцефалиты и др.).

Виды идиопатической генерализованной эпилепсии: классификация.

1.Идиопатическая с возраст-зависимым началом.

· Доброкачественные семейные судороги новорожденных (возникают на второй-третий день жизни, также известно о наличии подобных судорог в семье).
· Доброкачественные судороги новорожденных (проявляются примерно на пятый день жизни младенца).
· Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего младенческого возраста (возникает в первый-второй год жизнедеятельности ребенка; проявляется генерализованными миоклониями, прогноз хороший).
· Детская абсансная эпилепсия, или пикнолепсия (у меленьких детей 2-8 лет, характерны простые абсансы, прогноз благоприятный).
· Юношеская абсансная эпилепсия (появляется при половом созревании, сочетаются ГТКП и миоклонии).
· Юношеская миоклоническая эпилепсия (после сна возникают синхронные билатеральные миоклонии).
· Эпилепсия с генерализованными судорожными припадками пробуждения (через несколько часов после сна возникают двусторонние миоклонии).
· Другие формы идиопатической генерализованной эпилепсии.
· Эпилепсия с припадками, вызываемыми специфическими способами (чаще фотосенситивная эпилепсия).

2.Криптогенная эпилепсия.

· Синдром Уэста, или инфантильные спазмы (появляется в четыре-семь месяцев, припадки возникают сериями, с паузами, сгибается голова и туловище, а также отводятся руки, прогноз серьезен).
· Синдром Леннокса—Гасто (дебют в три-шесть лет, замедляется психическое развитие, характерны абсансы атипичного характера , атонические приступы и тонические припадки, возникающие по ночам, данная форма обладает нечувствительностью к терапии).
· Эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками (возникает с первых лет в виде фебрильных ГТКП, может спонтанно переходить в ремиссию).
· Эпилепсия с миоклоническими абсансами (дебютирует в шесть-восемь лет с присоединением психической задержки, нечувствительна к терапии).

3.Симптоматическая эпилепсия.

· Симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии:
· Ранняя миоклоническая энцефалопатия.
· Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с феноменом «вспышка — угнетение» на ЭЭГ (синдром Отахары).
· Другие формы симптоматической генерализованной эпилепсии.
· Специфические синдромы.
· Эпилептические припадки, осложняющие другие болезненные состояния.

Идиопатические формы эпилепсии говорят о том, что при клинических, электроэнцефалографических, и других (КТ и МРТ) исследованиях выявить изменения не представляется возможным, а в постановке диагноза ведущая роль принадлежит генетическим факторам.

При видах симптоматической ИГЭ имеются четко установленные факторы, вызывающие структурные поражения головного мозга. В основе этого вида эпилепсии лежит феномен нейронных эктопий, когда нарушаются синаптические связи между нейронами и возникает их гиперчувствительность, а также снижается тонус коры больших полушарий. Этому может послужить нехватка адреналина и норадреналина.

Генерализованные судорожные припадки.

К генерализованным судорожным припадкам (ГСП) относятся:

  • тонические
  • тонико-клонические
  • клонические
  • миоклонические
  • абсансы («отключения» сознания без судорог и на непродолжительное время, встречающиеся в основном у детей, длятся до 20 секунд).

Клинически ГСП выражаются в виде потери сознания, сильной вегетативной симптоматики, могут быть с судорогами или без них (в соответствии с этим выделяют судорожные и бессудорожные).

Генерализованные тонико-клинические судорожные припадки.

Генерализованные тонико-клонические – самые частые из судорожных припадков. Начинаются внезапно с потери сознания и развития легких билатеральных миоклонических подергиваний, которые нередко не замечаются.

При этом расширяются зрачки, после чего в течение десятков секунд возникают тонические судороги, охватывающие все скелетные мышцы – глаза широко раскрываются, глазные яблоки закатаны кверху, лицо синеет, вены шеи набухают, каротиды пульсируют на глаз.

После происходит смена на клонические судороги, когда конвульсии через несколько секунд переходят в период расслабления, который постепенно становится длиннее и заканчивается либо комой, которая переходит в сон, или оглушением, либо возбуждением.

В целом при данных приступах характерны широкие зрачки, отсутствие их реакции на световое воздействие, повышение слюноотделения, прикусывание языка и даже выделение из полости рта мокроты пенисто-кровавого характера.

Кетогенная диета при ИГЭ у детей и взрослых

Доказано, что для достижения уменьшения или прекращения эпилептических приступов, улучшения прогноза и качества жизни необходимо исключать факторы, способствующие их возникновению (нормализация режима сна, труда и отдыха, избегание умственных и физических перегрузок, перегревания организма).

Особая роль принадлежит назначению низкоуглеводной диеты с повышенным содержанием жиров и умеренным – белков, поскольку из жиров, образуются кетоновые тела, которые в дальнейшем используются мозгом в качестве источника энергии, что, в конечном счете, приводит к значительному уменьшению частоты приступов.

Поэтому, чтобы соотношение веществ было рациональным (жиры:белки+углеводы = 4:1), необходимо исключить любые продукты, богатые углеводами (макаронные и хлебобулочные изделия, сахар, сладки фрукты и т.д.) и обогатить жирами (сырами и маслами).

Прогноз для жизни при идиопатической генерализованной эпилепсии.

Течение болезни зависит от типа этого заболевания. Доброкачественные формы ИГЭ имеют хороший прогноз для жизни, в отличие от симптоматических типов, прогноз при которых неутешительный.

Однако, благодаря наличию в арсенале современной медицины средств, способных вызвать стойкую ремиссию и все новому их открытию, шансы на долгую жизнь увеличиваются.

Ночная эпилепсия.

Ночная эпилепсия характеризуется возникновением припадков различных типов в ночное время суток.

Необходимо дифференцировать данное состояние с парасомниями (приступами страха или кошмарами, возникающим ночью, хождением во сне, ночным недержанием мочи), при которых нарушен процесс сна.
Для них характерно:

  • сочетание с другими расстройствами
  • подобные состояния у других членов семьи;
  • во время приступов парасомний человек не реагирует на окружающие раздражители и не помнит их;
  • излишнее утомление перед сном провоцирует приступ.

Для точной верификации диагноза необходимо провести электроэнцефалографию головного мозга во сне и при бодрствовании. Особое место в распознавании и уточнении причин, связанных с нарушениями сна играет врач- сомнолог.

Это узкий клинический специалист, который занимается диагностикой и лечением нарушений сна. При этих расстройствах, так же как и при эпиприпадках важное диагностическое значение имеет выполнение видео- ЭЭГ- когда выполняется электроэнцефалография под контролем камер, с трансляцией судорожных припадков на экран монитора. Это помогает наблюдать и дефференцировать судорожный синдром от других патологических состояний не только по результатам ЭЭГ, но и визуально.

Еще одной разновидностью электроэнцефалографии является суточное ЭЭГ- мониторирование. Это исследование проводится в сомнологической лаборатории, которое представляет из себя помещение, где показатели биоэлектрической активности снимаются в ночное время. Как раз в это время и может проявляться ночная эпилепсия. Человек приходит на исследование в вечернее время и ложится спать, а за время сна как раз и снимаются интересующие врача показатели.

Помимо появления характерных изменений, которые можно видеть на пленке энцефалографа, можно наблюдать и как эти изменения выглядят со стороны: как себя ведет человек в это время, как долго продолжается судорожный припадок и какого он характера.

Автор статьи: врач- субординатор Белявская Алина Александровна.

Использованные источники: insultu-net.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Может ли ээг вызвать приступ эпилепсии

  С похмелья приступ эпилепсии что делать

Идиопатическая эпилепсия

На сегодняшний день насчитывается около 30 видов эпилепсий. Изначально в зависимости от причины возникновения выделяют две больших группы этого заболевания. Это идиопатическая эпилепсия, которая развивается на фоне нарушений внутриутробного развития нервной системы, и симптоматическая, возникающая как вторичное поражение головного мозга вследствие определенной патологии (травмы, опухоли, гипоксии, инфекции и др.).

Факторы, определяющие начало эпилепсии и патогенез заболевания

Основной причиной развития идиопатической эпилепсии является генная мутация, в результате чего нарушается проводимость нервных импульсов на поверхности мембран клеток центральной нервной системы.

Благодаря развитию современной медицины уже выделено несколько генов, изменение которых приводит к подобной болезни. Также установлено, что идиопатическая эпилепсия передается по аутосомно-доминантому типу наследования, то есть от одного из родителей.

По данным статистики, если мать или отец будущего ребенка страдает от эпилептических приступов (исключение составляет симптоматическая форма этого заболевания), то вероятность того, что ребенок унаследует недуг, относительно невысока – порядка 8 – 10%.

Идиопатическая эпилепсия встречается в 70% случаев и зачастую проявляется в детском, реже подростковом возрасте. Если первый приступ появился после 20 лет, то следует искать причину изменений в структуре коры мозга.

Когда нейроны начинают передавать нервные импульсы с патологически высокой частотой, патологическая активность охватывает кору обоих полушарий мозга. Именно поэтому заболевание также называется идиопатическая генерализованная эпилепсия. Кроме того, нарушается соотношение медиаторов, которые отвечают за торможение или, наоборот, возбуждение нервной системы.

Отличительными чертами болезни является:

  • Отсутствие структурных поражений головного мозга, что подтверждается результатами томографии.
  • Манифестация в раннем возрасте.
  • Отягощенный семейный анамнез.
  • Отсутствие патологии или заболевания, которое могло бы стать причиной формирования эпилептического очага в головном мозге.

Несмотря даже на очень частые эпилептические приступы, интеллектуальное, физическое и психологическое состояние ребенка не страдает. Однако, чтобы избежать проблем в дальнейшем необходимо своевременное адекватное лечение противоэпилептическими препаратами.

Какие бывают типы заболевания

Выделяют несколько видов идиопатической эпилепсии у детей. Это такие синдромы, как:

  • Доброкачественные судороги новорожденных.
  • Детская и юношеская абсансная эпилепсия.
  • Доброкачественная миоклоническая эпилепсия.
  • Фотосенситивная эпилепсия.
  • Юношеская миоклоническая эпилепсия.
  • Эпилептический синдром, который протекает с изолированными судорожными генерализованными припадками.

Некоторые родителя ошибочно принимают фебрильные судороги у новорожденных за проявления эпилептического синдрома. Действительно, в некоторых случаях детям с подобной реакцией на резкое повышение температуры может со временем быть поставлен диагноз идиопатическая эпилепсия. Однако вероятность этого составляет порядка 10%. Единичный приступ фебрильных судорог не требует особого внимания, но после повторного припадка необходимы регулярные осмотры у невролога и эпилептолога.

Клиническая картина припадков

Симптоматика эпилептических приступов отличается для разных типов идиопатической генерализованной эпилепсии. Выделяют такие типы припадков:

  • Типичные и атипичные абсансы.
  • Миоклонические.
  • Тонические.
  • Тонико-клонические.
  • Клонические.
  • Атонические.

Краткая характеристика симптомов приступов приведена в таблице.

· Высокая частота (до сотни в течение дня).

· Длительность колеблется от нескольких секунд до 1 – 2 минут.

· Неожиданное начало и окончание.

· Внешне припадок выглядит так: ребенок прерывает свое занятие и замирает, глядя в одну точку.

· Иногда абсансы сопровождаются наклонами тела или головы назад, отведением в сторону или вверх глазных яблок, несимметричным напряжением мышц рук.

· Сознание обычно сохраняется.

· Судорожные подергивания мышц рук. При этом приподнимаются плечи и отводятся локти в стороны.

· Миоклонус ног с характерными приседаниями, иногда человек может упасть, как будто ему нанесли удар под колени.

· Непроизвольные сокращения мимической мускулатуры лица.

· В некоторых случаях судороги охватывают все тело.

· Длительность приступа составляет от 8 до 60 секунд.

· Чаще всего наблюдаются в первой половине дня в течение нескольких часов после пробуждения.

· Больной внезапно падает на землю с характерным криком. Подобный звук возникает из-за судорожного сокращения мускулатуры диафрагмы.

· Тоническая фаза приступа протекает с ригидностью мускулатуры всего тела.

· Глазные яблоки поворачиваются в сторону, очень часто человек прикусывает себе язык.

· Клонический период припадка характеризуется судорожными подергиваниями головы, рук, ног, мимической мускулатуры.

· Возбуждение нервной системы сменяется расслаблением и гипотонией мышц. При этом нередко происходит непроизвольное мочеиспускание.

· Во время припадка тратится очень много энергии. Для ее восстановления больной после приступа засыпает, причем сон может продолжаться от нескольких минут до 3 – 4 часов.

· Длительность обычно не превышает 40 – 60 секунд.

· Со стороны кажется, что у ребенка внезапно расслабились все группы мышц, и он мягко «оседает» на пол.

Иногда при идиопатической эпилепсии у детей отмечается сочетание нескольких типов приступов. Например, абсансы, особенно в подростковом возрасте, могут протекать с симптоматикой миоклонического или атонического синдрома.

Особенности течения основных видов идиопатической эпилепсии

Детская абсансная эпилепсия манифестирует в возрасте от 2 до 10 лет, в основном у детей в 3 – 4,5 года. У девочек она встречается чаще, чем у мальчиков. Врачи отмечают, что в 3% случаев развитию абсансной эпилепсии у детей предшествуют фебрильные судороги.

У 75 – 80% детей отмечаются сложные абсансы, которые сопровождаются двигательными автоматизмами, судорогами. Хотя у некоторых пациентов встречается чередование простых и сложных абсансных припадков.

Прогноз течения подобного типа идиопатической генерализованной эпилепсии благоприятен только при условии раннего и действенного лечения. В таком случае высока вероятность прекращения абсансов к 14 – 15 годам. Однако при отсутствии терапии такие, относительно легкие приступы, могут смениться генерализованными тонико-клоническими припадками.

Юношеская абсансная эпилепсия обычно протекает с присоединением генерализованных припадков. В подавляющем большинстве случаев подобный тип заболевания впервые проявляется в 9 – 12 лет, реже – у подростков от 13 до 20 лет.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия обычно впервые дает о себе знать в 1 – 1,5 года, хотя также она может встречаться в возрастном диапазоне от 4 месяцев до 3 лет. Учащению припадков способствует недостаток сна, резкое пробуждение. Стоит отметить, что если прием противоэпилептических препаратов начат вовремя, то психическое и умственное развитие ребенка не страдает.

Юношеская миоклоническая эпилепсия характерна для детей и молодых людей в возрасте 8 – 26 лет. Пик заболевания приходится на пубертатный период (14 – 15 лет). В некоторых случаях предвестниками такого типа заболевания являются ранние абсансы. Иногда миоклонусы могут перерасти в генерализованный судорожный припадок.

Спровоцировать эпилептический приступ может мигающий свет, частая резкая смена изображения на экране (например, в кинотеатре), недосып, резкое неожиданное пробуждение ото сна, менструация, сильное волнение.

Больше, чем у половины больных с миоклонической идиопатической эпилепсией отмечаются легкие расстройства координации, замедление мышления, гиперактивность.

К сожалению, это заболевание зачастую устойчиво к лекарственной терапии. Поэтому высока вероятность ухудшения состояния человека, учащение приступов, более сложное их течение.

При фотосенситивной эпилепсии припадки возникают в таких ситуациях:

  • Во время просмотра телевизора.
  • При игре в компьютер или на приставке.
  • Из-за мелькания солнечных лучей через листья или ветви деревьев.
  • При отражении бликов света от водной глади, снега, льда, зеркала.
  • Резкий переход из темного помещения в светлое и наоборот.
  • Под воздействием вспышек цветомузыки.

Умственное развитие больных фотосенситивной идиопатической эпилепсии не страдает. Часто подростки жалуются на головную боль, резь в глазах при ярком свете, светобоязнь.

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными припадками характерна для подростков в возрасте 10 – 18 лет. Болезнь проявляется типичными приступами. Прогноз течения благоприятен. Почти в 95% случаев врачи добиваются стойкой ремиссии, и спустя 3 – 4 года полного отсутствия припадков противоэпилептические препараты отменяют.

Диагностика

Первичная диагностика любых форм идиопатической генерализованной эпилепсии стандартная – проводится электроэнцефалограмма (ЭЭГ). Иногда для полной картины необходимо снять показания во время приступа, поэтому для его провоцирования ребенку дают (обязательно с согласия родителей) определенное лекарственное средство.

Для подтверждения диагноза проводят компьютерную, магнитно-резонансную томографию, а при подозрении на наличие доброкачественного или злокачественного новообразования делают позитронно-эмиссионную томографию.

Окончательная постановка диагноза осуществляется на основании:

  • Клинической картины. Доктора иногда советуют родителям установить дома видеокамеру для фиксации симптоматики припадков. Это значительно облегчает определение типа эпилепсии.
  • Результатов обследований, в том числе и оценки умственного и физического уровня развития ребенка.
  • Семейного анамнеза.
  • Расшифровки анализа крови на кариотип.

Определенные трудности могут возникнуть при обследовании новорожденных с неясной клинической картиной. В таком случае назначается стандартное лечение, наблюдение у невролога и эпилептолога.

Принципы медикаментозной терапии

Основным лечением идиопатической генерализованной эпилепсии является специальная группа лекарственных препаратов. Терапию начинают только после повторного приступа, так как единичный случай может быть результатом лихорадки, стресса, нарушения обменных процессов в организме.

Начинать прием лекарства рекомендуют с минимальной дозы, которая составляет приблизительно ¼ от средней терапевтической. При отсутствии эффекта дозировку увеличивают раз в 6 – 7 дней. Исключение составляют тяжело протекающее заболевание. В таком случае лечение стартует с максимально возможного количества медикамента.

На сегодняшний день предлагается несколько десятков противоэпилептических средств. В педиатрии предпочтение отдают препаратам с минимальными побочными эффектами и пролонгированным действием. Это:

  • Вальпроаты (Депакин Ретард, Конвусольфин, Конвулекс Хроно). Стартовая доза для легких форм эпилепсии составляет 10 – 15 мг/кг, в тяжелых случаях 30 – 40 мг/кг, максимальная – до 100 мг/кг.
  • Топирамат (или Леветирацетам) в дозировке 5 – 8 мг/кг.
  • Карбамазепин (Финлепсин) в количестве 20 мг/кг в день.

Обычно доктора стараются добиться стойкой ремиссии при приеме только одного лекарства, но это в некоторых случаях не оказывает желаемого действия. В таком случае переходят на комбинацию нескольких медикаментов. Например, одно из перечисленных средств сочетают с Ламикталом или Суксилепом.

Для предотвращения развития осложнений каждые три месяца делают развернутый анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, факторов, определяющих функции печени, количества действующего вещества противоэпилептического средства. Раз в полгода необходимо проходить УЗИ органов брюшной полости.

Необходимо отметить, что помимо лекарственной терапии, нужно следовать таким правилам:

  • Строгое соблюдение режима дня (минимум 8 часов должно отводиться на сон).
  • Избегать факторов, способных спровоцировать приступ.
  • Диета должна исключать напитки, повышающих тонус нервной системы (например, кола, пепси, для молодых людей – кофе и алкоголь).

О стойкой ремиссии идиопатической эпилепсии говорят при отсутствии приступов в течение года. В таком случае принимается решение о постепенной отмене препарата. Схема «ухода» от терапии разрабатывается индивидуально для каждого больного с учетом особенностей течения болезни и его состояния.

Использованные источники: kakiebolezni.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Как вы лечить приобретены эпилепсии

  Растения против эпилепсии

  Признаки излечения эпилепсии

Симптоматическая эпилепсия: виды, особенности и причины заболевания

Эпилепсия – тяжелое заболевание головного мозга, для которого характерны простые и сложные приступы, частично или полностью парализующие сознание человека. Существует множество факторов, провоцирующих врожденную эпилепсию, болезнь, передающуюся по наследству, но еще больше тех, что провоцируют развитие заболевания у детей и взрослых.

Эта форма недуга получила название «симптоматическая эпилепсия». Что же кроется под этим названием? Каковы симптомы и причины этой болезни?

Определение

Симптоматическая эпилепсия – сложная форма эпилепсии, которая развивается, как осложнение от полученных травм или перенесенных заболеваний. Именно поэтому её иногда называют «вторичной». Данное заболевание это не просто состояние организма, это целая группа недугов, различающихся между собой симптоматикой, причинами, последствиями. Многие из этих синдромов и болезней сопровождают эпилептика всю жизнь. Пик обнаружения эпилепсии приходится на детские годы (у 9 человек из 10000) и поздний возраст (6 человек на 10000).

Согласно МКБ-10 симптоматическая форма заболевания подразделяется на два основных вида:

  • генерализованная эпилепсия;
  • парциальная эпилепсия.

Каждая группа состоит из различных синдромов, а объединяют их неконтролируемые и тяжелые приступы и припадки, часто существенно снижающие качество жизни больного.

Генерализованная форма эпилепсии

Генерализованная эпилепсия – форма заболевания, для которой характерно полное поражение отделов мозга, что выражается в виде сильных припадков и приступов. Чаще всего причины генерализованной эпилепсии кроются в черепно-мозговых травмах, инфекциях (энцефалит, менингит), травмах при прохождении родовых путей, алкогольной или наркотической зависимости.

Больные с данным видом эпилепсии часто страдают от сопутствующих неврологических отклонений (церебральный паралич, умственная отсталость).

В группу генерализованных отклонений входят синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто, эпилепсия с миоклоническими астатическими приступами, синдром Тиссарди.

Синдром Веста – форма эпилепсии, встречающаяся в младенчестве и у детей в раннем периоде развития. Изначально ребенок может развиваться по всем нормам, но спустя несколько месяцев начинают проявляться сложные приступы с судорогами, которые при этом не приводят к потере сознания. Тонические (длительные) припадки провоцируют последующие неврологические отклонения, которые со временем выражаются в виде изменения в поведении и развитии малыша.

Синдром Леннокса-Гасто – сложная форма эпилепсии, которая развивается у детей в раннем возрасте. С двух-пяти лет у ребенка отмечаются длительные припадки с потерей сознания, чаще они случаются после пробуждения. Поражение влечет за собой необратимые нарушения мозговых функций, таких как память, речь, координация движений. Данный синдром плохо поддается лечению, возможно лишь частично улучшить состояние пациента с помощью медикаментов или хирургического вмешательства.

Редко, но все же встречается у эпилептиков синдром Тиссарди. Это отклонение, для которого характерны кратковременные припадки в виде судорог мышц рук и шеи, без участия лицевых мышц. Приступы не поддаются контролю, что затрудняет нормальное существование человека в обществе. Заболевание устойчиво к терапии, лишь в некоторых случаях можно добиться улучшения состояния, уменьшения частоты припадков.

Генерализованная эпилепсия с миоклоническими астатическими припадками встречается чаще всего у мальчиков до одного года. Для этого синдрома характерны судороги и подергивания одной половины тела, во время которых помрачается сознание.

Парциальная форма эпилепсии

Парциальная эпилепсия – вид эпилепсии, при котором пораженным оказывается какой-то конкретный отдел мозга, а другие остаются незатронутыми. Чаще всего это заболевание встречается у взрослых. Оно может развиться вследствие инсульта или инфаркта, гипоксии мозга, черепной травмы, кист и опухолей. Парциальная форма эпилепсии делится на несколько видов, все зависит от очага поражения, то есть того участка, который был затронут. Чаще всего лечение проводится хирургическим путем – удаляется пораженная часть мозга без ущерба для остальных отделов. Иногда применяется и медикаментозная терапия, включающая антибиотики и противосудорожные препараты.

Чаще всего выделяют следующие виды парциальной эпилепсии: лобная, височная, теменная эпилепсия, синдром Кожевникова.

При височной и теменной эпилепсии поражаются соответственно височный или теменной отдел. Для этих заболеваний характерны сложные и простые парциальные приступы. Во время приступов человек дезориентирован, испытывает слуховые или вкусовые галлюцинации, ощущает неприятный и распространяющийся дискомфорт в теле, испытывает страх и панику. Сложные приступы проявляются в виде неловких, несвязанных движений рук, ног, головы, непрекращающихся глотательных, жевательных движений.

Синдром Кожевникова – быстропрогрессирующая болезнь, точные причины возникновения которой до сих пор остаются неизученными. Ученые предполагают, что вызывают болезнь инфекции и поражение коры головного мозга. Течение болезни делится на три этапа, для каждого характерны симптомы различной тяжести и частоты проявления. На первых этапах болезнь проявляется в виде простых припадков без потери сознания. Быстро прогрессируя, симптомы набирают обороты и к моторным припадкам присоединяются эпилептические приступы: в одной половине тела наблюдаются судороги, сознание мутнеет. Данному состоянию предшествует страх и тревога, ощущение потери в пространстве и времени. Со временем ухудшаются различные мозговые функции: зрение, речь, память. Понижается восприимчивость части мозга, которая противоположна той, в которой находится очаг поражения. Заболевание может доходить до крайней стадии всего за три года. Данный вид эпилепсии плохо поддается лечению, существуют лишь терапевтические методы, направленные на подавление судорог и облегчение общей симптоматики. Некоторые пациенты прибегают к нейрохирургическому вмешательству, но чаще всего оно не дает существенного облегчения.

Самая распространенная форма парциальной эпилепсии – симптоматическая лобная эпилепсия. Она диагностируется с помощью электроэнцефалограммы, так как на МРТ не всегда можно обнаружить очаги заболевания небольших размеров. Лобная эпилепсия состоит из множества подвидов, все зависит от того, в какой части коры головного мозга произошло отклонение. Самые частые причины возникновения лобной эпилепсии – черепно-мозговые травмы различного происхождения. Отличительная особенность данного заболевания – наличие вторично-генерализованных приступов. Они характеризуются особым ощущением – аурой, во время которой человек испытывает страх и тревогу. Именно с этого состояния начинаются вторично-генерализованные приступы, которые чаще всего оканчиваются потерей сознания. Если рассудок человека не помутнел, то он начинает испытывать дискомфорт в теле, болезненные ощущения, галлюцинации. Эти сложные приступы сопровождают различные нарушения мозговых функций: письма, речи, координации, памяти. Многие пациенты отмечают, что во время припадка возникает ощущение «сделанности мыслей», будто они перестают их контролировать, разумом овладевает нечто постороннее. У некоторых отмечается временный паралич конечностей. Один из особенных симптомов некоторых видов лобной эпилепсии: возрастающие или снижающиеся судороги. Если судороги проходят снизу вверх, то изначально они поражают нижние конечности, потом туловище, руки, голову. В снижающихся судорогах процесс идет с головы, переходя в нижние конечности. Лобная эпилепсия у детей и взрослых существенно снижает уровень жизни, мешает нормально социализироваться в обществе, развиваться. Стоит отметить, что парциальная эпилепсия хорошо поддается медикаментозной терапии, хотя и бывают случаи, когда данная форма заболевания остается устойчивой к лечению.

Диагностика симптоматической эпилепсии проводится в несколько этапов: неврологический осмотр, электроэнцефалограмма или МРТ, беседа с близкими людьми пациента. Именно на семье и окружающих лежит большая ответственность за верную постановку диагноза. Если ваш родственник стал заложником эпилепсии, постарайтесь отметить следующие моменты:

  • возраст проявления первых приступов;
  • описание припадков (в каком положении были конечности, голова, как реагировали глаза, была ли заторможена речь, мышление, какого цвета становились кожные покровы);
  • внезапно или постепенно начался приступ;
  • длительность приступа (вплоть до секунд);
  • особенности поведения перед приступом (больной только проснулся, плохо себя чувствовал, жаловался на повышенную температуру, засыпал, был возбужден, взволнован);
  • особенности состояния перед приступом (больной был переутомлен, слушал музыку, смотрел телевизор, увидел яркую вспышку света);
  • помощь, которую оказали больному во время припадка (ударялся ли он головой, каково было положение головы, не отмечался ли приступ удушья).

Все эти нюансы помогут специалисту поставить точный диагноз, подобрать наиболее эффективную методику лечения. Близкие и друзья эпилептика должны ознакомиться с правилами оказания первой помощи при приступе эпилепсии. Так они смогут не допустить осложнений и травм, которые могут возникнуть во время приступа: прикусывание языка, ушибы и удары.

Симптоматическая эпилепсия – тяжелая, но чаще всего излечимая болезнь. Любая форма заболевания может быть устойчивой к лечению, но даже в таких случаях находятся методики, позволяющие хотя бы частично подавлять приступы, что благоприятно влияет на уровень жизни пациента.

Использованные источники: vseostresse.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Криптогенная эпилепсия с полиморфными

  Эпилепсия передается по наследству внукам

  Эпилепсия симптомы признаки причины последствия

  Обморок различие эпилепсией

Эпилепсия с изолированными гсп. Ционн

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами

Этиология. Идиопатическая генерализованная эпилепсия. Согласно Проекту новой классификации 2001 года, относится к подгруппе идиопатической генерализованной эпилепсии с вариабельным фенотипом.

Диагностические критерии. Дебют заболевания наблюдается в широком возрастном диапазоне с максимумом в пубертатном периоде — от 11 до 17 лет (в среднем – 13,5 лет). Клинически проявляется единственным типом приступов — генерализованными судорожными пароксизмами. Характерно внезапное (без ауры) выключение сознания с падением пациентов, заведением глазных яблок, расширением зрачков, судорогами. Сначала наступает короткая тоническая фаза, переходящая в более длительную клоническую с последующим постприступным оглушением и сном. Примерно в 10-15% случаев перед приступом у больных может возникать ощущение насильственного поворота головы и глаз в сторону или единичные подергивания конечностей (миоклонус) с последующим выключением сознания и общими судорогами; либо отмечается асимметрия мышечных сокращений с обеих сторон [Мухин К.Ю., Петрухин А.С., 2000; Janz, 1997]. При наличии других клинических и электроэнцефалографических признаков идиопатической генерализованной эпилепсии, данные случаи также следует относить к синдрому эпилепсии с изолированными генерализованными судорожными приступами (ЭГСП).

Продолжительность ГСП варьирует от 30 сек до 10 мин. Длительность большинства приступов составляет от 2 до 5 мин. Частота приступов при данной форме эпилепсии невысока — от единичных в год до 1 раза в месяц, без тенденции к серийному и статусному течению. Характерна «жесткая» приуроченность приступов к периоду пробуждения (чаще) и засыпания. Этот факт явился поводом для обозначения данного синдрома по классификации 1989 года как «эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения». Наиболее значимый провоцирующий фактор — депривация сна и внезапное насильственное пробуждение. У ряда пациентов с течением времени и при неадекватном лечении наблюдается присоединение к судорожным приступам абсансов и/или миоклонических пароксизмов с трансформацией, соответственно, в ЮАЭ или ЮМЭ.

Неврологический статус в норме.

Рутинное ЭЭГ исследование в межприступном периоде не выявляет изменений у половины пациентов; основная активность фона сохранна. Рекомендовано проведение продолженного видео – ЭЭГ мониторинга с депривацией сна. Возможно появление коротких генерализованных разрядов комплексов пик -, полипик – волна в фоне. Результаты МРТ – без патологии.

Дифференциальный диагноз проводится с симптоматическими фокальными формами эпилепсии со вторично – генерализованными приступами (фокальные моторные приступы, очаговые неврологические симптомы, региональные эпилептиформные паттерны на ЭЭГ, локальные структурные изменения при нейровизуализации, нередко резистентность к терапии).

Инвалидизация отсутствует, за исключением единичных случаев частых ГСП.

Терапия. При ЭГСП отмечается высокая эффективность всех основных групп АЭП: барбитураты, гидантоины, карбамазепин, вальпроаты, топирамат, леветирацетам. Фенобарбитал и фенитоин, ввиду выраженных побочных эффектов, применяются только в последнюю очередь при отсутствии эффекта от базовых АЭП. Базовыми препаратами при эпилепсии с ГСП являются топирамат, леветирацетам и вальпроаты. Необходимо исключить депривацию сна в повседневной жизни пациентов.

Стартовое лечение начинается с топирамата. Назначается топамакс в виде монотерапии в дозе 100-400 мг/сут (4-10 мг/кг/сут) в 2 приема. Топамакс обладает высокой эффективностью в отношении ГСП; он не приводит к аггравации генерализованных эпилептиформных изменений на ЭЭГ и присоединению абсансов и миоклонуса. По нашим наблюдениям, топамакс достоверно эффективнее вальпроатов и лишен побочных эффектов со стороны репродуктивной функции [Мухин К.Ю. и соавт., 2007].

Препарат второго выбора – леветирацетам. Кеппра назначается в дозе 1250-4000 мг/сут (40-60 мг/кг/сут) в 2 приема. Panayiotopoulos (2005) указывает на высокую эффективность кеппры при данном синдроме и хорошую переносимость препарата.

Препарат третьего выбора — вальпроевая кислота. Назначается конвульсофин в дозе 1000-3000 мг/сут (30-50 мг/кг/сут) в 3 приема. вальпроаты особенно эффективны при наличии на ЭЭГ частых разрядов генерализованной эпилептиформной активности. Однако применение вальпроатов у подростков, особенно, девушек, должно быть ограничено из-за частых побочных эффектов в отношении репродуктивной системы и косметических проблем.

Препарат четвертого выбора – окскарбазепин. Трилептал назначается в дозе 600-1800 мг/сут (20-30 мг/кг/сут) в 2 приема. Трилептал высокоэффективен в отношении изолированных ГСП, но противопоказан в случае присоединения других типов генерализованных приступов (абсансов, миоклонуса) и при наличии на ЭЭГ генерализованной эпилептиформной активности. Трилептал в меньшей степени способен аггравировать абсансы, миоклонус и генерализованные ЭЭГ аномалии, чем карбамазепин, однако, при его применении необходим частый контроль ЭЭГ. Высокая эффективность трилептала при изолированных ГСП была показана в исследованиях Serdaroglu и соавт. (2003) и Мухина К.Ю. и соавт. (2007).

Препарат пятого выбора – ламотриджин. Ламиктал назначается в дозе 100-300 мг/сут (3-10 мг/кг/сут) в 2 приема. Ламиктал хорошо переносится, лишен побочных эффектов вальпроатов, однако, его эффективность при ЭГСП ниже четырех перечисленных АЭП.

В отдельных резистентных случаях (или ввиду материальных причин) возможна монотерапия барбитуратами или гидантоинами, которые эффективны при изолированных ГСП, но нередко приводят к развитию выраженных побочных эффектов и снижению качества жизни пациентов. Фенобарбитал применяется в дозе 100-300 мг/сут (2-5 мг/кг/сут) в 2 приема. Фенитоин назначается в дозе 100-400 мг/сут (3-8 мг/кг/сут) также в 2 приема.

В редких резистентных случаях приходится прибегать к политерапии. Оптимальные комбинации: топамакс + вальпроаты; кеппра + вальпроаты; трилептал + вальпроаты. При нежелательности назначения вальпроатов женщинам, рекомендованы комбинации: топамакс + кеппра, топамакс (или кеппра) + ламиктал.

Ремиссия достигается у 90% больных. Отсутствие эффекта часто связано с неправильной диагностикой (криптогенная фокальная эпилепсия со вторично — генерализованными приступами). Лечение постепенно отменяется спустя 4 года отсутствия приступов под контролем ВЭМ. Рецидивы после отмены АЭП не являются редкостью.

Использованные источники: astertioned.tumblr.com

Похожие статьи